导图社区 走进临床-支气管扩张症
走进临床-支气管扩张症 该系列思维导图是我初为临床住院医的笔记总结,结合《内科学》、《常见病处方速查》、临床指南、《用药助手》等资料,总结各种临床常见病的病因机制、临床表现、临床处理(包含各个处理原则的临床常用医嘱),适用于规培医师、住院医师以及在校学生。
编辑于2023-10-20 16:10:45该系列导图为中医规培结业考试中医儿科学部分,规培的内容更广,很多复习资料都是大纲或者表格,为了便于理解复习,故将执业医师与规培结业考试内容相结合。
该系列导图为中医规培结业考试中医眼科学部分,规培的内容更广,很多复习资料都是大纲或者表格,为了便于理解复习,故将执业医师与规培结业考试内容相结合。
走进临床-心房颤动 该系列思维导图是我初为临床住院医的笔记总结,结合《内科学》、《常见病处方速查》、临床指南、《用药助手》等资料,总结各种临床常见病的病因机制、临床表现、临床处理(包含各个处理原则的临床常用医嘱),适用于规培医师、住院医师以及在校学生。
走进临床-消化道出血 该系列思维导图是我初为临床住院医的笔记总结,结合《内科学》、《常见病处方速查》、临床指南、《用药助手》等资料,总结各种临床常见病的病因机制、临床表现、临床处理(包含各个处理原则的临床常用医嘱),适用于规培医师、住院医师以及在校学生。
走进临床-胃食管反流病 该系列思维导图是我初为临床住院医的笔记总结,结合《内科学》、《常见病处方速查》、临床指南、《用药助手》等资料,总结各种临床常见病的病因机制、临床表现、临床处理(包含各个处理原则的临床常用医嘱),适用于规培医师、住院医师以及在校学生。
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支气管扩张症
概
支气管扩张症
(bronchiectasis,或支气管扩张)
最早在l8l9年由发明听诊器的Laennec首先描述
主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后
反复发生支气管化脓性炎症
致使支气管壁结构破坏,管壁增厚
引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
可以是原发或继发
主要分为
囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)导致的
非囊性纤维化导致的
本章主要讨论非囊性纤维化支气管扩张症。
临表
主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和(或)反复咯血
近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率有减少趋势
但随着CT的普及,尤其是高分辨CT的应用
在某些晚期慢阻肺病人也发现了一定比例的支气管扩张症。
流行病学
患病率各国报道差别较大,约为(1~52)/10万。
美国从2000年到2007年每年支气管扩张症病人增加8.74%。
我国
40岁以上
患病率可达到1.2%。
部分copd
合并支气管扩张的比例高达30%。
支气管扩张症病人
反复发生呼吸道感染,导致肺功能下降
最后出现呼吸衰竭,整体预后较差。
慢阻肺合并支气管扩张者
病死率增加一倍。
因/机
本病可以分为先天性和继发性。
先天少见
弥漫性支扩
常见
有遗传、免疫或解剖缺陷的病人
如
囊性纤维化、纤毛运动障碍和
严重的α,抗胰蛋白酶缺乏病人。
低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常
如
巨大气管-支气管症(Mounier--Kuhn综合征)、
支气管软骨发育不全(Williams--Campbell综合征)等。
其他气道疾病
如变态反应性支气管肺曲菌病
(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)
也是诱发支气管扩张症的原因之一
局灶性支扩
可源于未进行治疗的肺炎或气道阻塞,
例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。
诱发因素
感染
细菌
铜绿假单/流感嗜血杆/卡他莫拉菌,
肺炎克雷伯杆/金葡球菌/百日咳杆菌
真菌
曲霉菌
分支杆菌
结核分枝杆菌
非结核分枝杆菌( non tuberculous mycobacteria, NTM)
病毒
腺/流感/单纯疱疹/麻疹病毒
免疫缺陷或异常
原发
低免疫球蛋白血症
包括
IgG 亚群的缺陷( IgG2 , IgG4 )
慢性肉芽肿性疾病
继发
长期服用免疫抑制药物
人类免疫缺陷病 毒(HIV )感染
慢性淋巴细胞白血病
肺移植后
免疫异常
干燥综合征
ABPA
类风湿关节炎
遗传病
α1 抗胰蛋白酶缺乏
支气管扩张仅见于严重缺乏的病人
纤毛缺陷
原发纤毛不动综合征( prim cili dyskinesia, PCD )
Kartagener 综合征
囊性纤维化
白种人常见
先天性结构缺损
淋巴管性/淋巴结
淋巴结病
黄甲综合征
指(趾) 黄色、肥厚,淋巴水肿,慢性胸腔积液三联征
气管支气管性
巨大气管·支气管症
支气管软骨发育缺陷
先天性支气管发育不良
马方综合征
血管性
肺隔离症
其他
气道阻塞
外源性压迫,异物,恶性肿瘤,
粘液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲
毒性物质吸入
氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损,改变结构和功能
炎症性肠病
常见于慢性溃疡性结肠炎
肠道的切除加重肺部疾病
上述疾病损伤了宿主气道清除和防御功能,易发生感染和炎症。
细菌反复感染
可使充满炎症介质和病原菌黏稠脓性液体的气道逐渐扩大
形成瘢痕和扭曲
支气管壁
由于水肿、炎症和新血管形成
而变厚。
周围间质组织和肺泡的破坏
导致了纤维化、肺气肿,或二者兼有。
病生
常位于
段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变
受累管壁结构
包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代
进而形成三种不同类型。
①柱状扩张
支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细
远处的小气道往往被分泌物阻塞。
②囊状扩张
扩张支气管腔呈囊状改变
支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。
③不规则扩张
支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。
显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。
ps
病变支气管相邻肺实质
也可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。
炎症可致支气管壁血管增多
并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。
由于各种致病因素导致慢性气道炎症
气道内分泌物增多
气道廓清障碍
痰液积聚,气道梗阻
病原微生物定植,增生及感染的概率增加
反复的细菌感染
加重气道炎症反应及气道壁的破坏和增厚
反过来降低痰液廓清的能力。
临表
主要
持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。
痰液
为黏液性、黏液脓性或脓性
可呈黄绿色
收集后分层
上层为泡沫
中间为浑浊黏液
下层为脓性成分
最下层为坏死组织。
无明显诱因者
常隐匿起病,无症状或症状轻微。
呼吸困难和喘息
提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。
随着感染加重
可出现痰量增多和发热
可仅为支气管感染加重
也可为病变累及周围肺实质出现肺炎所致。
伴急性感染
咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。
50%~70%可发生咯血
大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。
部分病人以反复咯血为唯一症状
称为“干性支气管扩张”。
气道较多分泌物
湿啰音和干啰音。
伴有慢性缺氧、肺心病和右心衰
杵状指及右心衰
辅查
影像
胸部X线
囊状支扩的气道表现
显著的囊腔
腔内可存在气液平面
囊腔内无气液平面时
很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。
支扩张其他表现
气道壁增厚
主要由支气管周围炎症所致。
由于受累肺实质通气不足、萎陷,扩张的气道往往聚拢
纵切面可显示为“双轨征”
横切面显示“环形阴影”。
这是由于扩张的气道内充满分泌物
管腔显像较透亮区致密
产生不透明的管道或分支的管状结构
但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性
病变轻时影像学检查可正常。
HRCT
胸部高分辨CT
无创、易重复、易接受
多个囊状扩张的支气管彼此相邻时
“蜂窝”状
柱状及囊状改变
气道壁增厚
(支气管内径<80%外径)
黏液阻塞、树芽征及马赛克征。
“双轨征”或“串珠”状
当CT扫描层面与支气管平行时呈
“印戒征”
当扫描层面与支气管垂直时
扩张的支气管与伴行的肺动脉形成
支气管碘油造影
可确诊
但有创
已被HRCT代替
实验室
血常规/CRP
细菌感染
导致支气管扩张症急性加重时
血常规WBC、N及CRP
免疫球蛋白(IgG,IgA,gM)
合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白缺乏。
微生物学
痰细菌培养,痰培养和药敏试验结果
可指导抗菌药物的选择
痰液中找到抗酸杆菌时
需要进一步分型是结核杆菌还是非结核分枝杆菌。
血气分析
可判断病人是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。
其他
必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。
怀疑ABPA的病人可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。
如病人自幼起病,合并慢性鼻窦炎或中耳炎,或合并右位心,需怀疑PCD可能
可行鼻呼出气一氧化氮测定筛查
疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查
必要时行基因检测。
3.其他
纤支镜
病原学诊断及病理
明确出血、扩张或阻塞
局部灌洗,采取灌洗液
涂片、细菌学和细胞学
肺功
证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限
以及指导临床使用支气管舒张剂。
诊断/鉴别
诊
反复咳脓痰、咯血病史
既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史
HRCT显示
支气管扩张的异常影像学改变
即可明确
PS
还应根据病史、评估上呼吸道症状
根据病情完善相关检查
以明确病因诊断。
评估
初诊
痰液
痰涂片
(包括真菌和抗酸染色)
痰培养加药敏试验
肺部CT
尤其是肺内出现空洞
无法解释的咯血或痰中带血
治疗反应不佳
反复急性加重等。
肺功
用于评估疾病进展程度和指导药物治疗。
血气
判断是否存在低氧血症和(或)C0,猪留。
实验室
评估炎症反应,免疫状态
是否合并其他病原体感染等。
鉴
慢支炎
多发生在中年以上病人
在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显
多咳白色黏液痰,感染急性发作时可出现脓性痰
但无反复咯血史。
听诊双肺可闻及散在干、湿啰音。
肺脓肿
起病急
高热、咳嗽、大量脓臭痰。
X线
局部浓密炎症阴影,内有空腔液平。
肺结核
低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状
干、湿啰音多局限于上肺
X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
先天性肺囊肿
X线
多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄
周围组织无炎症浸润。
胸部CT和支气管造影可协助诊断。
弥漫性泛细支气管炎
慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。
胸片和胸部CT
弥漫分布的小结节影。
大环内酯类抗生素治疗有效。
支气管肺癌
多见于40岁以上病人
可伴有咳嗽、咳痰、胸痛,痰中带血。
大咯血少见。
影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。
治疗
小结
基础病;控制感染;
改善气流受限(支气管舒张剂)
清除气道分泌物(物理排痰、药物)
止血(少量,中量,大量)
无效气管镜,外科
1.基础病
活动性肺结核伴支扩
抗结核
低免疫球蛋白血症
免疫球蛋白替代
2.控制感染
支扩病人出现痰量增多及其脓性成分增加等急性感染征象时
痰培养(指导抗生素应用)
经验性抗菌药物
根据有无铜绿假单感染高危因素选择
无
抗流感嗜血杆菌
如氨苄西林/舒巴坦,阿莫西林/克拉维酸
第二代头孢菌素
第三代头孢菌素(头孢曲松钠、头孢噻肟)
莫西沙星、左氧氟沙星。
有
存在以下4条中的2条
①近期住院;
②每年4次以上或近3个月以内应用抗生素;
③重度气流阻塞(FEV,<30%预计值);
④最近2周每日口服泼尼松<10mg]
抗假单胞
β-内酰胺类抗生素
如头孢他啶、头孢吡肟
哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦
碳青霉烯类
(如亚胺培南、美罗培南)
氨基糖苷类
喹诺酮类
(环丙沙星或左氧氟沙星)
可单独应用或联合应用。
常用医嘱
头孢他啶
2g,q8h;
头孢哌酮
2g,q/8h;
头孢吡肟
2g,q8-12h;
哌拉西林/他唑巴坦
4.5g,q6~8h,静脉滴注。
过敏反应、肠道菌群失调。
头孢哌酮/舒巴坦
3g(2:1剂型),q6-8h;
左氧氟沙星
0.5-0.75g,qd,ivd
重症感染可用至0.5g,q12h
慢性咳脓痰
可考虑使用疗程更长的抗生素
如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物
或间断并规则使用单一抗生素
以及
轮换使用抗生素
以加强对下呼吸道病原体的清除。
合并ABPA时
支气管真菌病
除一般需要糖皮质激素(泼尼松0.5~1mg/kg)外
还需要抗真菌药物(如伊曲康唑)联合治疗,疗程较长。
不典型分枝杆菌感染的可能
肺内空洞,尤其是内壁光滑的空洞,合并或没有合并树芽征
可采用痰抗酸染色,痰培养及痰的微生物分子检测进行诊断。
合并结核
肺内空洞或肺内结节,渗出合并增殖性改变等
可合并低热,夜间盗汗,需要在随访过程中密切注意上述相关的临床表现。
合并曲霉菌
管腔内有曲霉球,或出现慢性纤维空洞样改变
或急性、亚急性侵袭性感染。
伏立康唑
3.改善气流受限
常规随访肺功变化
尤其是已经有阻塞性通气功能障碍的病人
长效支气管舒张剂
长效β2受体激动剂
如沙美特罗、福莫特罗等
每日吸入2次,茚达特罗每日仅吸入1次。
丙卡特罗
片剂
成人
一次50μg(2片),一日1次,睡前服用
或一次50μg(2片),一日2次,清晨及睡前服用。
颗粒剂
成人
每日2次,每次口服50μg(2袋)
或睡前每晚口服一次50μg(2袋)
口服溶液剂
成人
一日1次,睡前口服
或一日2次,早、晚睡前口服
一次50μg(相当于口服溶液10ml)
气雾剂
成人每日2次,每次吸1~2喷
长效抗胆碱能药物
噻托溴铵粉吸入剂,剂量为8μg,每天吸入1次;
噻托溴铵喷雾剂,剂量为5g,每天吸人1次。
吸入糖皮质激素/长效β2受体激动剂
吸入用布地奈德混悬液(2ml:1mg*30支)
2mg雾化吸入 bid
吸入用硫酸沙丁胺醇溶液(2.5ml:5mg*10支)
5mg雾化吸入 bid
可改善气流受限并帮助清除分泌物
对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常有一定疗效
4.清除气道分泌物
物理排痰
体位引流,一般头低臀部抬高
可配合震动拍击背部协助痰液引流。
化痰药物
气道内雾化吸入生理盐水
短时间内吸入高渗生理盐水
或吸入黏液松解剂如乙酰半胱氨酸等
可有助于痰液的稀释和排出。
1.促进黏液分泌药
常用药物有氯化铵、愈创甘油醚、碘化钾、酒石酸锑钾等。
口服后能刺激胃黏膜引起轻度恶心,反射性地促进支气管腺体分泌;
另外碘离子还可以由呼吸道腺体排出,直接刺激呼吸道腺体分泌增加,
使痰液稀释,易于咳出
由于剂量大可引起呕吐,故宜空腹服用。
2.溶解黏痰药
常用药物有溴己新、糜蛋白酶、乙酰半胱氨酸、氨溴索、羧甲司坦、泰洛沙泊等。
具有改变痰中黏性成分、降低痰的黏滞度使之易于咳出的作用,
主要用于促进黏液分泌药无效者
如急、慢性呼吸系统疾病所致痰液稠厚或手术后咳痰困难等。
N-乙酰半胱氨酸具有较强的化痰和抗氧化作用。
乙酰半胱氨酸
(吸入用溶液)0.6g,每日2次;
(颗粒)0.2g,tid
氨溴索
30mg,每日3次;
羧甲司坦
0.5g,每日3次。
碘酒氯愈粘液泌,恶心稀释空腹服
粘泌无效需溶解,溴糜乙氨羧泰洛
其他如胸壁震荡,正压通气,主动呼吸训练等合理使用也可以起到排痰作用。
5.免疫调节剂
促进呼吸道免疫增强的药物
如细菌细胞壁裂解产物可以减少支气管扩张症病人的急性发作。
部分病人
长期使用十四环或十五环大环内酯类抗生素
可以减少急性发作和改善病人的症状
但需要注意长期口服抗生素带来的其他副作用
包括心血管、听力、肝功能的损害及出现细菌耐药等。
6.咯血
反复咯血的病人
量少
对症治疗或口服卡巴克洛(安络血)、云南白药
卡巴克洛
5mg po tid
中等
可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明;
垂体后叶素
《咯血诊治专家共识》
先
5~10U垂体后叶素+25%GS20~40mL,
IV(15一20min),
继
10~20U的垂体后叶素+5%GS250~500L
缓慢IVGTT
直至咯血停止1~2d后停用:
同时予
巴曲酶(巴曲亭)
(1U静注或肌内注射)
卡洛磺钠
im: 一次 20 mg,bid
ivgtt,每次 60-80 mg。
酚妥拉明
监测血压
如垂体后叶素应用有禁忌者
酚妥拉明
10-20mg+5%GS500ml
ivgtt,qd
连用5-7d
量大
经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。
使用垂体后叶素需要注意低钠血症的产生。
7.外科
药物止血无效时需施行纤维支气管镜止血、介入治疗止血
必要时予手术治疗
8.预防
疫苗
戒烟、康复锻炼
预后
支气管扩张症的危重程度评分有BIS评分,取决于支气管扩张范围和有无并发症。
范围局限者
积极治疗可改善生命质量和延长寿命。
范围广泛者
易损害肺功能,甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。
大咯血
也可严重影响预后。
合并肺实质损害
如肺气肿和肺大疱者预后较差。
copd合并支扩
死亡率增加。