内科-出血性疾病概述

本篇主要介绍了正常止血机制的三个要素及其作用，抗凝与纤维蛋白溶解机制，还有出血性疾病的分类、诊断标准、实验室检查和防治手段 可用于专业考试复习和相关科普了解

出血性疾病概述

• 出血性疾病
  • 分类
    • 血管壁异常
      • 先天性或遗传性
        • 遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜
      • 获得性
        • 感染、过敏、化学物质及药物营养不良、代谢及内分泌障碍、其他
    • 血小板异常
      • 血小板数量异常
        • 血小板减少
          • 生成减少、破坏过多、消耗过度、分布异常
        • 血小板增多
      • 血小板质量异常
        • 遗传性；获得性
    • 凝血异常
      • 先天性或遗传性
        • 血友病 A 、 B 及遗传性 FXI 缺乏症等
      • 获得性
        • 肝病性凝血障碍；维生素K缺乏症；抗因子IIIV、IX抗体形成；尿毒症性凝血异常等
    • 抗凝及纤维蛋白溶解异常
      • 主要为获得性疾病
        • 肝素使用过量；香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；免疫相关性抗凝物增多；蛇咬伤；溶栓药物过量等
    • 复合性止血机制异常
      • 先天性或遗传性
        • 血管性血友病（ vWD )
      • 获得性
        • 弥散性血管内凝血（ DIC )
  • 诊断
    • 病史
      • 除全面、完整的病史外，还有两方面需要注意：出血的性质开始、出血的时间
        • 出血的性质
          • 自发性出血：血管、血小板疾病
          • 轻微损伤或小手术后出血过多或不止：凝血系统疾病
        • 开始出血的时间
          • 幼年开始出血：多为遗传性疾病所致
          • 成年后出血：多为获得性疾病所致
    • 体格检查
      • 出血体征
        • 出血范围、部位，有无血肿等深部出血、伤口渗血，分布是否对称等
      • 相关疾病体征
        • 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿等
      • 一般体征
        • 心率、呼吸、血压、末梢循环状况等
    • 实验室检查
      • 过筛试验
      • 归类诊断的特殊检查
        • 血小板及血管性出血性疾病的进一步检查
          • 血管异常
            • 毛细血管镜检，血 vWF 等检测
          • 血小板异常
            • 血小板计数
            • 血小板功能检查
              • 血小板粘附功能
              • 血小板聚集功能
        • 凝血功能障碍的进一步检查
          • 部分凝血活酶时间纠正试验
          • 凝血酶原时间纠正试验
          • 若凝血酶原时间延长可进一步做纤维蛋白定量、甲苯胺蓝纠正试验
    • 诊断步骤
      • 确定是否属出血性疾病范畴--大致区分是血管、血小板异常或凝血障碍或其他疾病--判断是数量异常或质量缺陷--初步确定为先天性、遗传性或获得性--如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定病因的性质及发病机制
  • 防治
    • 病因治疗
      • 主要适用于获得性出血性疾病
      • 治疗方法
        • 治疗原发病
        • 避免接触或使用加重出血的药物
    • 止血治疗
      • 补充血小板和相关凝血因子
      • 止血药物
• 抗凝与纤维蛋白溶解机制
  • 体内凝血与抗凝，纤维蛋白形成与纤维蛋白溶解维持着动态平衡以保持血流的通畅
  • 促凝血活性因素亢进（凝血因子、血小板、血管内皮促凝功能）与抗凝血活性因素减弱（抗凝系统）时可导致血栓倾向或血栓形成
  • 抗凝系统的组成：抗凝血酶（ AT )、蛋白 c ( PC ）系统、组织因子途径抑制物( TFPI )、肝素
  • 纤维蛋白溶解系统的组成与激活
    • 纤溶系统组成
      • 纤溶酶原（ PLG )
      • 组织型纤溶酶原活化剂（ t - PA )
      • 尿激酶型纤溶酶原激活物（ u - PA )
      • 纤溶酶相关抑制物
    • 纤溶系统激活
      • 内源性途径；外源性途径
• 正常止血机制
  • 血管因素
    • 血管损伤
      • 局部血管收缩--管腔变窄--使伤口缩小或封闭
      • 基底胶原暴露--激活 Xll 因子--启动内源性凝血途径
      • 内皮细胞表达释放
        • 血管性血友病因子（ vWF )→血小板粘附和聚集
        • 组织因子（ TF )→激活外源性凝血途径
        • 血栓调节蛋白（ TM )→调节抗凝系统
  • 血小板因素
    • 血小板在止血过程中的作用
      • 形成血小板血栓
      • 形成血栓素A2( TXA2)
      • 释放血小板第3因子（PF3)
      • 活化的血小板→激活 FXII 及 FXI
  • 凝血因素
    • 血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列性酶反应过程，最终产物是血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白
    • 关于凝血因子
      • 凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
      • 主要因子：FI（纤维蛋白原）；FII（凝血酶原）；FIII（组织因子）； FIV（钙离子）
      • 除Ca2+( IV ）外，其他凝血因子均为蛋白质
      • I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中Il、VII、IX、 X的生成依赖VitK
    • 凝血过程
      • 第一阶段：凝血活酶生成--第二阶段：凝血酶生成--第三阶段：纤维蛋白生成
• 概述
  • 出血性疾病是因止血功能缺陷或异常而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病