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原发性醛固酮增多症（PA）
定义
由肾上腺皮质病变引起的醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾。
病因分类
1、醛固酮瘤（Conn综合征）【多见】
多见，一侧腺瘤，直径1~2cm
病人血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜平行，对血浆肾素的变化无明显反应
机制：醛固酮瘤受ACTH的调控比RAAS系统的调控要强很多。
2、特发性醛固酮增多症【多见】
双侧肾上腺球状带增生，相当一部分伴结节
对肾素有反应。
机制：特醛对血管紧张素II的敏感性增强，血管紧张素转换酶抑制剂可使病人醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。少部分结节增生的特醛对肾素没反应。
3、糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）
青少年起病，家族遗传多
肾上腺呈大、小结节样增生
血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行
机制
正常时，醛固酮合成酶基因肾上腺球状带表达，受血管紧张素II调控；11-β羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。
在GRA中，11β-羟化酶基因和醛固酮和成酶基因融合，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH 而不受血管紧张素II调控。
4、醛固酮癌【少见】
肿瘤体积大，直径>5cm，切面常现实出血、坏死，CT或超声常见钙化
机制：醛固酮癌分泌大量醛固酮、还有糖皮质激素、雄激素
5、异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌（极罕见）
发病机制
过量醛固酮 → 潴钠、排钾，细胞外液扩张，血容量增多，血管对去甲肾上腺素的反应加强 → 高血压、低血钾 → 碱中毒 → 碱中毒导致Ca2+下降，醛固酮还可促进尿镁排出，可出现肢端麻木和手足搐溺。
盐皮质激素的“脱逸”现象：在大量醛固酮的作用下，细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾小管摆脱醛固酮的影响，重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到平衡状态。
临床表现
1、高血压
2、神经肌肉功能障碍【血钾低】
①肌无力及周期性瘫痪
②肢端麻木，手足搐溺
3、心脏表现【血钾低】
心电图呈低血钾图形：T波低平
心律失常：室上速常见，最严重可见室颤
4、肾脏表现【血钾低】
①慢性失钾导致肾小管上皮细胞呈空泡样变性，浓缩功能减退 → 多尿、夜尿多 → 口渴、多饮
②常易并发尿路感染
③尿蛋白增多，少数发生肾功能减退
5、其他【血钾低】
缺钾时胰岛素释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低
检查
初步检查，定性诊断
1、血、尿生化检查【首选】
①低血钾：一般2~3mmol/L，严重者更低
②碱血症
③尿钾高：低血钾时也有25mmol/24h以上
④高血钠（由于脱逸现象不会特别高）
2、醛固酮测定
醛固酮↑
3、肾素、血管紧张素II测定
基础值降低，有时在可测范围之下
血醛固酮水平增高而肾素、血管紧张素II 水平降低为原醛特征，血浆醛固酮/血浆肾素活性比值>30提示原醛可能，>50具有诊断意义。为原醛症最佳检出试验
4、尿液检查
①尿pH偏中性或碱性
②尿比重：可有低渗尿
③少数病人有蛋白尿，并有肾功能减退
进一步定位诊断
主要鉴别醛固酮瘤和特醛【因为这两个最多】
1、动态试验
正常人
卧床，8-12点，血浆醛固酮和血浆ACTH、皮质醇浓度下降一致
立位，8-12点，血浆醛固酮上升，因为站立时血浆醛固酮升高作用超过ACTH的影响。
特醛病人【高肾素敏感】
卧位时估计跟正常人区别不大
8-12点，立位时，血浆醛固酮上升明显，并超过正常人（因为站立后血浆肾素有轻度升高，而且此型对血管紧张素的敏感性增强）
醛固酮瘤病人
卧位，跟着血浆醛固酮和ACTH节律一致，下降
8-12点，立位，血浆醛固酮不上升反而下降，因为醛固酮瘤受ACTH的影响比肾素-血管紧张素系统的影响大很多，所以ACTH↓，肾素↑也没用。
影像学检查【协助鉴别肾上腺瘤和增生】
肿瘤体积大，直径>5cm → 提示肾上腺癌
肾上腺B超
可检查出直径>1.3cm的醛固酮瘤
肾上腺CT、MRI
高分辨率CT：直径<5mm的肿瘤（太小也不行）
特醛：CT现实正常或双侧弥漫性增大（相当部分有结节）
醛固酮瘤：MRI对醛固酮瘤检出的敏感性比CT高，但特异性低。
治疗
醛固酮瘤
手术切除是根治方法
不能手术切除及特醛
首选：螺内酯
长期用螺内酯出现性功能下降——氨苯蝶啶、阿米洛利
钙拮抗剂（醛固酮合成需要钙的参与）
特醛病人——血管紧张素转换酶抑制剂
GRA——糖皮质激素