导图社区 原发免疫性血小板减少症思维导图
由于病人对自身血小板抗原免疫耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导血小板过度破坏和生成抑制，导致血小板减少（伴或不伴皮肤黏膜出血）
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原发免疫性血小板减少症
概述
机制
体液免疫（B淋巴细胞）
介导血小板过度破坏及生成不足，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏 自身抗体损伤巨核细胞/抑制巨核细胞释放血小板，血小板生成不足
50%-70%患者检出抗血小板膜糖蛋白
细胞免疫（T淋巴细胞）
介导血小板破坏过多及生成不足
细胞毒T细胞直接破坏血小板
抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍
症状
出血为主
皮肤黏膜淤斑，流血不止，鼻䶊，牙龈出血，月经过多
乏力
贫血（女性多见）
隐匿起病
实验室检查
血常规，凝血四项（凝血功能正常，出血时间延长，束臂实验阳性）
骨髓象检查（骨髓巨核细胞正常/增加，巨核细胞发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少
血清学检查，TPO水平正常/轻度升高
免疫学，血小板相关抗体PAIg阳性，血小板相关补体PAC3阳性（主要抗体为IgG，也可为IgM，IgA
溶血，伴自身免疫性溶血性贫血病人Evans综合症可有Coombs实验阳性
诊断
至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常
体检脾脏一般不增大
骨髓检查巨核细胞正常/增多，有成熟障碍
排除其他继发性血小板减少
分型与分期
新诊断ITP
确诊后3个月以内的ITP
持续性ITP
确诊3-12个月，血小板持续减低
慢性ITP
血小板持续减少12月以上
重症ItP
血小板＜10x109/L且就诊时存在需要治疗的出血症状 常规治疗中新发的出血症状，需要采取其他升高血小板的药物治疗或增加现有治疗药物剂量
难治性ITP
A脾切除无效
B仍需治疗以减低出血风险
C排除其他原因引起的血小板减少确诊为ITP
满足三项
治疗
一般治疗
出血严重者注意休息，血小板小于20x109/L严格卧床休息，避免外伤
观察
ITP无明显出血倾向，血小板计数＞30x109/L可不治疗
一线治疗
糖皮质激素（首选），妊娠期不用
静脉输送丙种球蛋白
二线治疗
促血小板生成药
抗CD20单克隆抗体
免疫抑制剂
脾切除
紧急处理
