门静脉高压症

这是一篇关于门静脉高压症思维导图，包含定义、 解剖、 病理变化、 临床表现、 辅助检查、诊断、 鉴别诊断等。

门静脉高压症

• 定义
  • 各种原因导致门静脉血流受阻和(或)血流量增加所引起的门静脉系统压力增高，继而引起脾大和脾功能亢进，食管-胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等
  • 门静脉压力大于25cmH₂O时即定义为门静脉高压
• 解剖
  • 两大特点
    • 门静脉系统位于两个毛细血管网之间
    • 门静脉系统内没有瓣膜
  • 四个交通支
    • 胃底、食管下段交通支
    • 直肠下段、肛管交通支
    • 前腹壁交通支
    • 腹膜后交通支
• 病理变化
  • 脾大、脾功能亢进
  • 交通支扩张
  • 腹水
• 临床表现
  • 脾大和脾功能亢进 、呕血或黑便 、腹水
  • 非特异性全身表现(主要是肝功能不良的表现如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痞 、肝掌、男性乳房发育、辜丸萎缩等)
• 辅助检查
  • 血常规
  • 肝功能检查
  • 腹部超声
  • 骨髓检查
  • X线钡餐和内镜检查
  • CT、CT血管造影（CTA）或磁共振门静脉血管成像(MRPVG)
• 诊断
  • 肝炎、自身免疫性肝炎和血吸虫病等肝病病史
  • 脾大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等临床表现
  • 结合辅助检查
• 鉴别诊断
  • 急性大出血时应与其他原因的出血鉴别
  • 脾脏增大有时还需与血液病脾大鉴别
• 治疗
  • 食管胃底曲张静脉破裂出血
    • 非手术治疗
      • 补液、输血
      • 药物治疗
        • 止血
          • 急性出血时首选血管收缩药
        • 预防感染
          • 使用头孢类广谱抗生素
        • 其他
          • 使用质子泵抑制剂抑制胃酸分泌、利尿、预防肝性脑病以及护肝治疗等
      • 内镜治疗
        • 内镜下硬化治疗(EIS)
        • 内镜下食管静脉曲张套扎术(EVL)（首选）
      • 三腔管压迫止血
      • 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)
    • 手术治疗
      • 手术时机
        • 急诊手术
          • 出血来势凶猛，量大；经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或止血后24小时内再出血者
        • 择期手术
          • 有过出血病史的病人
        • 预防手术
          • 食管胃底静脉重度曲张，特别是镜下见曲张静脉表面有“红色征”者，发生急性大出血的可能性较大
      • 手术方式
        • 分流术
          • 非选择性门体分流术
          • 选择性门体分流术
        • 断流手术
        • 复合手术
  • 脾大、 脾功能亢进
    • 脾切除（最有效）
  • 顽固性腹水
    • 腹腔穿刺外引流、 TIPS、腹腔-上腔静脉转流术或腹水皮下转流术
  • 原发肝病
    • 抗病毒及护肝治疗
    • 肝移植