儿科营养学第五章——营养性维生素D缺乏

关于儿科营养学第五章——营养性维生素D缺乏思维导图，包含维生素D的生理功能和代谢、营养性维生素D缺乏性佝偻病等。

营养性维生素D缺乏

• 维生素D的生理功能和代谢
  • 来源
    • 植物中：维生素D2=外源性（食物）
    • 光照合成：维生素D3=内源性（紫外线）
  • 婴幼儿体内维生素D来源途径
    • 通过胎盘从母体获得
    • 食物中（但天然食物和母乳含量很少）
    • 皮肤的光照合成（主要来源）
  • 转运以及活化
  • 生理功能
    • 作用于肠道
      • 促进钙和磷的吸收
    • 作用于肾脏
      • 促进钙和磷的吸收
    • 作用于骨骼
      • ①与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟， 促进 骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血； ②另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。
    • 参与全身多种细胞的增殖、分化和凋亡， 影响神经－肌肉正常功能和免疫功能的调控过程
  • 代谢调节
    • 自身反馈作用
      • 1，25-二羟维生素D增加时可以抑制25在肝以及1,25在肾脏的羟化
    • 血钙、磷浓度与甲状旁腺激素（PTH)、 降钙素（CT）调节
      • 血钙低
        • PTH刺激肾脏，1,25合成增多，且共同作用于骨使骨钙释放入血
      • 血钙高
        • CT分泌，抑制1,25的形成
      • 血磷
        • 血磷降低可直接促进 1,25-(OH) 2D3 的增加， 高血磷则抑制其合成
• 营养性维生素D缺乏性佝偻病
  • 病因
    • 围生期维生素D不足
    • 日照不足
    • 生长速度快，需要量增加
      • 1岁以内最高发，2岁以内较少见
    • 食物中补充维生素D不足
    • 疾病影响
      • 胃肠疾病，影响吸收 肝肾疾病，影响活化 二苯地米，长期使用（苯巴比妥、苯妥英钠、地塞米松） 都能导致佝偻病
  • 定义
    • 由于儿童体内VD不足，使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的，全身慢性营养性疾病。
  • 特点
    • 主要见于2岁以下婴幼儿。
  • 发病机制 （病理生理）
  • 临床表现
    • 快速生长部位的骨骼改变
    • 肌肉松弛
    • 非特异性的神经兴奋症状
  • 临床分期
    • 初期
      • 特点
        • 多见于6个月以内小儿，特别是<3个月的婴儿
        • 有症状，无体征
      • 症状
        • 非特异性的神经兴奋性增高症状 —闹、惊、汗、痒、秃
      • 体征
        • 枕秃（+)、无骨骼改变
      • 辅助检查
        • X线：正常，或临时钙化带稍模糊
        • 血生化： ①血钙正常或稍低、血磷降低 ②钙磷乘积稍低（30～40) ③碱性磷酸酶（AKP)正常或略增高
        • 最早指标：25-(OH) D3下降
    • 激期（活动期）
      • 特点
        • 症状加重，体征出现，检查阳性
      • 症状
        • 继续加重——闹、惊、汗、痒、秃
      • 体征
        • (1）不同月龄有不同的骨骼表现——重要考点! (2）肌肉松弛，肌张力低下——软!蔫! (3）生长发育——迟!差!晚!
          • 不同的骨骼表现
            • 头部
              • 颅骨软化3~6个月; 方颅7~8个月以上; 前囱增大、闭合延迟、出牙延迟
            • 胸廓
              • 肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸/漏斗胸（1岁)
            • 四肢
              • 手镯、脚镯(6个月以上); X/O形腿（1岁以上)
            • 其他
              • 脊柱后凸或侧弯，扁平骨盆等
          • 肌肉松弛，肌张力低下——软!蔫!
            • 头项软弱无力，坐、立、行等运动功能发育落后;
            • 腹肌张力低下，致腹部膨隆如蛙腹;
            • 条件反射形成慢，表情淡漠，语言发育迟缓
            • 免疫力低下，常伴感染，贫血等。
      • 辅助检查
        • X线: ①骨髓端钙化带摸糊消失，呈杯口、毛刷状; ②骨髓软骨带增宽; ③骨质稀疏、皮质变薄、密度降低。
        • 血生化：血钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积<30
        • 碱性磷酸酶（AKP)明显增高
    • 恢复期
      • 症状
        • 明显减弱或消失，精神活泼，肌张力恢复
      • 辅助检查
        • X线:2~3周改善，逐渐恢复正常。
        • 血生化: ①血钙、磷浓度数日恢复正常; ②碱性磷酸酶(AKP)4~6周恢复正常。
    • 后遗症期
      • 症状
        • 无临床症状
      • 体征
        • 可遗留不同程度的骨骼畸形多见于3岁以后小儿
      • 辅助检查
        • 正常
  • 诊断
    • 病史
      • 日光照射情况 母孕期情况 是否早产、低出生体重、双/多胎 D.喂养情况 是否有消化道畸形 家族史 严重肝、肾疾病
    • 临床表现
      • 闹、惊、汗、秃、痒＋骨畸形
    • 血生化检测
      • 钙、磷、AKP
    • 骨骼X线检查
      • 钙化带、干髓端、骨皮质、骨密度
    • 25-(OH)D3和1，25-(OH)D3
      • 初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。
    • 体格检查重点
      • A全身状况 B特殊面容 C皮肤情况 D.毛发情况 E.头颅情况 F.胸廓 G.口腔情况 H.肺部检查 I.心脏检查 J.腹部检查 K.四肢 L.肝脏变化 M.神经系统检查
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 坚持母乳； 合理喂养; 按时添加辅食; 户外活动; 激期不久坐、站
    • 补充维生素D
      • 口服
        • VD3 2000~4000IU/d 一个月
      • 肌注
        • VD3 20~30万IU一次
    • 补充钙剂
      • 3个月以内小婴儿或有过手足搐溺症病史者;
      • 肌注前宜先服钙剂2~3日，肌注后再继续服至2周
    • 后遗症治疗
      • 轻度畸形，功能锻炼 重度畸形，外科矫治
    • 注意
      • ①口服一个月治疗量后，改为预防量，恢复期可用预防量维持。 ②需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒。 ③重症、有并发症、不能口服患儿肌注，一次即可，1个月后复查，好转则改预防量口服。
  • 预防
    • ①自出生2周后即应补充维生素D。 ②一般维生素D每日生理需要量为400IU（早产儿800IU，服用3个月）， ③连续服用不能坚持者可给维生素D10万～20万IU一次肌肉注射 (可维持2个月)。
• 营养性维生素D缺乏性——手足搐搦症（低钙抽）
  • 特点
    • ①因维生素D缺乏，而甲状旁腺代偿不足，导致血钙下降而发病。 ②表现为全身惊厥，手足痉挛或喉痉挛口 ③多见于6个月内婴儿
  • 发病机制
    • 因为血中钙离子降低，使神经肌肉兴奋性增高所以抽了
      • 血清钙有三种形式
        • 结合钙(即与蛋白质结合)
        • 枸橼酸钙
        • 离子钙——其中以离子钙（游离钙)活性最强，对神经肌肉兴奋性影响最强。
  • 诊断
    • 病史
      • √佝偻病的症状或体征———闹、惊、汗、秃、痒 √不当喂养史; √缺乏户外活动、冬末春初发病。
    • 血生化
      • ①血总钙:<1.75~1.88mmol/L (7~7.5mg/dl ) ②离子钙:<1mmol/L (4mg/dl )
    • 临床表现
      • 抽＋抽后玩耍如常＋无热
    • 诊断性治疗
      • 钙剂治疗后抽搐停止。
  • 临床表现
    • 典型发作
      • 惊厥(最常见) 手足抽搐(最典型) 喉痉挛（最危险)
      • 惊厥(最常见)
        • ---无热惊厥 ---发作时间数秒至数分钟 ---数日一次或一日数次 ---抽搐后意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活动如常
      • 手足抽搐(最典型)
        • 助产士手、芭蕾足
      • 喉痉挛（最危险)
        • 小婴儿多见、声门痉挛,可窒息——吸气性呼吸困难
    • 隐匿性发作
      • 面神经征
        • 操作方法:以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部阳性表现:出现眼睑及口角抽动
      • 腓反射
        • 操作方法:以叩诊锤，扣击膝下外侧腓骨小头处的腓神经阳性表现:引起足向外侧收缩
      • 陶瑟征（Trousseau征)
        • 操作方法:以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间 阳性表现:5分钟内该手出现痉挛
  • 治疗
    • 原则:先治“标”，后治“本”，不可颠倒
      • 急救:应立即控制惊厥，解除喉痉挛
        • ①迅速控制惊厥和喉痉挛一可用10%水合氯醛、地西泮、苯巴比妥 ②保持呼吸道通畅——必要时插管，吸氧。
      • 尽快补充钙剂
        • ■ 给药方法:10%葡萄糖酸钙5~10ml加入葡萄糖10～20ml中缓慢静脉注射（1Q分钟以上）或静脉滴注。 ▲注意事项: ①钙剂注射不可过快，否则有引起心跳骤停的危险。 ②每日2~3次，至惊厥停止，然后改口服。 ③口服钙剂不宜与乳类同服，以免形成凝块影响其吸收
      • 补充维生素D