神经鞘瘤

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神经鞘瘤

• 定义
  • 神经鞘瘤是一种源自于神经鞘细胞的肿瘤，常见于周围神经系统。
• 类型
  • 良性神经鞘瘤
    • 由于神经鞘细胞过度增生形成的肿瘤，通常生长缓慢且不会侵入周围组织。
    • 亚型包括
      • 丛状神经鞘瘤：发生在神经束中，呈多结节、周边增生的肿块。
      • 触点神经鞘瘤：紧贴神经触点生长，常见于听神经。
  • 恶性神经鞘瘤
    • 罕见的恶性肿瘤，常见于大块神经或神经束。
• 病因
  • 遗传因素
    • 神经纤维瘤病（Neurofibromatosis）：与神经鞘细胞突变相关的遗传疾病，易发生神经鞘瘤。
  • 基因突变
    • NF1基因突变：常见的神经纤维瘤病基因突变。
• 症状
  • 疼痛
    • 神经鞘瘤的生长可能会对周围组织和神经产生压迫，导致疼痛感。
  • 神经功能障碍
    • 当神经鞘瘤位于关键神经或运动神经终点时，可能导致神经功能受损，如肢体无力、感觉丧失等。
  • 肿块可触及
    • 部分神经鞘瘤可在体表形成可触及的肿块，体积较大的肿块可伴有外观上的明显变化。
• 诊断
  • 医学影像学检查
    • 超声检查：可用于初步识别神经鞘瘤，并确定其大小和位置。
    • CT扫描：提供更详细的图像，可以确定肿瘤与周围组织的关系。
    • MRI扫描：可提供良好的软组织对比，有助于评估肿瘤的生长特点。
  • 活体组织检查
    • 穿刺活检：通过穿刺采集肿瘤组织进行病理学检查，确认神经鞘瘤的诊断。
  • 分子遗传学检查
    • 某些情况下，可利用分子遗传学检查确认神经鞘瘤的特定遗传基因突变。
• 治疗
  • 手术切除
    • 对于可切除的神经鞘瘤，手术是常见的治疗方法，通过切除肿瘤来解除症状、防止复发。
  • 放射治疗
    • 尤其对于那些无法切除或复发的神经鞘瘤，放射治疗可用于减小肿瘤的体积和控制病情。
  • 化学治疗
    • 在恶性神经鞘瘤的治疗中，化学治疗常与手术和放射治疗联合使用，以提高治疗效果。
• 预后
  • 良性神经鞘瘤的预后通常良好，手术切除后可以完全康复。
  • 恶性神经鞘瘤的预后较差，常常伴随着复发和转移，治疗难度较大。