朗格汉斯组织细胞增生症

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朗格汉斯组织细胞增生症

• 定义
  • 朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的炎性疾病，主要表现为单克隆增生的组织细胞和通过浸润、破坏和肿瘤形成引起的病变。（内容待拆解）
• 病因
  • 病因未明确
  • 可能与免疫异常、环境暴露有关
• 发病机制
  • 组织细胞增殖和浸润
    • 与单克隆损伤相关的炎症反应
    • 细胞因子和增殖因子的异常激活
  • 细胞凋亡的失调
  • 造成组织缺血
• 发病类型
  • 单系统性LCH
    • 仅一种器官或系统受累
  • 多系统性LCH
    • 多个器官或系统受累
• 临床表现
  • 单系统性LCH
    • 依据受累的器官或系统不同而异
  • 多系统性LCH
    • 全身性病变
      • 皮肤病变
      • 骨骼病变
      • 淋巴结肿大
      • 肝脾功能异常
      • 中枢神经系统病变
• 诊断
  • 组织活检
    • 病理检查
    • 免疫组化
  • 影像学检查
    • X线、CT、MRI等
  • 实验室检查
    • 血液指标
    • 生物标志物
• 治疗
  • 手术切除
    • 皮肤表面病变的刮除
    • 骨骼病变的切除
  • 化疗
    • 系统性LCH的主要治疗方法
  • 免疫调节
    • 糖皮质激素
    • 干扰素
    • 肿瘤坏死因子抑制剂
  • 放疗
    • 补充治疗方式
• 预后
  • 依据病变严重程度和器官受累情况而异
  • 自限性多数
  • 某些病例可发展为癌变或复发