硬皮病

什么是硬皮病？该导图从其概述讲起，介绍了基本病理变化过程、临床表现、实验室检查、抗着丝点抗体等内容。

(◦˙▽˙◦)硬皮病

• 概述
  • 硬皮病 Scleroderma 以皮肤局部或广泛变硬和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病
  • 本病慢性经过，可以累积皮肤，也可以同时累及皮肤和内脏
• 基本病理变化过程：
  • 成纤维细胞异常激活，产生大量胶原纤维
  • 水肿期：真皮胶原纤维水肿、膨胀，小血管扩张、细胞浸润
  • 硬化期：胶原纤维束增多、变厚、均质化，血管内膜增生、硬化，汗腺上抬
  • 萎缩期：真皮、表皮萎缩，真皮、皮下钙沉着，内脏血管广泛硬化
• 临床表现
  • 1.局限性硬皮病：
    • 主要累及皮肤，一般无内脏受累
    • 分型：
      • 斑块状硬皮病 点滴状硬斑病 泛发性硬斑病 线（带）状硬皮病
      • 1）斑块状硬皮病/硬斑病
        • 躯干部多见；皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷，且呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样硬
        • 数年后局部萎缩变薄，色素加深或减退
      • 2）线状硬皮病
        • 好发十岁以内青少年，单侧肢体或肋间神经分布
        • 进展迅速，皮肤较快硬化，肢体挛缩及骨发育障碍，关节活动受限
        • 局部线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴骨面，形成砍状硬皮病（额部中央）
  • 2.系统性硬皮病：（肢端型：雷诺现象、手面开始硬化、进展慢、95%和弥漫性）
    • 前趋症状：雷诺氏现象：最常见首发症状，遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫，再转为潮红，同时可有不规则发热、关节痛等症状
    • 皮损：标志性损害、肢端型（假面具脸、手指腊肠状硬化、胸部受累似盔甲、毛囊性色素岛）、经历三期
    • 骨关节：关节痛、关节炎活动受阻以致挛缩畸形、自然截指
    • 肌肉：肌痛、肌无力、肌萎缩、肌肉变硬
    • 晚期累及心肌 平滑肌
    • 食道：90%、吞咽困难，呕吐、胸骨后和上腹部饱胀感或灼痛感
    • 肺脏：广泛性间质性纤维化，肺功能试验异常
    • 心脏：心肌炎 心包炎 、心搏减弱或心包积液
    • 肾脏：蛋白尿、血尿、管型、氮质血症，恶性高血压 肾功衰竭——疾病严重标志
    • 致死原因：心肺肾
• 实验室检查：ANA 抗体
• Scl-70：系统性硬皮病标志抗体，预后不好
• 抗着丝点抗体（ACA）：CREST 综合征标记抗体，预后好
• 治疗：局部治疗
  • 一般治疗：去除病因、保暖、避免冷刺激、加强营养、康复锻炼
  • 物理治疗：按摩、音频、热疗、紫外线照射等
  • 外用药物：皮质激素 喜疗妥
  • 封闭治疗：强的松龙混悬液+普鲁卡因
• 治疗：全身治疗
  • 皮质激素：减轻水肿，适用于系统性硬皮病早期 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、MTX 抗纤维化制剂：
  • 青霉胺：
    • ①松驰胶原分子间连锁的结合 ②胶原可溶性 使胶原纤维破坏
  • 秋水仙碱：抑制胶原合成，减少胶原沉积
  • 维 A 酸：能降低胶原合成 苯妥英钠：降低胶原的合成 光化学疗法 血浆置换法 氦氖激光血管内照射