神经病学-17周围神经疾病

大学临床医学专业思维导图——《神经病学》 17周围神经疾病，课堂学习时据教学PPT及对应教材（《神经病学 第8版》）制作，内容详细。可用于相关专业的同学学习、应试或对医学感兴趣的朋友了解、参考。 因教学大纲不同，课本中部分内容没有制作，有需要的朋友可以评论区留言，后续加更。 专业其他课程导图可关注后在主页查看，欢迎大家批评、指正。 点赞、收藏加关注，更多资料不迷路。 更新记录： 2023.11.30-发布作品，付费克隆。

周围神经疾病

• 概述
  • 周围神经【PNS】
    • 脊髓及脑干软脑（脊）膜以外的所有神经结构
    • 即：除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
    • 分类
      • 功能结构
        • 感觉传入
          • 脊神经后根、后根神经节、远端感觉神经传入纤维、脑感觉神经
        • 运动传出
          • 脊神经前根、远端运动纤维、脑神经
        • 自主神经
          • 交感神经
          • 副交感神经
          • 调节内脏、血管、平滑肌及腺体的活动和分泌
      • 纤维结构
        • 有髓鞘-跳跃-快速传导
          • 运动、深感觉
          • 郎飞结：细胞髓鞘形成的节段性结构→跳跃性传导
        • 无髓鞘-传导速度较慢
          • 痛温觉、自主神经
  • 周围神经疾病
    • 分类
      • 病因
        • 遗传性
        • 获得性
      • 病理
        • 主质性：轴突和神经纤维
        • 间质性：包绕神经纤维的神经束膜和神经外膜
      • 临床病情
        • 急性
        • 亚急性
        • 慢性
        • 复发性
        • 进行性
      • 神经分布
        • 单神经病
        • 多发性单神经病
        • 多发性神经病
      • 症状
        • 感觉性
        • 运动性
        • 混合性
        • 自主神经性
      • 解剖部位
        • 神经根病
        • 神经丛病
        • 神经干病
    • 周围神经损害的原因
      • 营养代谢性：慢性酒精中毒、B族维生素缺乏
      • 药物及中毒性：异烟肼、有机磷农药、重金属（砷、铅等）
      • 血管炎性：SLE、类风湿、动脉炎
      • 肿瘤性：淋巴瘤、肺癌等
      • 遗传性：遗传性感觉运动神经病、卟啉病
      • 嵌压性：腕管综合征、外伤
    • 辅助检查
      • 神经电生理
        • 神经传导测定【NCS】
        • 肌电图【EMG】
      • 周围神经活检
    • 治疗
      • 病因治疗
      • 对症支持治疗
        • 止痛药、B族维生素
        • 康复、针灸、理疗-恢复期
• 三叉神经痛
  • 概述
    • 定义
      • 原发性三叉神经痛的简称，为三叉神经分布区内短暂的反复性剧痛
    • 三叉神经解剖结构及生理
      • 解剖结构
        • 感觉神经纤维（一般躯体）
          • 第1支：视神经
          • 第2支：上颌神经
          • 第3支：下颌神经
        • 运动神经纤维（特殊内脏）
          • 行走于下颌神经内，支配咀嚼肌
      • 三叉神经损伤
        • 三叉神经周围性损害
          • 三叉神经半月结和三叉神经根的病变
          • 三叉神经分支的病变
        • 三叉神经核性损害
          • 感觉核：分离性感觉障碍-痛温觉缺失，触觉和深感觉存在，洋葱皮样分布
          • 运动核：咀嚼无力，可伴有肌萎缩
  • 病因与发病机制
    • 病因未明
    • 机制
      • 周围学说
        • 病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的压迫所致
      • 中枢学说
        • 一种感觉性癫痫发作，异常放电部分可能在三叉神经脊束核或脑干
  • 临床表现
    • 多见于40岁以上，女性多见
    • 疼痛局限于某1到2支，V2、V3最常见，多单侧
    • 明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，数秒或1-2min，突发突止，间歇期完全正常
    • 扳机点
    • 痛性抽搐
    • 周期性，发作可数日、数周或数月不等，缓解期如常人
    • 严重时呈持续性
    • 很少自愈
  • 辅助检查
    • 神经电生理检查
      • 通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动，判断三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能，用于排除继发性三叉神经痛
    • 影像学检查
      • 头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛，如颅底肿瘤、多发性硬化、脑血管畸形等
  • 诊断及鉴别
    • 诊断
      • 典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断
    • 鉴别
      • 继发性三叉神经痛
        • 常合并其他脑神经损害，多发性硬化，、延髓空洞症、原发性/转移性颅底肿瘤
      • 牙痛
      • 舌咽神经痛
  • 治疗
    • 原则
      • 首选药物治疗，药物无效时可选择非药物治疗
    • 药物治疗
      • 首选卡马西平
      • 其他药物：苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林
    • 非药物治疗
      • 封闭治疗，经皮半月神经节射频电凝疗法、三叉神经纤维血管减压术
    • 预后较好
• 特发性面神经麻痹
  • 概述
    • 定义
      • 因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的面瘫，亦称为面神经炎或贝尔麻痹
    • 面神经
      • 运动纤维
      • 感觉纤维
        • 味觉纤维
        • 一般躯体感觉纤维
      • 副交感神经纤维
  • 病因与发病机制
    • 病因未明
      • 目前认为本病与嗜神经病毒感染有关，常在受凉或上呼吸道感染后发病
    • 发病机制
      • 面神经管只能容纳面神经通过，面神经缺血、水肿导致神经受压
      • 病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪
  • 病理
    • 早期：神经水肿，脱髓鞘 严重：轴索变性，茎乳孔、面神经管内部分尤甚
  • 临床表现
    • 多见于20-40岁，男＞女
    • 急性起病，在数小时至数天达高峰
    • 主要表现为患侧
      • 面部表情肌瘫痪，额纹消失
      • 眼裂闭合不全
      • 鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿口角偏向健侧
      • 鼓腮&吹口哨漏气（口轮匝肌瘫痪）
      • 食物滞留患侧齿颊间（颊肌瘫痪）
    • 贝尔征（Bell sign）
      • 患者患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜
    • 亨特（Ramsay-Hunt）综合征
      • ① 周围性面瘫
      • ② 舌前2/3味觉障碍
      • ③ 听觉过敏
      • ④ 患侧乳突部疼痛
      • ⑤ 耳廓&外耳道感觉减退
      • ⑥ 外耳道、鼓膜疱疹
    • 其他临床表现
      • 患侧舌前⅔味觉丧失—鼓索以上病变
      • 听觉过敏—镫骨肌前支前受损
      • Ramsay-Hunt综合征—膝状神经节病变
    • 周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别
  • 辅助检查
    • 神经电生理检查（面神经传导速度测定）
      • 有助于判断暂时性传导障碍/永久性失神经支配
    • 影像学检查（头颅MRI或CT检查）
      • 用于排查颅内器质性病变
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断
      • 急性起病+周围性面瘫+无其他CNS阳性体征+排除颅内器质性病变，确诊
    • 鉴别
      • 吉兰-巴雷综合征
        • 常见于双侧面瘫
      • 耳源性面神经麻痹
        • 中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹
      • 后颅窝肿瘤或脑膜炎
        • 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状
      • 神经莱姆病
        • 为单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热、皮肤游走性红斑，累及其他脑神经
  • 治疗
    • 原则
      • 改善局部血液循环，减轻局部水肿，缓解受压，促进神经功能恢复
    • 药物治疗
      • 急性期尽早使用泼尼松顿服
      • Ramsay-Hunt综合征可联合阿昔洛韦抗病毒，同时予B族维生素
    • 理疗
      • 茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷
    • 护眼
      • 戴眼罩防护、左氧氟沙星滴眼
    • 康复治疗
      • 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗
  • 预后
    • 不完全性：1-2月
    • 完全性：2-8月，甚至1年，常遗留后遗症
    • 1周内味觉恢复-良好
• 吉兰-巴雷综合征【GBS】
  • 概述
    • 定义
      • 自身免疫介导的周围神经病
    • 临床特征
      • 多发神经根及周围神经
      • 急性起病，2周左右达高峰
      • 脑脊液蛋白-细胞分离现象
      • 单时相自限性病程
      • 静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效
    • 分型
      • 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）：经典GBS
      • 急性运动轴索性神经病（AMAN）：运动神经轴索损害
      • 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害
      • Miller Fisher综合征（MFS）：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征
      • 其他：急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等少见亚型
  • 病因及发病机制
    • 病因
      • 可能与空肠弯曲菌【CJ】感染有关，高达85%，以腹泻为前驱症状
    • 机制
      • 分子模拟学说：病原体与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害
  • 病理
    • 周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性
  • 临床表现
    • 病前1～3周常有呼吸道、胃肠道感染症状或疫苗接种史
    • 急性起病，2周左右达到高峰，单相病程
    • 运动障碍：四肢对称性迟缓性肌无力，腱反射减弱，逐渐累及躯干肌、脑神经，危重者呼吸肌&吞咽肌麻痹
    • 感觉障碍：感觉异常(烧灼、麻木、刺痛)，感觉缺失相对轻(手套-袜子样分布)，肌肉压痛，神经根刺激征
    • 脑神经受累：常见双侧面瘫，其次是舌咽、迷走神经瘫痪
    • 自主神经紊乱症状：出汗多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等
  • 辅助检查
    • 脑脊液检查
      • 蛋白-细胞分离，可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性
    • 血清学检查
      • 抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于脑脊液
    • 神经电生理
      • 肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现
    • 腓肠神经活检
      • 可作为GBS辅助诊断方法，不作为必需
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断
      • 诊断标准
        • ① 前驱感染（2周左右）
        • ② 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力
        • ③ 轻度感觉异常和自主神经功能障碍
        • ④ 脑脊液：蛋白-细胞分离
        • ⑤ 电生理：运动神经传导潜伏延长、速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散
        • ⑥ 急性、自限性
      • 不支持点
        • 显著、持久不对称肢体无力
        • 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变
        • 脑脊液单核细胞数超过50x10⁶/L
        • 脑脊液出现分叶核白细胞
        • 存在明确的感觉平面
    • 鉴别
      • 脊髓灰质炎
        • 多有发热；常累及一侧下肢；无感觉障碍
      • 急性横贯性脊髓炎
        • 病前1-2周发热史
        • 截瘫（1-2日）：受损平面以下运动障碍伴传导束型感觉障碍
        • 早期出现尿便障碍
        • 无脑神经受累
      • 低钾性周期性麻痹
        • 四肢迟缓性瘫
        • 无感觉障碍与脑神经损害
        • 脑脊液正常
        • 血钾低，补钾治疗有效
      • 重症肌无力
        • 骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重
        • 新斯的明试验（+）
  • 治疗
    • 一般治疗
      • ① 抗感染治疗
      • ② 呼吸道管理，对于累及呼吸的重症患者及时予气管插管或切开接呼吸机辅助通气，降低死亡率
      • ③ 营养支持
      • ④ 对症、并发症治疗
    • 免疫治疗
      • ① 血浆置换（PE）
        • 可迅速降低血浆中抗体和炎症因子
      • ② 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）
        • 可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合达到治疗作用
      • ③ 目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗
    • 神经营养
    • 康复治疗
  • 预后
    • 自限性，预后较好
    • 瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症
    • GBS病死率约5％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症
• 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病【CIDP】
  • 概念
    • 免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，临床表现与AIDP类似的免疫介导周围神经病，CIDP发病率较AIDP低
  • 病因与发病机制
    • 病因
      • 暂不明确，CIDP患者体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据
    • 机制
      • 细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，引起周围神经脱髓鞘和轴索损害
  • 临床表现
    • 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2个月以上达高峰
    • 对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，呼吸困难更为少见
    • 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等
    • 四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛，Kernig征可阳性
  • 辅助检查
    • 脑脊液检查
      • 80％～90％的患者存在脑脊液蛋白—细胞分离，蛋白含量波动于0.75～2g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关，部分患者寡克隆带阳性
    • 电生理检查
      • 早期提示脱髓鞘病变，发病数月后可有动作电位波幅减低提示轴索变性
    • 腓肠神经活检
      • 可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变，高度提示CIDP
  • 诊断与鉴别诊断
    • 诊断
      • 症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发
      • 不同程度的肢体无力，四肢腱反射减弱或消失，伴有深、浅感觉异常
      • 脑脊液蛋白-细胞分离
      • 电生理检查提示周围神经损害
      • 排除其他病
      • 糖皮质激素治疗有效
    • 鉴别
      • 多灶性运动神经病、进行性脊肌萎缩症、遗传性运动感觉神经病
  • 治疗
    • 免疫治疗
      • 糖皮质激素为CIDP首选治疗
      • IVIG和PE：与AIDP相似
      • 以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等
    • 神经营养
      • B族维生素
    • 对症治疗
      • 如有神经痛者，可应用卡马西平、加巴喷丁等
    • 康复治疗
  • 预后
    • 预后较AIDP差， 完全恢复者仅占4%
    • 约10%的CIDP患者因各种并发症死于发病后2～19年
    • 神经系统症状较轻，能正常生活工作的病例约占60%
    • 不能正常工作及生活者占8%，卧床不起或需依靠轮椅者占18%

中心主题

• 主题
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  • 第十七章周围神经疾病 概述 周围神经（peripheral nerve）是指除、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周 围神经病是由各种病因引起的周围神经系统结构或者功能损害的疾病总称 周围神经从功能上分为感觉传人和运动传出两部分。前者由脊神经后根、后根神经节、远端感觉 神经传人纤维及脑感觉神经组成，后者则由脊髓前角及侧角发出的脊神经前根和远端运动纤维及由 脑干运动核发出的脑神经构成，终止于肌纤维。自主神经由交感和副交感神经组成，周围部分包括内 脏运动（传出）和内脏感觉（传人）神经，调节内脏、血管、平滑肌及腺体的活动和分泌。 周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种。有髓神经纤维轴索外包绕的髓鞘由施万细胞 （Schwann cell）构成，两段髓鞘之间的无髓鞘部分为每个细胞髓鞘形成的节段性结构称为郎飞结 （Ran vier node）。髓鞘起绝缘作用，并使神经冲动在郎飞结间呈跳跃性快速传导。无髓纤维则是数个 轴突包裹在一个施万细胞内，没有髓鞘包绕，神经冲动沿着神经纤维表面传导，速度较慢。脑神经和 脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓神经纤维，而痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维。周围神经 有神经束膜及神经外膜保护，膜滋养动脉发出丰富的交通支，神经束膜和毛细血管内皮紧密连接使血 管内大分子不易渗出毛细血管，构成血-神经屏障。但神经根和神经节处无此屏障，为某些免疫性或 中毒性疾病易侵犯此处的原因 周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原 因相关。它们选择性地损伤周围神经的不同部位，导致相应的临床表现。由于疾病病因、受累范围及 病程不同，周围神经疾病的分类标准尚未统一，单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传 性和获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性、缺血性、副肿瘤性、 机械外伤性等：根据其损害的病理改变，可将其分为主质性神经病（病变原发于轴突和神经纤维）和 间质性神经病（病变位于包绕神经纤维的神经束膜及神经外膜）；按照临床病程，可分为急性、亚急 性、慢性、复发性和进行性神经病等；按照累及的神经分布形式分为单神经病、多发性单神经病、多发 性神经病等：按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类：按照病变的解剖部位分为神 经根病、神经丛病和神经干病。 周围神经疾病有许多特有的症状和体征，感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性 共济失调；运动障碍包括运动神经刺激（异常兴奋）和麻痹症状。刺激症状主要表现为肌束震颜、肌 纤维颜播、痛性疼李等，而肌力减退或丧失肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。另外，周围神经疾病患 者常伴有腱反射减弱或消失。自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现 无泪、无涯、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。 病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。神经传导测定 （nerve conduction studies,NC S)和肌电图(electro my ogram,EM G)检查对周围神经病的诊断很有价值。 周围神经组织活检一般用于临床及其他实验室检查定性困难者，可判断周围神经损伤部位，明确病变 性质。周围神经病的治疗首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予止痛药物及B族维生素 等;康复、针灸、理疗、按摩是恢复期的重要措施，有助于预防肌肉李缩和关节变形 387
  • 388 第十七章周围神经疾病 第一节 脑神经疾病 脑神经共12对，视神经和噢神经为大脑的一部分，余下的10对脑神经核团均在脑干内，周围支 从脑干发出支配头面部器官。脑神经疾病可出现一个或多个神经受累。 一、三叉神经痛 三叉神经痛（tri gemina l neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的 反复发作性剧痛。 【病因】 原发性三叉神经痛病因尚未完全明了，周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分，是由 于多种原因引起的压迫所致；中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫病样发作，异常放电部位可能 在三叉神经脊束核或脑干。 【发病机制】 发病机制造今仍在探讨之中。较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲 动,相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传人中，中枢传出冲动亦通过短 路传人，如此叠加造成三叉神经痛发作 【病理】 三叉神经感觉根切断术活检可见神经节细胞消失、炎症细胞浸润，神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦 解，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形等。电镜下尚可见郎飞结附近轴索内集结大量线粒体，后者可 能与神经组织受机械性压迫有关 【临床表现】 成年及老年人多见，40岁以上患者占70%～80%，女性多于男性。三叉神经痛常局限于三叉神 经2或3支分布区，以上颌支、下领支多见。发作时表现为以面颊上下领及舌部明显的剧烈电击样、 针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1～2分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、 颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽描， 口角牵向患侧即痛性抽搐(tic do ul our eux）。病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期 如常人。随着病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自 愈。神经系统体查一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食，面部口腔卫生 差、面色、情绪低落。 【辅助检查】 1.神经电生理检查 通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮质肌及咀嚼肌的表面电活动，判断三 叉神经的传人及脑于三叉神经中枢路径的功能，主要用于排除继发性三叉神经痛。V 1反射为电刺激三 叉神经眼支出现瞬目反射，V 2反射、V 3反射分别为刺激三叉神经上颌支、下颌支出现咬肌抑制反射 2.影像学检查，头颜MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛，如颜底肿瘤、多发性 硬化、脑血管畸形等。 【诊断】 典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，不难 确诊。 【鉴别诊断】 本病需与以下疾病鉴别： 1.继发性三叉神经痛疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神 经损害症状。常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性频底肿瘤等
  • 389 第十七章周围神经疾病 2.牙痛牙痛常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查可发现插 齿、肿瘤等有助鉴别。 3.舌咽神经痛较少见，常见于年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部即舌咽神经分布 区的阵发性疼痛，性质类似三叉神经痛。吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。在咽喉、舌根扁桃体窝等 触发点用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作。 【治疗】 首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。 1.药物治疗 （1）卡马西平(carbamazepine):首选治疗药物，有效率可达70%～80%。首次剂量0.1 g,2次/ 日，每日增加0.1 g,至疼痛控制为止，最大剂量不超过1.0 g/d。以有效剂量维持治疗2～3周后，逐渐 减量至最小有效剂量，再服用数月。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，停药后多可消 失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、香迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药。孕妇 忌用。 （2）苯妥英钠（phe ny to in sodium）:初始剂量0.1 g,口服,3次/日。如无效可加大剂量，最大剂量 不超过0.4 g/d。如产生头晕、步态不稳、眼球震颜等中毒症状即应减量至中毒反应消失为止。如仍有 效，即以此为维持量。疼痛消失后逐渐减量 3）加巴喷丁（gaba pent in）：第一日0.3 g，一次口服，此后可根据临床疗效酶情逐渐加量，一般最 大剂量为1.8 g/d。常见副作用有嗜睡、眩晕、步态不稳，随着药物的继续使用，症状可减轻或消失。孕 妇忌用。 （4）普瑞巴林(pre gabal in）:起始剂量可为每次75 mg,每日2次，或每次50 mg,每日3次。可在1 周内根据疗效及耐受性增加至每次150 mg,每日2次。74%的患者疼痛好转。最常见的不良反应有 头晕、嗜睡、共济失调，且呈剂量依赖性。如需停用，建议至少用1周时间逐渐减停 2.封闭治疗服药无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者，可试行无水乙醇 感觉缺失 3.经皮半月神经节射频电凝疗法X线监视或CT导向下将射频针经皮刺人三叉神经节处。选 择性破坏半月神经节后无髓鞘A 8及C纤维（传导痛、温觉），保留有髓鞘Aα及β粗纤维（传导触 觉），疗效达90%以上。适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者。约20%应用此疗法的患者出 现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%～28%，重 复应用有效。 4．手术治疗_可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽玛刀治疗，止痛效果确切。另有周围支切 除术、三叉神经脊束切断术目前已较少应用。近年来推崇行三叉神经显微血管减压术，止痛同时不产 生感觉及运动障碍，是目前广泛应用的最安全有效的手术方法，但可出现听力减退、气栓及滑车、展、 面神经暂时性麻痹等并发症 【预后】 该病预后较好，药物控制不佳时可考虑行封闭、经皮半月神经节射频电凝、三叉神经显微血管减 压术等手术治疗，绝大部分患者症状可有效控制 二、特发性面神经麻痹 特发性面神经麻痹（i dio pathi c facial palsy )亦称为面神经炎(facial neuritis）或贝尔麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 【病因】 面神经炎病因未明，目前认为本病与嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病
  • 390 第十七章周围神经疾病 【发病机制】 由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，所以面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感 染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管疫李，神经缺血、水肿出现面肌瘫痰 【病理】 面神经炎早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性，以茎乳孔和面神经管 内部分尤为显著。 【临床表现】 任何年龄均可发病，多见于20～40岁，男性多于女性。通常急性起病，面神经麻痹在数小时至数 天达高峰，主要表现为患侧面部表情肌瘫疾，额纹消失，不能皱额感眉，眼裂不能闭合或者闭合不全。 部分患者起病前1～2日有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛。体格检查时，可见患侧闭眼时眼球向 外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征（Bell sign）；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；由 于口轮臣肌瘫疾，鼓气、吹口哨漏气；颊肌瘫痰，食物易留患侧齿龈；面瘫多见单侧，若为双侧则需考 虑是否为吉兰-巴雷综合征(Guill a in-Barre syndrome,GB S)等其他疾病。此外，面神经炎还可因面神经 受损部位不同而出现其他一些临床表现，如鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3味觉消失；橙骨 肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏：膝状神经节受累时，除有周围性面瘫， 舌前2/3味觉消失及听觉过敏外，患者还可有乳突部疼痛,耳廊、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疤 疹，称为Hunt综合征 【辅助检查】 1.肌电图检查，面神经传导测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如 早期（起病后7天内）完全面瘫者受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者，则 在2个月内有可能完全恢复；如病后10天中出现失神经电位，则恢复缓慢。 2.影像学检查，不作为该病常规检查项目，但怀疑临床颜内器质性病变时应行头部MRI或CT 检查。 【诊断】 本病根据急性起病、临床表现主要为周围性面瘫，无其他神经系统阳性体征，排除颜内器质性病 变，即可确诊。 【鉴别诊断】 需注意与以下疾病鉴别： 1、吉兰-巴雷综合征、多为双侧周围性面瘫，伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍，脑脊液检查有 特征性的蛋白-细胞分离。 2.耳源性面神经麻瘦中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腺炎、肿 瘤和化脓性下颌淋巴结炎等，常有明确的原发病史及特殊症状。 3.后频窝肿瘤或脑膜炎周围性面瘫起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状及各种原发病的特 殊表现。 4.神经莱姆病为单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经 【治疗】 治疗原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。 1.药物治疗 （1）皮质类固醇（corticosteroids）:急性期尽早使用皮质类固醇。常选用泼尼松30～60 mg/d,每日 一次顿服,连用5天，之后于7天内逐渐停用 2）B族维生素：维生素B,100 mg,维生素B 2500 ug,肌内注射,每日1次，促进神经髓恢复 (3)阿昔洛韦（a cy clo vi r）：急性期患者可依据病情联合使用糖皮质激素和抗病毒药物，如Hunt综 合征患者可口服阿昔洛韦0.2~0.4 g,每日3~5次，连服7~10日
  • 391 周围神经疾病 第十七章 2.理疗_急性期可在萃乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等，有利于改善局 部血液循环，减轻神经水肿。 3.护眼，患者由于长期不能闭眼瞬目使角膜暴露和干燥，易致感染，可戴眼罩防护，或用左氧氟 沙星眼药水等预防感染，保护角膜 4.康复治疗 恢复期可行碘离子透人疗法、针刺或电针治疗等。 【预后】 不完全性面瘫患者１～2个月内可能恢复或症愈，完全性面瘫患者一般需2～8个月甚至1年时 间恢复，且常遗留后遗症。1周内味觉恢复提示预后良好。年轻患者预后好，老年患者伴乳突疼痛或 合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死等预后较差 三、面肌疼李 面肌疫李(facial spasm )亦称为面肌抽描，是指一侧面部肌肉间断性不自主阵李性抽动或无痛性 强直。 【病因】 本病病因未明，常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤、脑干梗死或多发性硬化所致 近年来国内外报道大多数面肌疫李有错行血管压迫面神经根，行显微外科手术减压后可获治愈，提示 与三叉神经痛有类似发病基础，少数患者也可为Bell麻痹后遗症表现 【发病机制】 面肌疫李的发病机制推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致 【病理】 可见面神经神经纤维因受压所致继发性脱髓鞘改变 【临床表现】 多中年以后起病，女性较多。发病早期多为眼轮质肌间歇性抽描，后逐渐缓慢扩散至一侧面部其 他面肌，以口角肌肉抽描最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌。紧张、疲倦、自主运动时抽描加剧，人 睡后停止，两侧面肌均有抽描者少见。少数患者病程晚期可伴患侧面肌轻度瘫疾。 【辅助检查 1.肌电图检查 肌电图检查可见与单侧扩展反应及泛眼反射等连带运动有关的特征性高频放 电，有助于面肌疫李与其他不自主运动鉴别 2.影像学检查 磁共振断层血管造影（ magnetic resonance tomo graphic angiography,MRT A)显示面 神经明显受压。 【诊断】 本病根据病史及面肌阵发性抽动、神经系统无其他阳性体征、肌电图可见肌纤维震颜及肌束震颜 波，诊断并不困难。 【鉴别诊断 需与以下疾病鉴别 1.功能性脸疫坐常见于中年以上女性患者，常为双侧性，仅局限于眼脸肌的疼李，无下部面肌 抽搐。 2.习惯性抽动症 常见于儿童和青壮年，有较为明显的肌肉收缩，多与精神因素有关. 3.Mei ge综合征 王又称脸疫李-口下颌肌张力障碍综合征,多见于老年女性，主要为双侧脸疫 李,伴口舌、面肌、下颌、喉及颈肌肌张力障碍 【治疗】 1.肉毒素A（B TX-A）局部注射 目前治疗面肌疫李的首选方法，安全有效,简便易行。在疫 李明显部位注射B TX-A 2.5~5 U,每次注射约50 U，3～5天起效，注射一周后有残存疫李者可追加注
  • 392 第十七章周围神经疾病 射，疗效可持续3～6个月，复发者可做原量或加倍量注射，但每次注射总剂量不应高于200 U。不良 反应为短期眼脸下垂、视觉模糊、流凝等，数日可消失。此药可用于多种局限性肌张力障碍的治疗，是 近年来神经疾病治疗领域的重大进展之一。 2.药物治疗，可选用多种镇静药、抗癫病药，对某些患者可减轻症状。卡马西平0.6～1.0 g/d 2/3患者有效，还可试用氯硝西半（clo naze pam）、加巴喷丁等。 3.手术治疗B TX-A注射疗效不佳患者，如血管压迫所致面肌疼坐，可采用面神经微血管减压 术，周围神经切断术也可能有效。 【预后】 该病预后良好，B TX-A局部注射对大部分患者都有良好的治疗效果。 四、多发性脑神经损害 多发性脑神经损害是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变。常由肿瘤，如鼻咽癌、脑膜瘤 等：血管病，如动脉瘤、血管炎等；感染，如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等；以及外伤如颜底 骨折、血肿、出血等引起。临床主要表现为多种脑神经损害综合征。关键在于病因治疗。现将临床常 见的多发性脑神经损害综合征总结如表17-1所示 表17-1 常见的多发性脑神经损害综合征 综合征 病变部位 临床表现 累及脑神经 常见病因 海绵窦 海绵窦综合征 Ⅲ、IV、V、V第 Ⅲ、IV、VI受损致患侧上 海绵窦血栓性静脉炎：颈 （Foix I syndrome) 1支,病变偏后 内动脉海绵窦痿；海绵窦 脸下垂，瞳孔散大，眼球 者可有V的第 内动脉瘤；海绵窦内或邻 运动障碍，复视；V受损 致分布区感觉障碍，角 2、3支受累 近部位肿瘤 膜反射消失，眼结膜充 血水肿 框上裂综合征 框上裂附近 m、IV、V、V第 I、IV VI受损出现全眼肌 肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤 1支 （Roc hon-Du vigne aud 等；血管性病变如动脉 麻痹，外展麻痹出现早； 瘤、血管炎；感染如局限 三叉神经区域感觉障碍； syndrome) 角膜反射迟钝或消失；可 性硬脑膜炎、眠上部骨膜 出现同侧Horner综合征 炎等；蝶骨小翼附近骨 折、出血、血肿等 Ⅱ、Ⅲ、I、VI、 Ⅲ、IV、VI受损出现眼球 眠尖综合征 旺尖区域 眠尖部位及附近区域肿 V第1支 瘤、血管病、外伤、感染 活动受限，复视，上脸下 （Roll et syndrome) 垂;三叉神经支配区域 感觉过敏、减退；视神经 受损致视力下降，视神 经菱缩，周边视野缺损 颗骨岩部尖端 患侧展神经麻痹致内斜 岩尖综合征 V VI 颗骨岩部炎症以急性中 视和复视：患侧三叉神 耳炎最常见：肿瘤如表皮 (Grade ni go syndrome) 经眼支支配区疼痛、畏 样瘤、脑膜瘤等：外伤、骨 光、角膜感觉减退 折及出血 同侧进行性神经性耳聋 桥小脑脚综合征 肿瘤以听神经鞘瘤最为 脑桥小脑脚 V、VI、V，有时 伴前庭功能受损；面部 常见，其次为脑膜瘤、上 (Cushing I syndrome) 伴VI、IX、X 感觉减退、疼痛，角膜反 皮样囊肿等；蛛网膜炎、 血管畸形 射减退或消失；同侧眼 内斜，轻度周围性面瘫： 同侧小脑性共济失调 可有频高压表现；后组 脑神经麻痹症状
  • 第二节、脊神经疾病 一、单神经病及神经痛 单神经病（mon on europa thy）是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉功能缺失 症状及体征。神经痛（neuralgia）是受损神经分布区疼痛。病因包括创伤、缺血、肿瘤浸润、物理损伤、
  • 394 第十七章周围神经疾病 全身代谢性疾病（如糖尿病）或中毒（乙醇、铅）等 临床表现取决于受累神经，共同特征为受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍，伴反 射减弱或消失。肌电图和神经传导测定有助于诊断。神经损伤2~3周后EM G出现神经源性损害改 变，如大量纤颜电位及正锐波，出现肌肉大力收缩时运动单位明显减少等。同时神经传导速度可出现 不同程度的减慢，动作电位波幅不同程度的减低或消失。监测神经传导速度对定位、判断神经损伤程 度和估计预后有重要意义 (一)烧神经麻痹 晓神经（radial nerve)发自臂丛后束，由Cs～T，的神经根纤维组成，其运动支支配肽三头肌、旋后 肌、肘肌、肽烧肌、绕侧腕长、短伸肌、尺侧腕伸肌、指总伸肌、示指和小指固有伸肌、拇长展肌和拇长、 短伸肌，主要功能是伸肘、伸腕及伸指；感觉支分布于上臂、前臂背侧及手背、手指近端背面烧侧半。 【病因】 绕神经是臂丛神经中最易受损伤的一支，病因甚多。腋部或上肢受压、感染、肩关节脱白、肽晓骨 骨折、上肢贯通伤、铅和乙醇中毒、手术时上臂长时间过度外展或新生儿脐带绕上臂均可造成烧神经 受损。 【临床表现】 尧神经麻痹（radial paralysis）主要表现为腕下垂，这是由于伸肌瘫疾，不能伸腕和伸指所致，前臂 不能旋后。根据损伤部位不同临床表现各异。 1.高位损伤（腋部）在腋下绕神经发出肽三头肌分支以上部位受损，产生完全性绕神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫病，肘、腕、掌指关节均不能伸直，前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位。 2.炫骨中1/3损伤，发出肽三头肌分支以下部位损伤，肽三头肌功能正常，余诸伸肌瘫疾 3.炫骨下端或前臂上1/3损伤肽三头肌、肽绕肌、旋后肌和伸腕肌功能保存 4.前臂中1/3以下损伤，仅有伸指功能丧失而无腕下垂。 因邻近神经重叠，晓神经麻痹的感觉障碍仅限于手背拇指和第一、二掌骨间隙背侧的“虎口区 皮肤（图17-1)。 -晓神经 尺神经 -尺神经 正中神经 正中神经 B 图17-1晓神经、正中神经及尺神经损害的感觉障碍分布 A.晓、正中及尺神经损伤时的感觉障碍（手背面）B.烧、正中及尺神经损 伤时的感觉障碍（手掌面） 【诊断】 根据肘、腕、指不能伸直，拇指伸直外展不能，伴手背绕侧及拇、示指背侧近端感觉减退，临床诊断 不难
  • 395 第十七章周围神经疾病 【治疗】 除病因治疗外还可辅以营养神经治疗。绕神经有良好的再生能力，治疗后功能恢复较其他上肢 神经为佳 （二）正中神经麻痹 正中神经（medial nerve）发自臂内侧束及外侧束，由C，～T，神经根纤维组成，支配包括旋前圆肌 晓侧腕屈肌、各指屈肌、拇对掌肌、拇短屈肌等几乎前臂所有屈肌及大鱼际肌。主要功能为支配前臂 旋前、屈腕、屈指。正中神经的感觉支分布于手掌烧侧半，晓侧半3个半手指掌面及其中节和远节指 背皮肤 【病因】 继发于肩、肘关节脱位者多为牵拉伤。如为肽骨课上骨折与月骨脱位，常合并正中神经挫伤或挤 压伤。由于正中神经整个行程中以腕部位置最为表浅，易被锐器截伤或利器切割伤，并常伴屈肌腱 受损。 【临床表现】 运动障碍主要表现为握力及前臂旋前功能受损。上臂受损致完全性正中神经麻痹，表现为前臂 旋前不能，腕外展屈曲不能，拇、示、中指不能屈曲，握拳无力，拇指不能对掌、外展及屈曲；肌肉萎缩尤 以大鱼际肌明显，手掌扁平：拇指内收呈“猜手”畸形。前臂中1/3或下1/3损伤时，运动障碍仅限于 拇指外展、屈曲及对掌等。 感觉障碍表现为手掌绕侧半，拇指、中指及示指掌面，无名指烧侧半掌面，示、中指末节和无名指 末节烧侧半背面感觉减退或消失，常合并灼性神经痛（图17-1） 正中神经损伤常见于腕管综合征（carpal tunnel syndrome,CT S）。腕管是由8块腕骨及其上方腕 横韧带共同组成的骨性纤维隧道，其间有正中神经与9条肌腿通过。各种内科疾病致腕管内容物水 肿、静脉淤滞，手腕部反复用力或创伤等原因致正中神经在腕管内受压，出现绕侧3指感觉异常、麻 木、疼痛及大鱼际肌萎缩称为腕管综合征 【诊断】 根据正中神经支配区运动、感觉障碍，并且神经电生理检测提示正中神经损伤，可诊断本病。 【治疗】 腕管综合征的治疗包括腕关节制动，局部理疗,服用引哚美辛、布洛芬等非留体抗炎药，亦可在腕 管内注射泼尼松龙0.5 ml加2%的普鲁卡因0.5 ml，每周1次，4～6次为一个疗程。若2次以上无效， 肌电图示鱼际肌失神经支配可切开腕横韧带松解神经。 （三）尺神经麻瘦 尺神经（ulna r nerve）发自臂内侧束，由C；～T，神经根纤维组成，支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧 半、小鱼际肌、骨间肌、螺状肌、拇收肌、小指对掌屈肌等。主要功能为屈腕使手向尺侧倾斜，小指外 展、对掌及屈曲等。感觉支主要分布于腕以下手尺侧及小指、无名指尺侧半皮肤 【病因】 尺神经损伤常见于外伤、压迫、炎症、骨折、麻风等，亦见于挂拐姿势不当、肽骨内上课发育异常及 肘外翻畸形。尺神经在时部肽骨内上课后方及尺骨鹰嘴处神经走行表浅，是嵌压等损伤常见部位 【临床表现】 运动障碍典型表现为手部小肌肉萎缩、无力，手指精细动作减退或不能。尺侧腕屈肌麻痹，晓侧 腕屈肌洁抗致手偏向绕侧；拇收肌麻痹、拇展肌洁抗致拇指维持外展位；屈肌减退、伸肌过度收缩使掌 指关节过伸，末指节屈曲呈“爪形手”，伴小鱼际肌及骨间肌萎缩。前臂尺神经中1/3和下1/3受损伤 时仅见手部小肌肉麻痹。感觉障碍主要表现为手背尺侧、小鱼际肌、小指和无名指尺侧半感觉减退或 消失（图17-1）。
  • 396 第十七章 周围神经疾病 【诊断】 根据腕、肘外伤史，尺神经支配范围典型运动感觉障碍，辅以肌电图检测，可作出诊断。 【治疗】 主要针对病因治疗，也可使用神经营养药及类固醇类药物，辅以理疗,加强功能锻炼 （四）排总神经麻痹 排总神经（common per one al nerve)起自L 4～S，神经根，为坐骨神经的主要分支，司足背屈、外展、 内收及伸趾等。排总神经于大腿下1/3处由坐骨神经分出，绕排骨小头外侧分出排肠肌外侧皮神经 支配小腿外侧面感觉，内侧支分出排浅神经及排深神经，前者发出肌支支配排骨长肌及排骨短肌，皮 支分布于小腿外侧、足背和第2～5趾背皮肤，后者支配腔骨前肌、长伸肌、短伸肌及趾短伸肌，并分出 皮支到第12趾相对缘皮肤 【病因】 排总神经绕行排骨颈处最易受损，常见外伤、压迫，如外科手术、睡眠中压迫及排骨头骨折、长期 习惯盘腿坐等，糖尿病、铅中毒及滑囊炎等也可致排总神经麻痹 【临床表现】 排总神经麻痹表现为足、足趾背屈不能，足下垂，走路呈跨阀步态，小腿前外侧及足背部感觉 障碍。 【诊断及治疗】 根据病史、详细神经系统检查辅以神经电生理资料进行诊断。注意与坐骨神经病变等鉴别。除 进行病因治疗外，可加用神经营养剂及局部理疗等。 （五）腔神经麻痹 胚神经（tibia l nerve）发自L～S神经根，在胸窝上角由坐骨神经分出后，于小腿后方直线下行，支 配排肠肌、比目鱼肌、腔骨后肌、趾长屈肌及足的全部短肌。主要功能为屈膝、足跖屈、内翻及足趾距 屈等。 【临床表现】 胚神经受损，足、足趾距屈不能，屈膝及足内收受限，跟腱反射减弱或消失。足外翻外展，骨间肌 瘫病致足趾爪形姿势，行走时足跟着地。小腿后面、足底、足外侧缘感觉障碍，偶有足趾、足心疼痛、烧 灼感等感觉异常。 【诊断及治疗】 诊断主要根据病史、临床表现及神经电生理检查。除对病因治疗外，急性期可用皮质类固醇、神 经营养药、B族维生素、神经生长因子等，也可采用针灸、理疗及药物离子透人等。肢体畸形明显且保 守治疗无效可行手术矫正 （六）枕神经痛 枕神经痛（occipital neuralgia）是枕大、枕小、耳大神经分布区疼痛的总称。三对神经来自C、C 分布于枕部。 【病因】 枕神经痛常见病因有颈椎病、颈椎结核、外伤、脊髓肿瘤、骨关节炎、颈枕部肌炎、硬脊膜炎和转移 瘤等，多为继发性神经损害，也可由呼吸道感染或扁桃体炎引起或病因未明。 【临床表现】 临床表现多为起源于枕部的一侧性持续性钝痛，向头顶（枕大神经）、乳突部（枕小神经）或外耳 （耳大神经）放射，可阵发性加剧，头颈活动、咳嗽时加重，常伴颈肌疫李。检查枕外隆突下常有压痛 枕神经分布区常有感觉减退或过敏 【治疗】 首先是病因治疗，也可用止痛、镇静及神经营养药，局部封闭，理疗等对症治疗，效果不佳可手术
  • 397 第十七章周围神经疾病 治疗。 （七）臂丛神经痛 臂丛由C，～T，脊神经前支组成，主要支配上肢运动及感觉，受损时常产生神经支配区疼痛，故称 为“臂丛神经痛”（brachial neuralgia） 【病因】 臂丛神经痛通常分为特发性和继发性两类，以后者多见。特发性臂丛神经痛病因未明，可能是一 种变态反应性疾病，与病毒感染、疫苗接种、分婉、外科手术等有关。继发性臂丛神经痛多由臂丛邻近 组织病变压迫所致，分为根性臂丛神经痛和干性臂丛神经痛，前者常见病因有颈椎病、颈椎结核、骨 折、脱位、颈髓肿瘤等，后者常由胸廊出口综合征、外伤、锁骨骨折、肺上沟瘤、转移性癌肿等引起。 【临床表现】 特发性臂从神经痛多见于成年人，急性或亚急性起病，病前或发病早期可有发热、乏力、肌肉酸痛 等全身症状，继之出现肩、上肢疼痛，数日内出现上肢肌无力，腱反射改变和感觉障碍。继发性臂从神 经痛表现为肩、上肢出现不同程度的针刺、烧灼或酸胀感，始于肩、颈部，向同侧上肢扩散，持续性或阵 发性加剧，夜间或上肢活动时明显，臂从分布区运动、感觉障碍，局限性肌萎缩，腱反射减弱或消失，颈 椎病是引起继发性臂丛神经痛最常见的原因。病程长者可有自主神经功能障碍。臂丛神经牵拉试验 和直臂抬高试验多呈阳性。 【诊断及鉴别诊断】 主要根据临床表现，肌电图、神经传导测定等神经电生理检查可做出临床诊断，但需注意与肩关 节炎、肩关节周围炎鉴别。后者疼痛一般局限于肩部或上臂，疼痛不放散，颈部活动疼痛不加重。查 体肩关节活动受限，关节肌肉有压痛，无神经受损体征。颈椎、肩关节X线片、CT可鉴别诊断。 【治疗】 病因治疗为首选，其次可辅以非留体抗炎药如布洛芬、对乙酰氨基酚等。为减轻神经水肿和止痛 可用2%普鲁卡因与泼尼松龙痛点局部封闭。根据情况可试用局部理疗、针灸、颈椎牵引等综合 治疗。 （八）肋间神经痛 肋间神经痛（inter cost al neuralgia）指助间神经支配区的疼痛综合征 【病因】 原发性罕见，多为继发性肋间神经痛，常由带状疱疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外伤、肿瘤等 引起。 【临床表现 疼痛沿一个或几个肋间分布，呈持续性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、喷啸时加重。查体可发现相应助 间皮肤区感觉过敏和肋骨缘压痛。带状疱疹性肋间神经痛在相应肋间可见疤疹，疼痛出现于疤疹前， 疤疹消失后疼痛可持续一段时间。 【治疗】 肋间神经痛治疗主要是病因治疗如切除肿瘤、抗感染、抗病毒等，对症治疗可用止痛、镇静剂、B 族维生素、局部封闭、理疗等。 （九）股外侧皮神经炎 股外侧皮神经病（lateral femoral cuta neo us n europa thy )也称为感觉异常性股痛(mer al gia pares the ti- ca），是临床最常见的皮神经炎，是由于股外侧皮神经损伤所致。股外侧皮神经是纯感觉神经，发自腰 丛，由LL神经根前支组成，穿过腹股沟韧带下方，分布于股前外侧皮肤 【病因】 股外侧皮神经受损主要见于局部受压、腹膜后肿瘤、腹部肿瘤、妊娠子宫压迫等。其他病因包括 肥胖、外伤、酒精及药物中毒等。糖尿病单神经病易累及该神经。
  • 398 第十七章 周围神经疾病 【临床表现】 常见于男性，多为一侧受累，表现为大腿前外侧下2/3区感觉异常如麻木、疼痛、蚁走感等，久站 或步行较久后症状加剧。查体可有大腿外侧感觉过敏、减退或消失，无肌萎缩和肌无力，呈慢性病程， 可反复发作,预后良好。 【治疗】 首选病因治疗，如治疗糖尿病、动脉硬化、中毒等，肥胖者减肥，嗜酒者戒酒。疼痛严重者可口服 止痛镇静剂或卡马西平等，大剂量B族维生素或2%普鲁卡因局部封闭可能有效。疼痛严重，保守治 疗无效者可考虑行阔筋膜或腹股沟韧带切开术松解神经压迫。 （十）坐骨神经痛 坐骨神经痛（sciatica）是指沿坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。坐骨神经发自丛，由 L～S神经根组成，是全身最长最粗的神经，经梨状肌下孔出骨盆后分布于整个下肢。 【病因】 原发性坐骨神经痛临床少见，又称坐骨神经炎，病因未明。可能与受凉、感冒，牙、鼻窦、扁桃体感 染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关，常伴有肌炎或纤维组织炎 继发性坐骨神经痛临床上常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于 全身疾病如糖尿病、痛风、结缔组织病等，根据受损部位可分为根性和干性坐骨神经痛。根性坐骨神 经痛较干性坐骨神经痛多见，常由椎管内疾病（脊髓、马尾炎症，腰髓及椎管内肿瘤、外伤、血管畸形 等）及脊柱疾病（腰椎间盘突出、腰椎脊柱炎、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊柱结核、肿瘤等）引起。其 中以腰椎间盘突出引起者最为多见。干性坐骨神经痛常由低骼关节病、髓关节炎、腰大肌肤肿、盆腔 肿瘤、子宫附件炎、妊娠子宫压迫、臀肌注射部位不当所致 【临床表现】 青壮年多见，单侧居多。疼痛主要沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小腿后外侧和足外侧放 射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，也可为电击、刀割或烧灼样疼痛，行走和牵拉坐骨神经时疼痛 明显。根性痛在咳嗽、喷嘎、用力时加剧。为减轻活动时诱发的疼痛或疼痛加剧，患者将患肢微屈并 卧向健侧，仰卧起立时先患侧膝关节弯曲，坐下时健侧臀部先着力，直立时脊柱向患侧侧凸等。查体 可发现直腿抬高试验（La segue征）阳性，患者仰卧,下肢伸直，检查者将患肢抬高，如在70°范围内患 者感疼痛即为阳性，系胸旁肌反射性疫李所致；患侧小腿外侧和足背可出现感觉障碍；踩反射减弱或 消失：L、L、棘突旁、低骼旁、排肠肌处等有压痛点。腰低部、髓骼、髓关节X线片对发现骨折、脱位、先 天性脊柱畸形有帮助，CT、MRI、椎管造影有助于脊柱、椎管内疾病的诊断，B超可发现盆腔相关疾病， 肌电图及神经传导测定对判断坐骨神经损害部位、程度及预后有意义。 【诊断及鉴别诊断】 根据病史、临床症状、体征如疼痛分布范围、加剧及减轻诱因、压痛点、La segue征、踩反射减弱及 影像学检查，可诊断本病。应注意与以下疾病鉴别： 1．急性腰肌扭伤，有外伤史，腰部局部疼痛明显，无放射痛，压痛点在腰部两侧。 也有下背部臀部及下肢疼痛，但疼痛、压痛局限不 2．腰肌劳损、臀部纤维组织炎、體关节炎 扩散，无感觉障碍、肌力减退等，踩反射一般正常。可行X线片或CT、MRI检查鉴别 【治疗】 1.病因治疗 疗，不同病因采取不同治疗方案，如腰椎间盘突出者急性期睡硬板床，休息1~2周大 多症状稳定。 2.药物治疗_疼痛明显可用止痛剂如引哚美辛、布洛芬、卡马西平等。肌肉疼牵可用地西半5～ 10 mg口服,3次/日。也可加用神经营养剂,如维生素B，每次100 mg,1次/日，肌内注射 也可用1%~2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1 ml椎旁封闭 3.封闭疗法 、急性期可选用超短波、红外线照射，疼痛减轻后可用感应电，碘离子透人及热疗 4.物理疗法
  • 399 周围神经疾病 第十七章 等，也可应用针灸、按摩等 5.手术治疗疗效不佳或慢性复发病例可考虑手术治疗。 （十一）股神经痛 股神经（femoral nerve）由Lz-a神经根前支组成，是腰丛中最长的分支。股神经痛（femoral neuralgia)也称为Wasserman n征。 【病因】 常见病因包括骨盆股骨骨折、枪伤、刺割伤以及中毒、糖尿病、传染病、盆腔肿瘤、浓肿、静脉曲张 和股动脉瘤等。 【临床表现】 股神经损伤主要表现为下肢无力，尽量避免屈膝的特殊步态，行走时步伐细小，先伸出健脚，再病 脚拖鬼前行，奔跑跳跃不能；皮支损伤有分布区剧烈神经痛及痛觉过敏，大腿前内和小腿内侧痛觉减 退或消失；膝反射减弱或消失；可伴水肿、青紫等营养性改变。 【治疗】 1.病因治疗 股神经离断需行神经缝合，疫痕压迫应作神经松解术，盆腔肿瘤或股动脉瘤应手 术切除。 2.药物治疗 皮质类固醇可消除神经局部水肿、粘连，利于外伤恢复。使用索米痛片、阿司匹 林、布洛芬有明显止痛作用。神经营养药包括维生素B，维生素B、、维生素B,和神经生长因子等 3.股神经封闭 疼痛剧烈难以忍受者可用2%普鲁卡因加山草岩碱、维生素B或无水乙醇行股 神经封闭，止痛效果好。针灸、理疗、穴位封闭利于解除粘连，促神经再生等。 二、多发性神经病 多发性神经病（poly n europa thy）是肢体远端受累为主的多发性神经损害。临床表现为四肢相对对 称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。 【病因】 病因众多，常见于药物、化学品、重金属、酒精中毒、代谢障碍性疾病、副肿瘤综合征等 1.中毒异烟饼、肤哺类药物、苯妥英钠、有机磷农药、重金属等 2.营养障碍 B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病或手术后等 3．代谢障碍 吓琳病、糖尿病、尿毒症、淀粉样变性、痛风、黏液性水肿、肢端肥大症、恶病质等 4.感染或炎症性 急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、血清或疫苗接种后。 5.自身免疫疾病 红斑狼疮、结节病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎等结缔组织病 6.其他癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病、亚急性感觉神经元病、POEMS综合征等肿瘤相关 疾病。 【发病机制】 依据病因不同，发病机制各异，不具特异性 【病理】 病理改变主要为周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。 【临床表现 多发性周围神经病变时，通常有肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。受累肢体远端 早期可出现感觉异常如针刺、蚁走、烧灼、触痛和感觉过度等刺激性症状。随病程进展，渐出现肢体远 端对称性深浅感觉减退或缺失，呈手套-袜套样分布。肢体呈下运动神经元性瘫疾，远端对称性肌无 力，可伴肌萎缩、肌束颜动等。肌萎缩上肢以骨间肌、螺状肌、大小鱼际肌明显，下肢以腔前肌、排骨肌 显著，可出现垂腕、垂足，晚期肌肉李缩明显可出现畸形。四肢腱反射减弱或消失，通常为疾病早期 表现。
  • 400 第十七章周围神经疾病 自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发甜，多汗或无汗，指（趾）甲粗 糙、松脆，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等 上述症状通常同时出现，呈四肢对称性分布，由远端向近端扩展。 实验室脑脊液检查在不同疾病有所不同，部分疾病可有脑脊液蛋白含量升高。肌电图为神经源 性损害，神经传导速度可有不同程度的减低。神经活检可见周围神经节段性髓鞘脱失或轴突变性 【辅助检查】 肌电图可见神经源性改变，可出现传导速度减慢或波幅降低等改变，必要时可行神经组织活检 因病因众多，还应依据病史及临床表现针对性进行辅助检查，如考虑肿瘤相关疾病可完善血清肿瘤标 记物、副肿瘤综合征抗体及头部、胸腹部影像学检查等，考虑自身免疫性疾病应完善风湿免疫、狼疮、 AN A抗体谱检测等，考虑B族维生素缺乏应完善血清维生素水平测定等 【诊断】 诊断主要依据肢体远端手套-袜套样分布的对称性感觉障碍，末端明显的弛缓性瘫疾，自主神经 功能障碍，肌电图和神经传导测定有助于诊断，必要时可行神经组织活检。神经传导测定可有助干早 期诊断亚临床病例。 【鉴别诊断】 主要与以下疾病鉴别 1.急性脊髓炎截瘫或四肢瘫疾，大小便障碍,传导束性感觉障碍及锥体束征,MRI可见脊髓 病灶。 2.急性脊髓灰质炎 儿童多见，瘫疾有不对称性节段性特点，弛缓性瘫疾，无感觉障碍。 3.周期性麻瘦反复发作性四肢无力，弛缓性瘫疾，发作时血钾显著降低，补钾后恢复正常 【治疗】 1.病因治疗糖尿病性多发性神经病者应注意控制血糖，延缓病情进展；药物所致者需立即停 药；重金属及化学品中毒应立即脱离中毒环境，及时应用解毒剂及补液、利尿、通便以尽快排出毒物； 尿毒症性多发性神经病可行血液透析或肾移植；营养缺乏代谢障碍性多发性神经病患者应积极治疗 原发病；乙醇中毒者需戒酒。 2.一般治疗可补充B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等。疼痛明显者可用各种止 痛剂，严重者可用卡马西平或苯妥英钠。急性期患者应卧床休息，加强营养,对重症患者加强护理，瘫 疾患者勤翻身，瘫疾肢体应使用夹板或支架维持功能位，防关节李缩、畸形。恢复期可使用针灸、理疗 及康复训练。 【预后】 预后依据病因及病程长短存在差异，如早期的中毒、B族维生素缺乏、感染所致周围神经损伤，去 除病因后神经功能可部分或全部恢复，恶性肿瘤相关疾病或病程较长的自身免疫性、遗传、代谢疾病 则可出现不可逆的神经功能缺失 三、吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征(Guill a in-Barre s syndrome,GB S)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害 多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表 现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射 免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin ,I VIG)和血浆置换（plasma exchange,PE)治疗有效。该病包括 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory de myelin a ting poly n europ athies,A IDP)、急性 运动轴索性神经病（acute motor a xona ln europa thy，A MAN、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor- sensory axon al n europa thy ,AM SAN)、Miller-Fisher 综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神 经病（acute pan autonomic n europa thy,A PN)和急性感觉神经病（acute sensory n europa thy，AS N)等亚型。
  • 401 第十七章 周围神经疾病 【病因】 GB S确切病因未明。临床及流行病学资料显示部分患者发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jeju ni,C)感染有关。以腹泻为前驱症状的GB S患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神 经病。CJ是革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，患者常在腹泻停止后发病。此外,GB S还可能与 巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。较多报告指 出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫 病常合并GB S 【发病机制 分子模拟（molecular mimicry）是目前认为可能导致GB S发病的最主要的机制之一。此学说认为 病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自 身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。不同类型GB S可识别不同部位的 神经组织單位，临床表现也不尽相同。 【病理】 主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例 可继发轴突变性。 【分型和诊断】 1.A IDP是GB S中最常见的类型，也称经典型GB S,主要病变为多发神经根和周围神经节段性 脱髓鞘。 （1）临床表现 1）任何年龄、任何季节均可发病。 2）病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 4）首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双 下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及助间肌和隔肌致呼吸 麻痹。四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。 5）发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出 现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其以排肠肌压痛较常见，偶有 出现Kern ig征和La segue征等神经根刺激症状 6）脑神经受累以双侧面神经麻瘦最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫病 较少见，分患者以脑神经损害为首发症状就诊 7）部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血 压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等. 8）多为单相病程，病程中可有短暂波动。 （2）辅助检查 1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白-细胞分离是GB S的特征之一，多数患者在发病数天内蛋白含量正 常，2～4周内蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×10/L； ②部分患者脑脊液出现赛克隆区带（oli go cl on al bands,OB），但并非特征性改变；③部分患者脑脊液抗 神经节甘脂抗体阳性。 2）血清学检查：部分患者血抗神经节甘脂抗体阳性，阳性率高于脑脊液。 3）部分患者类便中可分离和培养出空肠弯曲菌，但目前国内不作为常规检测 4）神经电生理：运动神经传导测定可见远端潜伏期延长、传导速度减慢，F波可见传导速度减慢 或出现率下降，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断 脱髓鞘病变更有价值。
  • 402 第十七章周围神经疾病 5）排肠神经活检：可作为GB S辅助诊断方法，但不作为必需的检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘 部分出现吞细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 （3）诊断标准 1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰 2）对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象 5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波 形离散等。 6）病程有自限性 （4）鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GB S的诊断：①显著、持久的不对称性肢体无 力；②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍：③脑脊液单核细胞数超过 50×10°/L:④脑脊液出现分叶核白细胞；存在明确的感觉平面。 需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性瘫疾、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶 解症、白喉神经病、莱姆病、吓琳病、周围神经病、意症性瘫病以及中毒性周围神经病。 1)脊髓灰质炎：起病时多有发热，肢体瘫病常局限于一侧下肢，无感觉障碍。 2）急性横贯性脊髓炎：发病前1～2周有发热病史，起病急，1～2日出现截瘫，受损平面以下运动 障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。 3）低钾性周期性瘫病：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊 液检查正常，血清钾降低，可有反复发作史。补钾治疗有效 4）重症肌无力（my as the nia gravis,MG）:受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试 验可协助鉴别。 2.A MAN”以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 （1）临床表现：①可发生于任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多； ②前驱症状：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见；③急性起病，平均在6～12天达到 高峰，少数患者在24～48小时内即可达到高峰；④对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受 损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减弱或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅 有轻微自主神经功能障碍 （2）辅助检查：①脑脊液检查：同A IDP；②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节 昔脂GM 1、GD 1 a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性；③电生理检查：运动神经受累为主，并以运 动神经轴索损害明显 （3）诊断标准：参考A IDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以 运动神经轴索损害明显。 3.AM SAN。以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 （1）临床表现：①急性起病，平均在6～12天达到高峰，少数患者在24～48小时内达到高峰： ②对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉 障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍 （2）辅助检查：①脑脊液检查：同A IDP；②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节 甘脂抗体：③电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外， 其他同A MAN：④排肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件 （3）诊断标准：参照A IDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害 明显。 与经典GB S不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点 4.MFS
  • 403 第十七章周围神经疾病 （1）临床表现：①任何年龄和季节均可发病：2前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染常见；③急性起病，病情在数天至数周内达到高峰；④多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、胶 晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼脸下垂，少数出现瞳孔散 大,但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部 分有吞咽和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 （2）辅助检查：①脑脊液检查：同A IDP:②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲 菌抗体。大多数患者血清GQ 1 b抗体阳性：③神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅 下降,传导速度减慢：脑神经受累者可出现面神经C MAP波幅下降：瞬目反射可见R 1、R 2潜伏期延长 或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。 （3）诊断标准：①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰：2临床上以眼外肌麻痹、共济失调 和腱反射消失为三大主要症状，肢体肌力正常或轻度减退：3脑脊液出现蛋白-细胞分离：④病程呈自 限性。 （4）鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与GQ 1 b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹 脑干梗死、脑于出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等 【治疗】 1.一般治疗 （1）抗感染：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 （2）呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时行 血气分析。当肺活量下降至正常的25%～30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插 管或气管切开，机械辅助通气。加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道 通畅，预防感染。 （3）营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够 热量、维生素，防止电解质素乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持 （4）对症治疗及并发症的防治：尿溶留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘可给予缓泻剂和润 肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染等。 2.免疫治疗 （1）血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，推荐有条件者尽早应用。每次交 换量为30～50 ml/kg，依据病情轻重在1~2周内进行3~5次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功 能不全和凝血功能障碍等。GB S发病后7天内使用PE疗效最佳，但在发病后30天内PE治疗仍然 有效。 （2）免疫球蛋白静脉注射（I VIG)：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合 达到治疗作用。成人剂量0.4 g/(kg·d）.连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用 发热面红为常见的不良反应，减慢输液速度可减轻。偶有无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死报道，可能与血 液黏度增高有关。PE和I VIG为A IDP的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效，I VIG后使用PE， 会导致输人的丙种球蛋白被清除，故推荐单一使用。I VIG在发病后两周内使用最佳。 （3）糖皮质激素：目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GB S治疗。但对于无条件行I VIG和 PE治疗或发病早期重症患者可试用甲泼尼龙500 mg/d，静脉滴注，连用5日后逐渐减量，或地塞米松 10 mg/d,静脉滴注，7～10天为一个疗程。 3.神经营养应用B族维生素治疗,包括维生素B，、维生素B 2、维生素B。等 4.康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针 灸及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节牵缩。 【预后】 本病具有自限性，预后较好。瘫疾多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约
  • 404 第十七章周围神经疾病 10%患者遗留较严重后遗症。GB S病死率约5%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等 并发症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素 四、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory de myelin a ting poly radi cul on europa thy， CID P是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程， CID P发病率较A IDP低，分类包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得 性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired de myelin a ting symmetric n europa thy,DADS)、多灶性获得性脱 髓鞘性感觉运动神经病（multi focal acquired de myelin a ting sensory and motor n europa thy,MAD SAM,或称 Lewis-Sumner综合征）等。 【病因】 病因不明，CID P患者体内可发现B-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，但却未发现与A IDP发 病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。 【发病机制 与A IDP相似同为免疫介导的周围神经病，目前认为可能的发病机制是外来抗原激活CD 4*T细 胞增殖活化介导细胞免疫以及自身免疫性抗体介导体液免疫导致施万细胞或髓鞘的免疫损伤，从而 引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。接触蛋白1（contact in-1.CNT N 1)和神经束蛋白155（neuro f as c in 155,NF 155）是郎飞结的重要组成蛋白，近年来发现自身抗体CNT N 1 IgG 4和NF 155 IgG 4与CID P的 某些亚型发病相关。部分患者血清和脑脊液中神经节甘脂抗体可为阳性。 【病理】 炎症反应不如A IDP明显，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 脱髓鞘与髓鞘再生并存，施万细胞再生可呈“洋葱头样”改变，轴索损伤也常见。 【临床表现】 各年龄组均可发病，男女发病率相似。病前少见前驱感染，起病隐圈并逐步进展，2个月以上达 高峰，约16%患者以亚急性起病。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端 发展。一般无吞咽困难，呼吸困难更为少见。部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血 压、括约肌功能障碍及心律失常等。查体示四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减 弱或消失，四肢末稍性感觉减退或消失，排肠肌可有压痛，Kern ig征可阳性。 【辅助检查】 1.脑脊液检查80%~90%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离，蛋白含量波动于0.75～2 g/L,病 情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。少数CID P患者蛋白含量正常，部分患者寡克隆带阳性 2.电生理检查、电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散。早期行EM G 检查有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变。 3.排肠神经活检，可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变，高度提示CID P 【诊断】 CID P的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：①症状进展超过8周，慢性进 展或缓解复发；②临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可 累及，四肢腱反射减弱或消失，伴有深、浅感觉异常：③脑脊液蛋白-细胞分离：④电生理检查提示周围 神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；5除外其他原因引起的周围神经病；糖皮质激素治 疗有效 【鉴别诊断】 应注意与以下疾病鉴别 1.多灶性运动神经病（multi focal motor n europa thy，MM N）是以运动神经末端受累为主
  • 405 第十七章 周围神经疾病 的进行性周围神经病，临床表现为慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常 2.进行性脊肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy，P SMA）也为缓慢进展病程， 但运动障碍不对称分布，有肌束震颜，无感觉障碍。神经电生理示NC S正常，EM G可见广泛的神经源 性损害。 3．遗传性运动感觉神经病（hereditary motor and sensory n europa thy，HMS N）表现为多 发性感觉运动性周围神经病，一般有遗传家族史，常合并有手足畸形。确诊需依靠基因检测，必要时 行神经活检。 4.其他约1/4的CID P患者可伴有结缔组织病或其他疾病，如系统性红斑狼疮、血管炎、干燥 综合征及副蛋白血症、淋巴瘤等。对于符合CID P表现患者应常规行M蛋白测定。同时应与血吓嘛 病、慢性代谢性神经病及糖尿病性周围神经病相鉴别 【治疗】 1．糖皮质激素CID P首选治疗药物。甲泼尼龙500～1000 mg/d，静脉滴注，连续3～5天后逐渐 减量或直接改口服泼尼松1 mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10~ 20 mg/d,静脉滴注,连续7天，然后改为泼尼松1 mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量； 也可以直接口服泼尼松1 mg/（kg·d）.清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松 减量直至小剂量(5～10 mg)均需维持半年以上，再酶情停药。 2.血浆置换（PE）和静脉注射免疫球蛋白（I VIG）PE每个疗程3～5次，间隔2~3天，每次 交换量为30 ml/kg，每月进行1个疗程。约半数以上患者大剂量I VIG治疗有效，一般用I VIG 0.4 g （kg·d),连续3～5天为一个疗程。每月重复1次,连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数 月。需注意的是，在应用I VIG后3周内，不能进行PE治疗。 3.以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫 唑漂吟、环抱素A、甲氨蝶吟等。临床较为常用的是硫唑漂吟，使用方法为1～3 mg/（kg,d)，分2~3 次口服。 4.神经营养 可应用B族维生素治疗，包括维生素B，、维生素B，、维生素B等 5.对症治疗 有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马朵、加巴喷丁、普瑞巴林等 6.康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节李缩 【预后】 约10%的CID P患者因各种并发症死于发病后2～19年，完全恢复者仅占4%,神经系统症状较 轻，能正常生活工作的病例约占60%，不能正常工作及生活者占8%，卧床不起或需依靠轮椅者 占18%。 （肖波） 思考题 1.周围神经的定义是什么？ 2.三叉神经痛的临床表现如何，药物治疗如何选择 3.多发性神经病的常见病因有哪些？ 4.吉兰-巴雷综合征的诊断标准及治疗原则。 5.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病如何诊断，需与哪些疾病相鉴别？ 6.简述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗原则。 参考文献 [1]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华 医学会神经病学分会神经免疫学组.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南.中华神经科杂志，2010,43：583-586