原发免疫性血小板减少症思维导图

由于病人对自身血小板抗原免疫耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导血小板过度破坏和生成抑制，导致血小板减少（伴或不伴皮肤黏膜出血）

原发免疫性血小板减少症

• 概述
  • 由于病人对自身血小板抗原免疫耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导血小板过度破坏和生成抑制，导致血小板减少（伴或不伴皮肤黏膜出血）
• 机制
  • 体液免疫（B淋巴细胞）
    • 介导血小板过度破坏及生成不足，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏 自身抗体损伤巨核细胞/抑制巨核细胞释放血小板，血小板生成不足
    • 50%-70%患者检出抗血小板膜糖蛋白
  • 细胞免疫（T淋巴细胞）
    • 介导血小板破坏过多及生成不足
    • 细胞毒T细胞直接破坏血小板
    • 抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍
• 症状
  • 出血为主
    • 皮肤黏膜淤斑，流血不止，鼻䶊，牙龈出血，月经过多
    • 乏力
    • 贫血（女性多见）
    • 隐匿起病
• 实验室检查
  • 血常规，凝血四项（凝血功能正常，出血时间延长，束臂实验阳性）
  • 骨髓象检查（骨髓巨核细胞正常/增加，巨核细胞发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少
  • 血清学检查，TPO水平正常/轻度升高
  • 免疫学，血小板相关抗体PAIg阳性，血小板相关补体PAC3阳性（主要抗体为IgG，也可为IgM，IgA
  • 溶血，伴自身免疫性溶血性贫血病人Evans综合症可有Coombs实验阳性
• 诊断
  • 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常
  • 体检脾脏一般不增大
  • 骨髓检查巨核细胞正常/增多，有成熟障碍
  • 排除其他继发性血小板减少
• 分型与分期
  • 新诊断ITP
    • 确诊后3个月以内的ITP
  • 持续性ITP
    • 确诊3-12个月，血小板持续减低
  • 慢性ITP
    • 血小板持续减少12月以上
  • 重症ItP
    • 血小板＜10x109/L且就诊时存在需要治疗的出血症状 常规治疗中新发的出血症状，需要采取其他升高血小板的药物治疗或增加现有治疗药物剂量
  • 难治性ITP
    • A脾切除无效
    • B仍需治疗以减低出血风险
    • C排除其他原因引起的血小板减少确诊为ITP
    • 满足三项
• 治疗
  • 一般治疗
    • 出血严重者注意休息，血小板小于20x109/L严格卧床休息，避免外伤
  • 观察
    • ITP无明显出血倾向，血小板计数＞30x109/L可不治疗
  • 一线治疗
    • 糖皮质激素（首选），妊娠期不用
    • 静脉输送丙种球蛋白
  • 二线治疗
    • 促血小板生成药
    • 抗CD20单克隆抗体
    • 免疫抑制剂
    • 脾切除
    • 紧急处理