黄疸思维导图

这是一个关于黄疸思维导图，包含病因、定义、发生机制及临床表现、伴随症状、胆红素的正常代谢等。

黄疸

• 定义
  • 黄疸是由于血清中胆红素升高，是皮肤黏膜和巩膜发黄的症状和体征
  • 正常血清总胆红素为1.7到17.1微摩尔每升。胆红素在17.1到34.2微摩尔每升，临床不易察觉称为隐性疸黄症。超过34.2微摩尔每升出现临床可见的黄疸
• 胆红素的正常代谢
  • 正常血液循环中衰老的红细胞经单核巨噬细胞吞噬形成血红素和珠蛋白，血红素在催化酶的作用下，转变为胆绿素，后者在经还原酶还原为胆红素，占胆红素来源的80%到85%，另外还有少量胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质，占总胆红素的百分之15到20%
  • 上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素（UCB）与血清蛋白结合而输送，不溶于水不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素
  • 非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏与白蛋白分离，后被肝细胞摄取在肝细胞内与Y、Z两种载体蛋白结合，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素（CB），结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过，从尿中排出
  • 结合胆红素，从肝细胞经胆管排入肠道后，在回肠末端及结肠镜细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原，尿胆原大部分从粪便排出称为粪胆原。小部分经肠吸收，回到肝内，大部分再转变为胆红素，又随胆汁排入肠内，形成所谓的胆红素的肠肝循环，被吸收回肝的小部分尿胆原，经体循环由肾排出体外
• 分类
  • 按病因学分类
    • 溶血性黄疸
    • 肝细胞性黄疸
    • 胆汁淤积性黄疸
    • 先天性非溶血性黄疸
  • 按胆红素性质分类
    • 以UCB增高为主的黄疸
    • 以CB增高为主的黄疸
• 病因发生机制和临床表现
  • 溶血性黄疸
    • 定义
      • 凡能引起溶血的疾病都可引发溶血性黄疸
    • 病因
      • 先天性溶血性贫血
        • 海洋性贫血（镰刀形红细胞），遗传性球形红细胞增多症
      • 后天获得性溶血性贫血
        • 新生儿溶血，输血性溶血及蚕豆病，伯氨，蛇毒引起的溶血
    • 机制
      • 一方面，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能
      • 另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平出现黄疸
    • 临床表现
      • 溶血性黄疸一般皮肤黏膜呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒
      • 急性溶血时还有发热寒战，头痛，呕吐，腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿，尿呈酱油色或茶色。严重者可有急性肾衰，
      • 慢性溶血多为先天性除贫血外，尚有脾肿大
    • 实验室检查
      • UCB增加为主，CB基本正常
      • 有于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，导致尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪色加深
      • 由于缺氧及毒素作用，肝处理增多的尿胆原能力降低，导致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素
  • 肝细胞性黄疸
    • 病因
      • 由于各种致肝细胞严重损害的疾病，引起如病毒性肝炎，肝硬化，中毒性肝炎，钩端螺旋体病，败血症等
    • 机制
      • 由于肝细胞严重损害，导致肝细胞对胆红素的摄取结合功能降低，因而血中的UCB增加。
      • 而未受损的肝细胞仍可以将部分UCB转化为CB。CB部分仍经毛细胆管从胆道排泄，另一部分CB由于肿胀的肝细胞及炎性细胞浸润压迫毛细胆管和胆小管或因胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻，而反流入血液循环中，导致血中的CB增加，而出现黄疸
    • 临床表现
      • 皮肤黏膜呈现浅黄至深黄色，伴有轻度皮肤瘙痒，还表现出其他肝脏原发表现如食欲减退，腹腔积液
    • 实验室检查
      • 血清中的CB和UCB都增加，黄胆型肝炎时CB增加幅度多于UCB，尿中胆红素定性试验阳性
  • 胆汁淤积性黄疸
    • 分类
      • 肝内性胆汁淤积
        • 肝内阻塞性胆汁淤积
          • 见于肝内泥沙样结石，癌栓，寄生虫病，如华枝睾吸虫病
        • 肝内胆汁淤积
          • 如病毒性肝硬化，药物胆汁淤积
      • 肝外性胆汁淤积
        • 病因
          • 由胆总管结石，狭窄，炎性水肿，肿瘤及蛔虫阻塞引起
        • 机制
          • 由于胆道阻塞，上方胆管内压力升高，胆管扩张导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁当中的胆红素反流入血
    • 临床表现
      • 皮肤黏膜呈暗黄色，胆道完全阻塞者颜色呈深黄色，甚至呈黄绿色，并伴有皮肤瘙痒和心动过缓，粪便颜色变浅呈白陶土色
    • 实验室检查
      • 血清CB增加为主，尿胆红素试验阳性，因为肠肝循环途径被阻断，故尿胆原及粪胆原减少或缺如
  • 先天性非溶血性黄疸
    • 定义
      • 是由肝细胞对胆红素的摄取结合和排泄有缺陷所致的黄疸
    • 分类
      • Gilbert综合症
        • 肝细胞摄取UCB功能障碍和葡萄糖醛酸转移酶不足，导致血清中ucb增加而出现黄疸
      • DJ综合征
        • 血清cb增加而发生黄疸
      • CN综合征
        • 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，导致ucb不能形成cb，导致血中UCB增多，出现黄疸
        • 本病由于血中UCB极高，可以产生核黄疸，见于新生儿，预后极差
      • Rotor综合征
        • 摄取ucb和排泄cb存在先天缺陷，导致胆红素增高而出现
• 辅助检查
• 伴随症状
  • 伴有发热
    • 常见于急性胆管炎，肝脓肿，钩端螺旋体病，败血症，大叶性肺炎
    • 急性溶血，可先有发热，而后出现黄疸
  • 伴有上腹部剧痛
    • 右上腹剧痛，寒战高热和黄疸，为夏柯三联征提示急性化脓性胆管炎
  • 伴肝肿大
  • 伴有胆囊肿大
    • 提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌，壶腹癌
  • 伴有脾肿大
    • 病毒性肝炎，钩端螺旋体病，败血症，虐疾
  • 伴有腹腔积液