内科学-库欣综合症思维导图

这是一篇关于内科学-库欣综合症思维导图，包含库欣综合症的病因分类、临床表现、各种类型及其临床表现、诊断及治疗等。

库欣综合征

• 按照病因分类
  • 依赖ACTH的库欣综合征
    • 库欣病
    • 异位ACTH综合症
    • 异位促肾上腺皮质激素释放激素CRH综合症
  • 不依赖ACTH的库欣综合征
    • 肾上腺皮质腺瘤
    • 肾上腺皮质癌
    • 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生
    • 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
• 临床表现
  • 向心性肥胖、满月脸、多血质外貌
  • 皮肤下腹部、双侧大腿内外侧紫纹、皮肤色素沉着、颜色加深
  • 对感染抵抗力减弱
    • 肺部感染比较 常见
  • 心血管症状
    • 高血压、水肿
  • 全身肌肉及神经系统
    • 肌无力、烦躁不安
  • 性功能障碍
    • 月经量小、不规则、停经、男性化
    • 男性性欲下降、阴茎缩小、睾丸变软
  • 代谢障碍
    • 类固醇性糖尿病
    • 低钾血症
• 各种类型及临床特点
  • 库欣病
    • 最多见，女性多于男性
  • 异味ACTH综合症
  • 肾上腺皮质腺瘤
  • 肾上腺皮质癌
  • 原发性色素沉着结节性肾上腺病，又称不依赖ACTH的肾上腺小结节性增生
  • 不依赖ACTH双侧肾上腺大结节性增生
• 诊断
  • 依据
    • 临床表现
    • 糖皮质激素检查
      • 正常节律昼多夜少—-8点最多、午夜12点最少 异常：早晨高于正常、晚上不低于清晨
      • 尿游离激素>304nmol/24h、
      • 小剂量低塞米松抑制试验，
        • p701
  • 病因诊断
    • 影像学、血ACTH水平
  • 鉴别诊断P701
• 治疗
  • 库欣病
    • 经蝶窦ACTH微腺瘤切除术
    • 切除一侧肾上腺皮质、另一侧大部分切除，补充糖皮质激素
    • 大腺瘤，开颅手术
    • 药物辅助治疗
    • 最后可考虑肾上腺皮质激素合成阻滞剂
  • 异位ACTH综合症
    • 治疗原发恶性肿瘤，不能根治肾上腺皮质激素合成阻滞剂
  • 肾上腺腺瘤
    • 手术切除
  • 肾上腺腺癌
    • 早期手术治疗，未能根治者-肾上腺皮质激素合成阻滞剂
  • 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性或或大结节性增生
    • 手术治疗
  • 肾上腺皮质激素合成阻滞剂
    • 米托坦（产生减少）
    • 美替拉酮、安鲁米特、康酮唑（合成减少）
  • 术前后处理
    • 前：有发生肾上腺皮质功能不全的危险，静脉注射氢化可的松
    • 后：口服生理维持剂量