出血性疾病概述

考研内科血液系统疾病，出血性疾病概述，出血性疾病分类，常用检查，常用药物。

出血性疾病

• 概述
  • 正常止血机制
    • 血管机制
      • 收缩
    • 血小板机制
      • 黏附、释放、聚集、收缩、吸收
    • 凝血机制
      • 凝血活酶→凝血酶→纤维蛋白形成
  • 出血的疾病分类
    • 1. 血管壁异常
      • 过敏性紫癜
        • 多见于青少年
        • 四肢皮肤对称性紫癜，成批反复出现，可有腹痛
        • 毛细血管脆性试验阳性
      • 先天性
        • 遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病
      • 获得性
        • 过敏性紫癜、败血症、药物性紫癜、维生素C缺乏症、糖尿病、结缔组织病
    • 2. 血小板异常
      • 数量异常
        • 血小板减少
          • 生成减少：再障，白血病
        • 破坏过多
          • 特发性血小板减少性紫癜：自身免疫
        • 消耗过多
          • 弥散性血管内凝血（DIC）
        • 分布异常
          • 脾亢
      • 质量异常
        • 遗传性
      • 获得性
        • 感染；尿毒症；异常球蛋白血症
    • 3. 凝血异常
      • 先天性
        • 血友病A、B、血管性
          • A对应八因子
          • B对应九因子
      • 获得性
        • 肝病性凝血障碍；维生素K缺乏症；
    • 4. 抗凝和纤溶系统异常
    • 5. 复合性止血机制异常
  • 常用的检查指标
    • 出血时间BT
      • 皮肤血管止血功能
      • BT延长
        • 血小板数量↓，功能缺陷：血管性血友病
    • 凝血酶原时间PT
      • 外源性凝血统
      • PT延长
        • 凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和维生素K缺乏
    • 凝血酶时间TT
      • TT延长则表示I因子缺乏
        • 如低纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症；FDP增多（如DIC）；血中肝素或肝素类似物存在
    • 活化部分凝血活酶时间APTT
      • 内源性凝血系统
      • APTT延长
        • A、B型血友病；严重的肝损伤；纤维蛋白原缺乏症；纤溶亢进；
      • APTT缩短
        • 高凝状态；关节内出血
  • 出血性疾病的常用药物
    • 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性的药物：曲克芦丁
    • 抗纤溶药：氨基乙酸、氨基苯酸、抑肽酶
    • 合成凝血相关成分所需药物：维生素K
    • 促进止血因子释放的药物：去氨加压素