氨基酸代谢

科学出版社第五版《生物化学与分子生物学》第八章_氨基酸代谢重点部分。包含蛋白质的营养价值、 体内氨基酸的来源、氨基酸分类代谢、 氨基酸氮的一般代谢等。

氨基酸代谢

• 蛋白质的营养价值
  • 1.必需、半必需、非必需氨基酸
    • 必需：一两色素本来淡些，异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、缬氨酸
  • 2.氮平衡
    • ①氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。
    • ②氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。
    • ③氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病患者，饥饿者。
• 体内氨基酸的来源
  • ①食物蛋白质的消化、吸收和腐败
    • 1.在胃中分解为氨基酸和寡肽、小肠完全分解为氨基酸
    • 2.氨基酸通过主动转运过程被吸收
      • 吸收部位：主要在小肠
      • 吸收形式：氨基酸、二肽、寡肽
      • 吸收机制：主动吸收
        • ①通过转运蛋白吸收氨基酸和小肽
          • Na+-K+
        • ②通过γ-谷氨酰基循环吸收氨基酸
          • 1.谷胱甘肽再合成
          • 2.谷胱甘肽对氨基酸的转运
    • ③蛋白质在肠道发生腐败作用
      • 1.蛋白质的腐败作用，主要在大肠中进行
      • 2.肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类
      • 3.肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨→肝性脑病
        • 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。
  • ②体内蛋白质分解生成氨基酸
    • 1.蛋白质以不同的速率进行降解（半衰期）
    • 2.真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径
      • ①蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解
        • 降解外源性蛋白、膜蛋白、长寿蛋白质
        • 溶酶体组织蛋白酶无严格选择性
        • 不依赖ATP和泛素
      • ②蛋白质通过依赖ATP的泛素-蛋白酶体途径被降解
        • 1.泛素化：泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。
          • 依赖ATP和泛素 降解异常蛋白和短寿蛋白质
        • 2.蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解
        • 泛素：76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守
• 氨基酸氮的一般代谢
  • 一、氨基酸的脱氨基作用：指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
    • （一）转氨基作用（transamination）
      • 1、转氨酶催化完成转氨基作用
        • ①谷丙转氨酶，GPT或ALT：谷氨酸 + 丙酮酸←→α-酮戊二酸 + 丙氨酸
        • ②谷草转氨酶，GOT或AST：谷氨酸 + 草酰乙酸←→α-酮戊二酸 + 天冬氨酸
      • 2、转氨酶具有相同的辅酶和作用机制
        • 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（VitB6）
    • (二) L-谷氨酸由L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基
      • 可产生游离的氨
      • 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂
    • （三）联合脱氨基作用
      • 1、转氨基偶联氧化脱氨基作用（肝、肾、脑）NADH
      • 2、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（骨骼肌、心脏）
      • 产生游离氨
    • （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基(肝、肾)
      • 氨基酸氧化酶辅基:FMN、FAD，NH4+
  • 二、氨的安全转运和解毒
    • 氨在血液中主要是以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输的
    • 1、丙氨酸-葡萄糖循环（肌肉）
      • 意义：①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ②肝为肌肉提供葡萄糖。
    • 2、谷氨酰胺运氨（脑、肌肉）
    • 3.肝脏合成尿素是氨的主要去路
      • ① 尿素的合成——鸟氨酸循环
        • 1）NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸（线粒体）
        • 2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸（线粒体）
        • 3）精氨酸代琥珀酸的合成（胞液）
        • 4）精氨酸代琥珀酸的裂解（胞液）
        • 5） 精氨酸水解生成尿素（胞液）
  • 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
    • 脱氨基生成的α-酮酸主要有三条去路。
      • 丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸经氨基化后分别转变成丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸
      • 1. 生酮+生糖的氨基酸： 异亮，苯丙，酪，色，苏 “一本落色书” 2. 生酮氨基酸：亮，赖 “同样来” 3. 其他均为生糖氨基酸
• 氨基酸分类代谢
  • 一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基，不能游离存在，四氢叶酸是一碳单位的载体（丝色组甘）
    • 功能：①嘌呤和嘧啶合成的原料；②联系氨基酸代谢和核酸代谢
• 氨的来源与去路
  • 来源
    • 肠道吸收
    • 氨基酸及胺等分解脱氨
    • 谷氨酰胺水解（肾小管）
  • 去路
    • 合成含氮化合物
    • 合成尿素（肝）
    • 铵盐直接排出