生物学-细胞的内膜系统与囊泡转运

这是一篇关于 生物学-细胞的内膜系统与囊泡转运思维导图，介绍详细，描述全面，希望对感兴趣的小伙伴有所帮助！

细胞的内膜系统与囊泡运输

• 内膜系统
  • 定义
    • 细胞质中那些在结构、功能及其发生上 相互密切联系的膜性结构细胞器总称
  • 内容
    • 包括内质网，高尔基复合体，溶酶体，各种转运小泡，核膜等 但是不包括线粒体与叶绿体。
  • 功能
    • 可以形成房室性区域化效应，是细胞中可以同时进行生化反应， 并且有效的提高了细胞整体的代谢水平和功能效率。
  • 主要包括
    • 内质网
      • 分布
        • 广泛分布于除成熟红细胞以外的所有真核细胞的胞质中
      • 结构
        • 膜性管
        • 小泡
        • 扁囊
        • 彼此相连相通，构成一个由单位膜围成的 连续的模性三维管网状结构系统
      • 类型
        • 粗面内质网（颗粒内质网RER）
          • 形态特征
            • 表面有核糖体附着
          • 结构
            • 排列较为整齐的扁平囊状
          • 功能
            • 蛋白质的合成
              • 合成蛋白
                • 外输性或分泌性蛋白质
                • 膜整合蛋白
                • 构成细胞器中的驻留蛋白
                • 内源性蛋白质
              • 过程：信号肽假说
                • 涉及物质
                  • 信号肽（用于定位，是多肽链中的一段）
                  • 信号识别颗粒SRP（位于细胞质，识别并与信号肽结合）
                  • 信号识别颗粒受体SRP-R（位于内质网膜上，识别并结合SRP，把多肽链连接到内质网膜上）
                  • 转运体（RER膜上的亲水性通道蛋白，是动态结构）
                • 过程
                  • 1、游离核糖体上信号肽合成
                  • 2、SRP与核糖体、新生肽链的信号肽识别并结合形成SRP-核糖体复合物
                  • 3、SRP与SRP-R与核糖体结合
                  • 4、SRP离去，转运体开放，多肽链恢复延伸
                  • 5、信号肽水解，多肽链继续延伸
                  • 6、合成完成，释放肽链，大小亚基分开，转运体关闭
            • 蛋白质的加工修饰
              • 新生多肽链的折叠与装配
                • 伴侣蛋白或分子伴侣（在羧基端有KDEL驻留信号，有纠错功能）
                • 蛋白二硫键异构酶（PDI）
              • 蛋白质的糖基化（指单糖或者寡糖与蛋 白质间通过共价键结合形成糖蛋白的过程）
                • N-连接的糖蛋白：N-连接糖基化（存在于RER与高尔基复合体内）
                • O-连接的糖蛋白：O-连接糖基化（只存在于高尔基复合体内）
            • 蛋白质的分选及转运
              • 外输性蛋白以出芽的方式形成膜性小泡而转运
              • 大多数蛋白质要通过高尔基复合体，少量蛋白质直接形成酶原颗粒
        • 光面内质网（无颗粒内质网SER）
          • 结构
            • 表面光滑的管、泡样网状形态结构
          • 功能
            • 参与脂质合成和转运
            • 参与糖原代谢
              • 发生在细胞质中
            • 细胞解毒的主要场所
              • 脂溶性转变为水溶性
            • 肌细胞Ca²⁺的储存场所
              • 肌质网膜上含有Ca²⁺-ATP酶、 电压门控Ca²⁺通道
            • 与胃酸、胆汁的合成和分泌有关
        • 第三种结构类型形式
      • 化学组成（以微粒体：破损的内质网碎片形成的 小型密闭囊泡，而非细胞内的固有功能结构成分来分析）
        • 脂类和蛋白质是内质网的主要化学组成成分
          • 膜脂（30％～40％）
          • 蛋白质（60％~70％）
        • 内质网含有以葡萄糖-6-磷酸酶为 主要标志性酶的诸多酶系
          • 与解毒功能相关的氧化反应电子传递酶系
          • 与脂类物质代谢功能反应相关的酶类
          • 与碳水化合物代谢功能反应相关的酶类
          • 参与蛋白质加工转运的酶类
        • 网格蛋白
          • 分布
            • 普遍存在于内质网腔的一类蛋白质
          • 共性
            • 均含有驻留信号（KDEL和HDEL）
          • 特征
            • 可通过驻留信号与内质网膜上的相应受体的识别结合而驻留于内质网腔不被转运
          • 分类
            • 免疫球蛋白重链结合蛋白
            • 内质蛋白
            • 钙网蛋白
            • 蛋白质二硫键异构酶
    • 高尔基复合体
      • 形态结构
        • 由不同类型膜性囊泡组成
          • 扁平囊泡（潴泡）
            • 凸面朝细胞核，称为顺面或形成面
            • 凹面朝细胞膜，称为反面或成熟面
            • 整齐排列层叠在一起 构成高尔基体堆。
          • 小囊泡（小泡）
            • 在顺面
          • 大囊泡（液泡）
            • 在反面
        • 显著极性（不对称性）和过渡性
        • 在不同组织细胞中有不同分布形式
      • 化学组成
        • 脂类
        • 糖基转移酶（标志性酶）
        • 蛋白质
      • 功能
        • 蛋白质运输分泌中转站
        • 胞内物质加工合成场所
          • 蛋白质的加工合成
            • 糖基化
              • 分类
                • O-连接糖基化
                  • 丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸
                • N-连接糖基化
                  • 天冬酰胺
              • 作用
                • 对蛋白质起保护作用
                • 运输信号
                • 形成细胞膜表面的糖被
          • 蛋白质的水解加工（水解修饰）
            • 有的蛋白质只有在高尔基复合体内特异性水解后，才能有活性
        • 是胞内蛋白质的分选和膜 泡定向运输的枢纽
          • 甘露糖-6-磷酸（M-6-P）是溶酶体分选信号
        • 监督、遣返作用
          • ER驻留蛋白的C端有ER驻留信号，即KDEL信号序列
    • 溶酶体（消化器 ）
      • 化学组成
        • 高度异质性
          • 不同的溶酶体表现出不同的生化和生理性质
        • 都含有酸性水解酶（标志酶）
        • 溶酶体膜糖蛋白家族具有高度同源性
      • 共性
        • 都是由一层单位膜包裹而成的囊球状结构小体
        • 富含两种高度糖基化的穿膜整合蛋白lgpA,lgpB （防止溶酶体的酸性水解酶对自身膜结构的消化分解）
        • 膜上嵌有质子泵
      • 形成与成熟过程
        • 酶蛋白的N-糖基化与ER转运
        • 酶蛋白在高尔基复合体内加工转移
          • M-6-P形成，其为 溶酶体水解酶分选的重要识别信号
        • 酶蛋白的分选与转运
        • 内体性溶酶体的形成成熟
      • 类型
        • 功能分
          • 初级
            • 通常为无活性溶酶体
          • 次级
            • 自噬
            • 异噬
            • 吞噬
            • 自噬与异噬作用底物均为细胞外来物， 所以二者并无本质区别
          • 三级（残余体）
            • 溶酶体生理功能的终末状态
            • 例如脂褐质，髓样结构，含铁小体
        • 形成过程分
          • 内体性溶酶体
          • 吞噬性溶酶体
      • 功能
        • 能够分解胞内外来物质及清除衰老残损细胞器
        • 物质消化与细胞营养
        • 机体防御保护功能的组成部分
        • 参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节
        • 在个体生长与发育过程起重要作用
    • 过氧化物酶体
      • 基本理化特征
        • 分类
          • 氧化酶
          • 过氧化氢酶（标志酶）
          • 过氧化物酶
        • 特性
          • 高度异质性的膜性球囊状细胞器
          • 较高的物质通透性
      • 功能
        • 有效清除细胞代谢过程中产生的氧化氢及其他毒性物质
        • 有效进行细胞氧张力调节
        • 参与对细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化
      • 发生
        • 通过分裂增殖而来
• 囊泡运输
  • 囊泡
    • 在胞内蛋白质运输
      • 途径
        • 门控运输
        • 穿膜运输
        • 小泡运输：出芽方式形成
          • 膜性细胞器之间蛋白质分子转移、细胞分泌活动及 细胞膜的大分子和颗粒物质转运，都是以这种形式运输
    • 类型与来源
      • 网格蛋白有被小泡产生于高尔基复合体及细胞膜
        • 网格蛋白出芽方式产生于高尔基复合体内
        • 衔接蛋白是有被小泡的包被组成成分
        • 发动蛋白（缢断蛋白）可结合并水解GTP
      • COPⅱ有被小泡产生于ER、介导从ER到高尔基复合体的物质转运
        • 由ERE产生，有衣被
      • COPⅰ有被小泡的主要功能是回收转运ER逃逸蛋白
        • 从高尔基复合体膜内蛋白质逆向运输
        • 从ER到高尔基复合体的顺向运输
  • 囊泡转运
    • 是细胞物质定向运输基本途径
    • 是一个高度有序并受到严格选择和精密控制的物质运输过程
    • 特异性识别融合是囊泡物质定向转运和准确卸载的基本保证
      • SNAREs蛋白家族介导囊泡与靶膜之间相互融合
      • Rab蛋白家族在囊泡转运与融合中起调节作用
    • 囊泡转运是实现细胞膜及内膜系统功能结构转换和代谢更新桥梁
• 细胞内膜系统与医学关系
  • ER的病理变化
    • ER肿胀肥大，囊池塌陷
    • 囊腔中包涵物的形成和出现
  • 高尔基复合体病理变化
    • 功能亢进使其代偿性肥大
    • 毒性物质使其萎缩损坏
  • 溶酶体疾病
    • 缺乏或缺陷的多为先天性疾病
      • 泰-萨克斯病
      • 二型糖尿病
    • 释放和外泄造成的细胞或组织损伤
      • 硅沉着病
      • 痛风
  • 过氧化物酶体与疾病
    • 原发性过氧化物缺陷引起的疾病
      • 遗传性无过氧化氢酶血症
      • Zellweger脑肝肾综合症
    • 疾病过程中过氧化物酶体的病理改变
  • 囊泡转运与疾病