血栓性血小板减少性紫癜

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血栓性血小板减少性紫癜

• 概述和定义
  • 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要特征是微血管内的血小板聚集和纤维蛋白原在血液中异常过量的沉积，导致了血小板逐渐减少和形成血栓。
• 病因
  • TTP的发病机制尚不完全清楚，但有两种主要的原因被认为是导致TTP的：遗传因素和获得性因素。
    • 遗传因素：某些基因突变可以导致TTP，如韦尔格纳-桥本病的基因突变和超大细胞病毒感染相关基因的突变等。
    • 获得性因素：感染、药物、妊娠和自身免疫性疾病等可能与TTP的发生有关。
• 临床表现
  • 多种症状和体征可以出现在TTP患者身上，包括
    • 出血现象：皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等
    • 贫血：由于血小板被破坏和消耗，造成溶血性贫血
    • 神经系统症状：头痛、意识障碍、抽搐等
    • 肾功能损害：血小板在肾小球沉积可以导致肾功能受损。
• 诊断与鉴别
  • TTP的诊断主要依据临床表现和实验室检查，特别是以下几点
    • 血小板计数明显降低
    • 血纤维蛋白原水平明显升高
    • 肝功能异常（如ALT、AST升高）
    • 胆红素升高
    • 肾功能损害指标异常。
  • 需与其他疾病进行鉴别诊断，如急性白血病、DIC等。
• 治疗
  • 早期诊断和治疗可以显著改善TTP患者的预后。
  • 首先，应迅速建立诊断并评估病情的严重程度。
  • 血浆置换疗法是目前最有效的治疗方法之一，可以去除血液中的异常蛋白质和抗体。
  • 同时，应联合使用免疫抑制剂，如地塞米松和环孢素A等，以抑制免疫系统的异常反应。
  • 支持性治疗和监护也是重要的，包括纠正贫血、补充液体和维持正常的电解质平衡等。
• 预后
  • TTP的预后取决于早期诊断和治疗的及时性。
  • 在早期诊断和有效治疗的情况下，多数TTP患者预后良好。
  • 然而，如果未及时治疗，TTP可以导致多器官功能障碍和死亡。