生物化学之氨基酸代谢

生物化学之氨基酸代谢，重点描述了氨基酸代谢过程中带些途径、联合脱氨基作用等重点内容，内容十分详细，建议先马后看！

氨基酸代谢

• 脱羧作用（脱羧酶辅酶是磷酸吡哆醛）
• 联合脱氨基作用（辅酶，PLP,磷酸吡哆醛）
  • 转氨基作用
    • 概念：一种α-氨基酸的氨基可以转移到α-酮酸（α-酮戊二酸）上，从而生成相应的一分子α酮酸和一分子α氨基酸（谷氨酸）
    • 意义：将不同氨基酸的氨基集中称为谷氨酸的氨基。谷氨酸可在生物合成非必需氨基酸中提供氨基，也可通过排泄系统将氨排出体外
    • 酶
      • 谷丙转氨酶(ALT/GPT在肝中最多)
      • 谷草转氨酶(AST/GOT在心肌最多)
    • 在转氨基酶的作用下，α–氨基酸的氨基转给α–酮酸，结果α–氨基酸变成对应的—α–酮酸，原来的α–酮酸生成对应α–氨基酸 (丙酮酸—丙氨酸，苯丙酮酸-苯丙氨酸，草酰乙酸-天冬氨酸，α–酮戊二酸-谷氨酸)
  • 脱氨基作用
    • • 氧化脱氨基
        • L-谷氨酸脱氢酶
        • 特点
          • 有游离的氨脱下
• 氨的代谢
  • 去路
    • • 尿素循环(鸟氨酸循环)（肝脏）
        • 场所
          • 前两步在线粒体，后三步在胞液中
        • 步骤：直接前体是精氨酸，它水解后生成尿素和鸟氨酸，后者又与氨甲酰磷酸反应，生成瓜氨酸，这一产物再与天冬氨酸反应，最终合成尿素，这就是尿素循环
        • 关键酶
          • （CPS）氨基甲酰磷酸合酶I（限速酶）
          • 精氨琥珀酸合成酶（消耗2ATP）
        • 消耗能量
          • 消耗3个ATP，4个高能磷酸键
        • 特点
          • 第一氨来自游离的氨，第二个氨来自天冬氨酸
          • 瓜氨酸可以自由通过线粒体和胞液
          • 瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶作用下生成精氨酸代琥珀酸时需要ATP，最后转化为AMP，消耗了两个高能磷酸键
    • 排氨动物（鱼），尿素排泄（陆生动物），排尿酸（鸟类爬虫类）
    • 合成非必需氨基酸和其他含氨化合物
    • 合成谷氨酰胺
  • 氨基酸在血液中运输的形式
    • 葡萄糖-丙氨酸循环途径
      • 从骨骼肌运输到肝脏
      • 概念：肌肉中由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成无毒的丙氨酸，丙氨酸通过血液运至肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氨基交给α-酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶下脱去氨基，氨进入尿素循环，丙酮酸在肝细胞中糖异生为葡萄糖，再运回至肌肉供能
    • 谷氨酰胺途径
      • 从骨骼肌和脑中运输到肝中(在骨骼肌和脑中有谷氨酰胺合酶)
      • 概念：在谷氨酰胺合成酶的作用下，氨与谷氨酸合成谷氨酰胺（无毒），由血液运输至肝脏后又在谷氨酰胺酶作用下分解为谷氨酸和氨，氨进入尿素循环
• 其他代谢路径（甘氨酸）
  • 某些氨基酸在分解产生一碳单位
    • 一碳单位
      • 概念:氨基酸分解过程中产生含一个碳原子的集团
      • 运载体:四氢叶酸(FH4)
      • 种类:甲基(-CH3)，亚甲基(-CH2)，次甲基(-CH=)，甲酰基(-CHO)，亚胺甲基(-CH=NH)
      • 来源:丝氨酸，甘氨酸，组氨酸，色氨酸
      • 功能:参与嘌呤和嘧啶的合成，将氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来
  • 动物体内，通过甘氨酸合酶裂解为CO₂,NH⁺₄,和一个乙烯基，一个碳原子形成CO₂,另一个成为甲烯基，是一碳单位的提供者
  • 微生物通过丝氨酸羟甲基转移酶的作用将甘氨酸分子加入一个羟甲基转变为丝氨酸。（辅酶：PLP，THF）
• 氨基酸功能
  • 谷氨酸（γ-氨基丁酸）抑制性神经递质；组氨酸（组胺）神经递质；鸟氨酸（腐胺亚精胺）促进细胞增殖
  • 苯丙酮尿症（缺苯丙酸羟化酶）
• 蛋白质不断降解合成的意义
  • 细胞不停地将氨基酸合成蛋白质，又将蛋白质降解为氨基酸。这种看似浪费的过程对于生命活动是非常必要的。首先可去除那些不正常的蛋白质，它们的积累对细胞有害。其次，通过降解多余的酶和调节蛋白来调节物质在细胞中的代谢。研究表明降解最迅速的酶都位于重要的代谢调控位点，这样细胞才能有效的应答环境变化和代谢的需求。另一方面，蛋白质也可以贮存养分，在代谢需要时将其降解产生能量供机体需要
• α-酮戊二酸的代谢
  • ①再合成氨基酸②转变成糖或脂肪，生糖氨基酸按糖代谢途径进行代谢，生酮氨基酸按脂代谢途径进行③氧化成二氧化碳和水，集中生成五种中间产物分别进入三羧酸循环