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临床医学本科神经病学第一节 中枢神经
临床医学本科 神经病学 中枢神经，总结了大脑半球、内囊、基底神经节/基底核、间脑、脑干、小脑等。
编辑于2024-03-08 10:13:16
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第一节 中枢神经
一、大脑半球
概念
1）表面由大脑皮质所覆盖，内部为白质、基底核及侧脑室；两侧大脑半球由胼胝体连接
2）每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂及其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶
3）岛叶
4）边缘系统：边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等组成
5）两侧大脑半球的功能不完全对称，分为优势半球和非优势半球
优势半球多数在左侧
（一）额叶
【解剖结构及生理功能】
1）位于外侧裂上方和中央沟前方
a 外侧面以中央沟与顶叶分界
b 底面以外侧裂与颞叶分界
c 内侧面以扣带沟与扣带回分界
2）主要功能区
a 皮质运动区：中央前回
由上到下呈倒人状排列，面部正立
左右交叉，头面部肌肉受双侧支配
投影区的大小与所支配区域运动的复杂性和重要程度有关
b 运动前区：皮质运动区前方
锥体外系的皮质中枢，发出纤维到丘脑、基底核和红核等处，与联合运动和姿势调节有关
也发出额桥小脑束，与共济运动有关
c 皮质侧视中枢：
额中回后部，司双眼同向侧视运动
d 书写中枢：优势半球的额中回后部
e 运动性语言中枢（Broca区）：优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区
f 额叶前部
有广泛的联络纤维，与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为
【病损表现及定位诊断】
I 外侧面
以脑梗死、肿瘤和外伤多见
1）额极病变
a 以精神障碍为主
b 表现为记忆力和注意力减退、表情淡漠、反应迟钝，缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，可有欣快感或易怒
2）中央前回病变
a 刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐（Jackson癫痫）或继发全身性癫痫发作
b 破坏性病变引起单瘫
3）额上回后部病变
产生对侧上肢强握和摸索反射
4）额中回后部病变
a 刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视
b 破坏性病变引起双眼向病灶侧凝视
c 失写症
5）优势侧额下回后部病变
产生运动性失语
II 内侧面
以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见
1）旁中央小叶病变可使对侧膝以下瘫痪、尿便障碍
尿便中枢：旁中央小叶、S2～S4
2）矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区使其产生瘫痪，伴有尿便障碍
III 底面
以挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤多见
1）额叶眶面病损表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热等症状
2）福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿
（二）顶叶
【解剖结构及生理功能】
1）位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂沿线的上方
a 前面以中央沟与额叶分界
b 后面以顶枕沟和枕前切迹的连线与枕叶分界
c 下面以外侧裂与颞叶分界
2）顶间沟将顶叶分为顶上小叶和顶下小叶
3）主要功能分区
a 皮质感觉区：中央后回
接受对侧肢体的浅深感觉
呈倒人状
b 运用中枢：优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关
c 视觉性语言中枢：顶下小叶的角回
【病损表现及定位诊断】
I 中央后回和顶上小叶病变
1）破坏性病变表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍
2）刺激性病变出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫
II 顶下小叶（缘上回和角回）病变
1）体象障碍
指患者基本感知功能正常，但对自身躯体的存在、空间位置及各部位之间的关系失去辨别能力
a 偏侧忽视
b 病觉缺失
c 手指失认
d 自体认识不能
2）古茨曼综合征
优势侧角回损害所致
a 计算不能
b 手指失认
c 左右失认症
d 失写症等
3）失用症
（三）颞叶
【解剖结构及生理功能】
1）位于外侧裂下方，顶枕沟前方
a 以外侧裂与额、顶叶分界，后面与枕叶相邻
b 颞上沟、颞下沟将颞叶分为颞上回、颞中回和颞下回
c 颞橫回-听觉中枢
2）主要功能区
a 感觉性语言中枢（Wernicke区）：优势半球颞上回后部
b 听觉中枢：颞上回中部及颞橫回
c 嗅觉中枢：钩回和海马回前部
d 颞叶前部
e 颞叶内侧面
【病损表现及定位诊断】
I 优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害
引起感觉性失语／Wernicke失语
II 优势半球颞中回后部
引起命名性失语
III 颞叶钩回损害
“钩回发作”，出现幻嗅和幻味
IV 海马损害
可发生癫痫，出现错觉、幻觉
V 优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变
出现精神症状，表现为人格改变、情绪异常、记忆障碍等
VI 颞叶深部的视辐射纤维和视束受损
引起视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲
（四）枕叶
【解剖结构及生理功能】
1）位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方
2）内侧面以距状裂分成楔回和舌回
3）枕叶主要与视觉有关
4）视觉中枢／纹状区位于距状裂上下方的枕叶皮质
【病损表现及定位诊断】
枕叶损害主要引起视觉障碍
I 视觉中枢病变
1）刺激性病变引起幻视
2）破坏性病变出现视野缺损
a 双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲
b 一侧视觉中枢病变可产生偏盲
特点：对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，称黄斑回避
c 距状裂以下舌回损害可产生对侧同向性上象限盲
d 距状裂以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲
II 优势侧纹状区周围病变
视觉失认
III 顶枕颞交界区病变
视物变形
（五）岛叶
1）位于外侧裂深面，被额、顶、颞叶所覆盖
2）岛叶的功能与内脏感觉和运动有关
3）岛叶损害多引起内脏运动和感觉的障碍
（六）边缘叶
1）由半球内侧面位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构构成
2）边缘叶包括：隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回
3）边缘系统：边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等结构共同组成
二、内囊
【解剖结构及生理功能】
1）内囊是位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质层
a 外侧为豆状核
b 内侧为丘脑
c 前内侧为尾状核
2）分为前肢、膝部和后肢
a 前肢通过丘脑前辐射
b 膝部通过皮质核束
c 后肢通过丘脑中央辐射、听辐射和视辐射等
【病损表现及定位诊断】
I 完全性内囊损害
1）多见于脑出血及脑梗死等
2）表现为三偏综合征
a 对侧偏瘫
b 对侧偏盲
c 对侧偏身感觉障碍
II 部分性内囊损害
偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1-2个或更多症状
三、基底神经节/基底核
【解剖结构及生理功能】
1）由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成
杏仁核（古纹状体）
纹状体
尾状核
豆状核
壳核
苍白球（旧纹状体）
2）基底核是锥体外系统的中继站
3）功能是协调随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节
【病损表现及定位诊断】
I 新纹状体病变
1）出现肌张力减低-运动过多综合征
2）壳核病变→舞蹈样动作
3）尾状核病变→手足徐动症
4）丘脑底核病变→偏侧投掷运动
II 旧纹状体及黑质病变
1）出现肌张力增高-运动减少综合征
2）表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤
3）多见于帕金森综合征
四、间脑
结构
1）间脑是脑干与大脑半球连接的中继站
a 前方以室间孔与视交叉上缘的连线为界
b 下方与中脑相连
c 两侧为内囊
2）间脑包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分
3）左右间脑之间的矢状窄隙为第三脑室
（一）丘脑
【解剖结构及生理功能】
1）丘脑是间脑中最大的灰质团块
2）是各种感觉（除嗅觉）传导的皮质下中枢和中继站
3）结构
a 前核群
边缘系统的中继站，与下丘脑、乳头体及扣带回联系
与内脏活动有关
b 内侧核群
背内侧核与丘脑其他核团、额叶皮质、海马和纹状体等均有联系
腹内侧核与海马和海马回有联系
为躯体和内脏感觉的整合中枢，亦与记忆功能的情感调节有关
c 外侧核群
腹前核
调节躯体运动
腹外侧核
与锥体外系的运动协调有关
腹后外侧核
传导躯体和四肢的（深、浅）感觉
腹后内侧核
传导面部的感觉和味觉
【病损表现及定位诊断】
I 丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损
产生对侧偏身感觉障碍
a 各种感觉均发生障碍
b 深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉
c 肢体及躯干的感觉障碍重于面部
d 可有深感觉障碍所导致的共济失调
e 感觉异常
f 对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛）
II 丘脑至皮质下（锥体外系统）诸神经核的纤维联系受累
面部表情分离性运动障碍
III 丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损
对侧偏身不自主运动
IV 丘脑前核与丘脑及边缘系统的联系受损
情感障碍
（二）下丘脑
【解剖结构及生理功能】
1）视前区
视前核：与体温调节有关
2）视上区
视上核：与水代谢有关
室旁核：与糖代谢有关
3）结节区
腹内侧核：与性功能有关
背内侧核：与脂肪代谢有关
漏斗核
4）乳头体区
下丘脑后核：与产热保温有关
乳头体核
【病损表现及定位诊断】
I 视上核、室旁核及其纤维束损害
1）可产生中枢性尿崩症
2）表现为多饮烦渴、多尿、尿比重降低等
II 下丘脑的散热和产热中枢损害
产生体温调节障碍
III 下丘脑饱食中枢核摄食中枢受损
产生摄食异常
IV 下丘脑视前区和后区网状结构损害
产生睡眠觉醒障碍
V 下丘脑腹内侧核和结节区损害
产生生殖与性功能障碍
VI 下丘脑的后区和前区损害
出现自主神经功能障碍
（三）上丘脑
1）主要结构：松果体、缰连合和后连合
上丘脑下方是中脑，靠近中脑四叠体
2）病变常见于松果体肿瘤
3）肿瘤压迫中脑四叠体引起帕里诺综合征
a 瞳孔对光反射消失（上丘受损）
b 眼球垂直同向运动障碍（上丘受损）
c 神经性聋（下丘受损）
d 小脑性共济失调（结合臂受损）
症状多为双侧
（四）底丘脑
1）主要结构是丘脑底核
2）接受苍白球和额叶运动前区的纤维
3）发出的纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖
4）参与锥体外系的功能
5）丘脑底核损害可出现对侧偏身投掷运动
五、脑干
结构
1）组成：延髓、脑桥和中脑
2）内部结构：神经核、上下行传导束和网状结构
【解剖结构及生理功能】
I 脑干神经核
1）中脑有第III、IV对脑神经的核团
2）脑桥有第V、VI、VII、VIII对脑神经的核团
3）延髓有第IX、X、XI、XII对脑神经的核团
II 脑干传导束
III 脑干网状结构
1）网状结构的一些核团接受各种信息，又传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮质的广泛区域，以维持人的意识清醒，称为上行网状激活系统
2）网状结构受损可出现意识障碍
【病损表现及定位诊断】
脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍
I 延髓
1）延髓上段的背外侧区病变可出现延髓背外侧综合征
椎-基底动脉缺血
a 眩晕、恶心、呕吐及眼震
前庭神经核损害
b 病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍
疑核及舌咽、迷走神经损害
c 病灶侧共济失调
绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害
d Horner综合征
交感神经下行纤维损害
e 交叉性感觉障碍：同侧面部痛、温觉缺失，对侧偏身痛、温觉减退或丧失
三叉神经脊束核、脊髓丘脑侧束损害
2）延髓中腹侧损害可出现延髓内侧综合征
a 病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩
舌下神经损害
b 对侧肢体中枢性瘫痪
锥体束损害
c 对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失
内侧丘系损害
II 脑桥
1）脑桥腹外侧部损害出现脑桥腹外侧综合征
a 病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹
展神经麻痹、面神经核损害
b 对侧中枢性偏瘫
锥体束损害
c 对侧偏身感觉障碍
内侧丘系和脊髓丘脑束损害
2）脑桥腹内侧部损害出现脑桥腹内侧综合征／Foville综合征
a 病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹
展神经麻痹、面神经核损害
b 两眼向病灶对侧凝视
脑桥侧视中枢及内侧纵束损害
c 对侧中枢性偏瘫
锥体束损害
3）脑桥背外侧部损害出现脑桥被盖下部综合征
a 眩晕、恶心、呕吐、眼震
b 患侧眼球不能外展
c 患侧面肌麻痹
d 双眼患侧注视不能
e 交叉性感觉障碍
f 对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失
g 患侧Horner综合征
h 患侧偏身共济失调
4）双侧脑桥基底部病变出现闭锁综合征
a 意识清醒，语言理解无障碍，不能讲话
b 双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意
c 双侧面瘫，构音及吞咽运动均障碍
d 四肢全瘫，可有双侧病理反射
e 脑电图正常或有轻度慢波
III 中脑
1）一侧中脑大脑脚脚底损害出现大脑脚综合征／Weber综合征
a 患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大
b 对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪
2）中脑被盖腹内侧部损害出现红核综合征
a 患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大
b 对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动及共济失调
c 对侧肢体深感觉和精细触觉障碍
六、小脑
【解剖结构及生理功能】
（一）小脑的结构
1）小脑位于颅后窝
2）小脑以小脑下脚（绳状体）、中脚（脑桥臂）、上脚（结合臂）分别与延髓、脑桥及中脑相连
3）小脑的中央为小脑蚓部，两侧为小脑半球
4）三个主叶：绒球小结叶、前叶和后叶
5）皮质三层：分子层、浦肯野细胞层和颗粒层
6）四个小脑核（由内向外）：顶核、球状核、栓状核和齿状核
（二）小脑的纤维及联系
I 传入纤维
1）脊髓小脑束
2）前庭小脑束
3）脑桥小脑束
4）橄榄小脑束
II 传出纤维
1）齿状核红核脊髓束
2）齿状核红核丘脑束
3）顶核脊髓束
（三）小脑的功能
1）维持躯体平衡
2）控制姿势和步态
3）调节肌张力和协调随意运动的准确性
【病损表现及定位诊断】
小脑病变主要症状为共济失调
I 小脑蚓部损害
躯干共济失调／轴性平衡障碍
1）闭目难立征阳性
2）醉酒步态
3）睁眼不能改善
II 小脑半球损害
同侧肢体共济失调
1）上肢比下肢重
2）远端比近端重
3）精细动作比粗略动作重
4）指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙
水平／旋转性眼震，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大
小脑性语言
特征性病变
吟诗样语言、爆破样语言
七、脊髓
【解剖结构及生理功能】
1）脊髓全长42～45cm，上端于枕骨大孔处与延髓相接，下端至第一腰椎下缘
2）分31个节段：8个颈节，12个胸节，5个腰节，5个骶节，1个尾节
a 颈髓节段较颈椎高1个椎骨
b 上中段胸髓（T1～T8）较相应的胸椎高2个椎骨
c 下胸髓（T9～T12）则高出3个椎骨
d 腰髓位于T10~T12
e 骶髓位于T12~L1
f 脊髓圆锥：腰膨大逐渐向下削细形成
g 马尾：L2至尾节10对神经根组成
3）两个膨大，六条沟裂，脊膜分三层
膨大
a 颈膨大：始自C5～T2发出支配上肢的神经根
b 腰膨大：始自L1～S2发出支配下肢的神经根
6条裂沟
a 前正中裂
b 后正中裂
c 前外侧沟×2
d 后外侧沟×2
三层膜
a 硬脊膜
b 蛛网膜
c 软脊膜
4）脊髓的灰质
a 前角主要参与躯干和四肢的运动支配
b 后角参与感觉信息的中转
c C8～L2侧角是脊髓交感神经中枢，支配血管、内脏及腺体的活动
d S2～S4侧角为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱、直肠和性腺
尿便中枢
5）脊髓的白质
a 白质主要由上行（感觉）、下行（运动）传导束及大量的胶质细胞组成
b 上行纤维束
薄束和楔束
走行在后索
传导肌肉、肌腱、关节的深感觉和皮肤的精细触觉至延髓的薄束核和楔束核，进而传至大脑皮质
脊髓小脑束
脊髓丘脑束
传导对侧肢体的痛温觉
c 下行纤维束
皮质脊髓束
红核脊髓束
前庭脊髓束
网状脊髓束
顶盖脊髓束
内侧纵束
是眼震和头眼反射的结构基础
6）脊髓反射
a 牵张反射
骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高
b 屈曲反射
肢体受到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激
7）脊髓的功能
a 上、下行传导通路中继站
b 反射中枢
躯体反射
牵张反射、屈曲反射、浅反射
内脏反射
竖毛反射、膀胱排尿反射、直肠排便反射等
【病损表现及定位诊断】
（一）不完全性脊髓损害
I 前角损害
节段性同侧下运动神经元性瘫痪
表现为： 病变前角支配的肌肉萎缩 ，腱反射消失， 无感觉障碍和病理反射， 常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。
常见于进行性脊肌萎缩 ， 脊髓前角灰质炎等
II 后角损害
同侧分离性感觉障碍：痛温觉缺失、触觉保留
常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤
III 中央管附近的损害
双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留
常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血等
IV 侧角损害
1）血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍
C8-L2侧角是脊髓交感神经中枢
2）Horner征：眼裂缩小、眼球内陷、瞳孔缩小伴同侧面部少汗或无汗
C8-T1侧角
3）膀胱直肠功能障碍和性功能障碍
S2-S4侧角是副交感中枢
V 前索损害
脊髓丘脑前束受损
1）对侧病变水平以下粗感觉障碍
2）刺激性病变出现对侧难以形容的弥散性疼痛，伴感觉过敏
VI 后索损害
振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调
由于精细触觉障碍 而不能辨别在皮肤书写的字和几何图形
后索刺激性病变在相应的支配区可出现电击样剧痛
VII 侧索损害
对侧肢体病变水平以下同侧上运动神经元性瘫痪和对侧分离性感觉（痛温觉）障碍
VIII 脊髓束性损害
1）薄束、楔束损害：深感觉障碍
2）锥体束损害：中枢性瘫痪
3）脊髓小脑束损害：小脑性共济失调
IX 脊髓半侧损害
1）脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍
2）对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低
（二）脊髓横贯性损害
主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等
1）急性期出现脊髓休克症状：损害平面以下弛缓性瘫痪（下运动神经元）、肌张力减低、腱反射减弱、病理反射阴性及尿潴留
2）持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪：肌张力增高、反射亢进、病理征阳性及反射性排尿等
I 高颈髓（C1～4）
1）四肢呈上运动神经元性瘫痪
2）损害平面以下各种感觉缺失
3）括约肌障碍，四肢和躯干多无汗
4）常伴有枕部疼痛及头部活动受限
II 颈膨大（C5～T2）
1）双上肢呈下运动神经元性瘫痪；双下肢呈上运动神经元性瘫痪
2）病灶平面以下各种感觉缺失
3）括约肌障碍：尿便障碍
III 胸髓（T3～12）
T4～T5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位
1）上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪
2）病灶平面以下各种感觉缺失
3）括约肌障碍
4）受损节段常伴有束带感
5）腹壁反射消失有助于定位T7-T12
IV 腰膨大（L1～S2）
支配下肢的神经均来自腰膨大
1）双下肢下运动神经元性瘫痪
2）双下肢及会阴部位各种感觉缺失
3）括约肌障碍：尿便障碍
根痛
4）腰膨大上段受损，神经根痛位于腹股沟区或下背部
5）腰膨大下段受损，表现坐骨神经痛
V 脊髓圆锥（S3～S5和尾节）
1）无双下肢瘫痪和锥体束征
2）肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍
3）髓内病变可出现分离性感觉障碍
4）脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，可出现真性尿失禁
VI 马尾神经根
1）马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似
2）马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称
3）根性疼痛剧烈和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿
4）下肢可有下运动神经元性瘫痪
5）括约肌障碍常不明显