导图社区 医学内科-急性白血病
这是一篇关于急性白血病的思维导图，包含定义和分类、 临床表现、 实验室检查、 治疗、预后等内容。
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急性白血病
定义和分类
定义：是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象
临床表现
贫血：半数就诊时已有重度贫血，部分病程短可无贫血
发热
半数以发热为早期表现，伴畏寒、出汗等，高热提示继发感染
以口腔、牙龈炎、咽峡炎最常见
最常见致病菌为格兰阴性杆菌
出血
以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见
APL（M3）易并发凝血异常而出现全身广泛性出血
有资料表明AL死于出血者占62%，其中87%为颅内出血
白血病细胞增殖浸润表现
淋巴结和肝脾大
胸骨下段局部压痛，关节、骨骼疼痛
AML可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，已眼眶部位最常见
牙龈增生、肿胀，蓝灰色斑丘疹，皮肤紫蓝色结节
最常见随外浸润为中枢神经系统，多数药物很难通过血脑屏障
睾丸一侧无痛性肿大，仅次于CNSL的随外复发部位
实验室检查
血象：多数白细胞增多，＞10 x10^9/ L，血涂片可见原始和幼稚细胞，正细胞性贫血，一半患者血小板＜60 x10^9/ L
骨髓象
多数 AL 骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主;少数AL 骨髓象增生低下，称为低增生性AL
FAB分型将原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%定义为AL的诊断标准，WHO分型则下降至≥20%
细胞化学
免疫学：确定来源
遗传性和分子生物学
常伴染色体核型异常或融合基因、基因突变
99%急性早幼粒白血病（APL）有t(15;17)(q22;ql2)，该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上(维A酸受体基因)形成PML- RARA 融合基因。这是APL发病及用全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础
血液生化检查
血尿酸升高，尤其化疗期间
DIC时凝血异常
血清乳酸脱氢酶可增高
治疗
一般治疗
紧急处理高白细胞血症
血中白细胞 ＞100x10^9/L时，可产生白细胞淤滞症，血栓与出血并存
血中白细胞 ＞100x10^9/L时，就应紧急使用血细胞分离机, 单采清除过高的白细胞，同时水化和化疗
化疗：ALL用地塞米松10mg/m2，AML用羟基脲约36小时，然后联合化疗
防治感染：细菌培养和药敏试验，经验性抗生素治疗
成分输血支持：浓缩红细胞，单采血小板
防治高尿酸血症肾病
高尿酸原因：白血病细胞大量破坏，尤其在化疗时
多饮水，24小时持续补液，保持碱性尿
化疗时给予别嘌醇100mg 3/日
维持营养：高蛋白、高热量、易消化食物，必要时静脉补充营养
ALL治疗
诱导缓解治疗
VP：长春新碱（VCR）和泼尼松（P），基本方案，50%完全缓解（CR）
DVP：蒽环类药物如柔红霉素（DNR）+VP，CR率70%，心脏毒性
DVLP：门冬酰胺酶或培门冬酶+DVP，常用诱导方案；肝损，胰腺炎
缓解后治疗
强化巩固：间歇重复原诱导方案，定期予其他强化方案
维持治疗：6-巯基嘌呤（6-MP）和MTX的同时间断给予VP方案
如未行allo-HSCT，缓解后的巩固维持治疗一般持续2-3年
Ph+ ALL诱导缓解化疗可联用酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼或达沙替尼）进行靶向治疗，CR率可提高至90-95%
ALL一旦复发，二次缓解期通常短暂，长期生存率低
靶向CD19的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗可使约90%CD19阳性的复发ALL获得CR
HSCT
all-HSCT可使40-65%的病人长期存活，主要适应证为：①复发难治ALL ②CR2期ALL ③CR1期高危ALL
AML治疗
AML：最常用IA方案[去甲氧柔红霉素（IDA）+阿糖胞苷（Ara-C）] 和DA方案：[柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）]
APL：多采用全反式维A 酸（ATRA） + 蒽环类药物
AML在CR后至少预防性鞘内用药1次，APL至少3次
AML(非APL)比ALL治疗时间明显缩短
AP L在获得分子学缓解后可采用化疗、ATRA 以及砷剂等药物交替维持治疗近2年
复发和难治性AML：HSCT、临床试验等
预后
对于 ALL, 1〜9岁且白细胞＜50x10^9/ L 并伴有超二倍体或t( 1 2 ;2 1 )者预后最好，80% 以上病人能够获得长期 DFS甚至治愈
APL若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈
老年、高白细胞的AL预后不良
60岁以下AML（非APL）30-50%可望长期生存
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