原发性胆汁性肝硬化

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原发性胆汁性肝硬化

• 原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性肝脏疾病。
• 主要特征为肝内胆汁淤积。
• 多发生在中年女性。
• 病因与发病机制
  • 病因尚不明确，可能与遗传因素、免疫异常等有关。
  • 胆汁淤积导致胆汁酸代谢紊乱，进而引发肝内胆汁湿热病理过程。
  • 慢性胆汁淤积刺激肝细胞，导致肝细胞受损和纤维组织增生。
• 临床表现
  • 慢性肝脏疼痛：表现为右上腹部隐痛或钝痛，持续时间较长。
  • 瘙痒：常见症状，尤其在晚上加重。
  • 黄疸：由于胆汁淤积引起胆红素转运障碍。
  • 肝肿大：可触及下缘边缘性肝动脉搏动。
  • 实质性肝硬化：慢性胆汁淤积导致肝脏纤维化和结节形成。
• 诊断与鉴别诊断
  • 临床症状和体征：包括乏力、消瘦、食欲不振等。
  • 乙状结肠镜检查：探查胆汁淤积的表现。
  • 肝功能检查：肝酶升高、胆红素升高等。
  • 抗线粒体抗体检查：辅助确诊。
  • 与其他肝脏疾病的鉴别：如自身免疫性肝炎、普通型肝炎等。
• 治疗与预后
  • 保守治疗：包括饮食控制、瘙痒缓解、脂肪溶解剂等。
  • 药物治疗：使用胆汁酸代替剂和抗胆碱剂等。
  • 手术治疗：肝移植是治疗原发性胆汁性肝硬化的最有效方法。
  • 预后：随着疾病进展，预后逐渐恶化，但通过早期诊断和治疗可以延缓疾病进展。
• 并发症与防护
  • 肝内胆管炎、肝外胆道梗阻等并发症。
  • 防护措施：避免过度饮酒、合理饮食、定期复查等。