弥散性血管内凝血（DIC）

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弥散性血管内凝血（DIC）

• 概念
  • 一种继发于某些基础疾病或病理过程的，以凝血系统与纤溶系统相继激活、并导致广泛微血栓形成及止血、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征
  • 主要特点
    • 凝血功能障碍
  • 临床表现
    • 皮肤、黏膜和内脏器官出血
    • 大量微血栓形成阻碍微循环引起休克
    • 溶血性贫血
• 病因
  • 以感染、恶性肿瘤、产科意外、大手术、严重创伤、烧伤并发DIC为常见
• 发病机制
  • 血管内皮细胞损伤
    • 激活凝血因子，启动内外源性凝血系统
  • 组织严重破坏
    • 组织因子入血，启动外源性凝血系统
  • 血细胞大量破坏
    • 内毒素、免疫复合物、凝血酶使血小板受损，磷脂、促凝物质释放
    • 大量异型输血、溶血性贫血、短期内输入大量库存血或恶性疟疾时，红细胞大量破坏，释放ADP和红细胞素促发血小板释放反应
    • 内毒素或败血症引起DIC，中性粒细胞和单核细胞内促凝物质释放；急性白血病引起异常白细胞大量死亡可以释放组织因子，促进凝血过程
  • 其他促凝物质进入血液
    • 细菌、病毒、羊水、恶性肿瘤细胞、免疫复合物以及蛇毒进入血液，急性胰腺炎
• 影响DIC发生发展的因素
  • 单核吞噬细胞系统功能受损
    • 正常：防止凝血、避免纤溶亢进（吞噬清楚血液中的凝血酶、纤维蛋白、纤维蛋白降解产物及其他促凝物质
    • 异常：长期大量服用肾上腺皮质激素使单核巨噬细胞系统功能降低；中毒性休克或严重酮血症酸中毒时单核巨噬细胞系统吞噬大量坏死组织、内毒素或纸质，功能封闭
  • 肝功能严重障碍
    • 正常：合成某些凝血因子，合成抗凝血酶、纤溶酶原等抗凝或促纤溶物质
    • 异常：重型病毒性肝炎或肝硬化，凝血、纤溶作用紊乱；细胞坏死释放组织因子
  • 血液的高凝状态
    • 血液中凝血物质增多或纤溶功能降低，破坏凝血和纤溶的平衡，促使DIC发生
  • 微循环障碍及其他
    • 休克引起微循环障碍；低血容量；不恰当使用纤溶抑制剂等
• DIC分期和分型
  • 分期
    • 高凝期
      • 由于不同原因导致大量促凝血物质入血和凝血因子被激活，血液呈高凝状态，脏器微循环中有不同程度的微血栓形成
      • 实验室检查：凝血时间缩短，血小板粘附性增加
    • 消耗性低凝期
      • 大量微血栓形成，消耗了凝血因子和血小板，血液处于低凝状态，同时纤溶系统被继发性激活，临床上可出现大量出血症状
      • 实验室检查：血小板计数减少，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量减少
    • 继发性纤溶亢进期
      • 纤溶酶原活化素被激活，使大量纤溶酶原变成纤溶酶，同时形成纤维蛋白降解产物（FDP），增强纤溶和抗凝作用，临床出血明显
      • 实验室检查：血小板减少，凝血时间延长，纤维蛋白含量下降，FDP增加
  • 分型
    • 按照发生快慢
      • 急性DIC
        • 常见于严重感染、严重创伤、羊水栓塞、异型输血、器官移植排异反应
        • 以休克、大出血为主要临床表现
      • 亚急性DIC
        • 常见于恶性肿瘤、胎盘早剥、宫内胎死等
      • 慢性DIC
        • 发病缓慢、病程较长、临床症状不明显，可伴有脏器功能不全表现
    • 按发生后机体的代偿情况
      • 失代偿型
        • 常见于急性DIC
      • 代偿型
        • 常见于轻症DIC
      • 过度代偿型
        • 常见于慢性DIC和DIC恢复期
• 凝血时机体内的病理变化
  • 凝血功能障碍——出血
    • 患者最常见症状，诊断重要依据
    • 机制
      • 凝血物质大量消耗
      • 继发性纤溶系统激活
      • FDP形成
      • 血管壁损伤
  • 循环功能障碍——休克
    • DIC和休克往往互为因果，急性DIC 常伴有休克，休克后期易发生和促进DIC形成
    • 机制
      • 广泛微血栓形成阻碍微循环通路
      • FDP增多
      • 冠状动脉内微血栓形成导致心肌缺血缺氧，心肌收缩力下降，酸中毒时心肌舒缩功能障碍导致心输出量减少，微血管灌流不足，血压降低
  • 脏器微血栓形成——脏器功能不全
  • 微血管病性溶血性贫血
    • 特征
      • 外周血涂片中可见红细胞碎片（变形红细胞，呈盔甲形、星形、新月形等）
    • 机制
      • 红细胞碎片脆性高，易发生溶血
    • 临床表现
      • 进行性贫血、不同程度发热、黄疸、血红蛋白尿、血内红细胞计数减少、网织红细胞数量增加
• 防治原则