神经病学 第1章 神经病学总论001

神经病学 第1章 神经病学总论思维导图，概括了神经系统疾病的诊断程序、神经系统病史采集和检查。

神经病学 第1章 神经病学总论001

• 第三节 神经系统病史采集和检查
  • 一、病史采集（略）
  • 二、神经系统体格检查
    • 高级神经活动
      • 意识
        • 常见意识状态
          • 清醒
          • 意识模糊(confusion)/朦胧状态(somnolence)：意识清醒度减低，意识范围缩小，有不同程度的注意力涣散和定向障碍，对周围事物不注意，会认错人和事，思维慢、连贯性差，可出现幻觉和恐惧
          • 谵妄(delirium)：较意识模糊严重，不能和外界正常接触，常有丰富的错觉、幻觉， 并可引起恐惧、外伤或伤人行为；急性谵妄状态多见于高热和药物中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒
          • 嗜睡(drowsiness)：睡眠时间过度延长，刺激后能被叫醒，醒后可勉强配合检查、回答简单问题、定向力正常；停止刺激后又继续入睡
          • 昏睡(slumber/stupor)：处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，必须经高声呼唤/其它较强烈的刺激方可唤醒；对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话；停止刺激后又继续入睡
          • 昏迷(coma)：是最严重的意识障碍；意识完全丧失，各种强刺激均不能使其觉醒， 无有目的的自主活动，不能自发睁眼
            • 浅昏迷：意识完全丧失，但仍有较少的无意识自发动作；对周围事物和声、光刺激全无反应，对强烈刺激（如疼痛）仍有回避和痛苦表情但不能觉醒；腱反射、瞳孔对光反射仍存在；生命体征无明显改变
            • 深昏迷：对外界任何刺激均无反应、全身肌肉松弛、无任何自主运动；眼球固定、瞳孔散大、各种反射消失、大小便失禁；生命体征有明显变化
        • 特殊意识状态
          • 无动性缄默(akinetic mutism)/醒状昏迷(coma vigil)：由脑干上部和丘脑的网状结构上行激动系统受损引起，但大脑半球及其传出通路无病变；表现为能注视周围环境和人物，貌似清醒，但不能活动/言语，二便失禁；肌张力减低、无锥体束征；强烈刺激不能改变其意识状态，存在觉醒-睡眠周期；见于脑干梗死
          • 去大脑皮质综合征(decorticated syndrome, apallic syndrome)：多因双侧大脑皮质广泛性损害而导致的皮质功能减退/丧失，但皮质下功能仍保存；表现为意识丧失，但睡眠和觉醒周期存在，能无意识地睁眼、闭眼、转动眼球，但眼球不能随光线/物品转动，貌似清醒但对外界刺激无反应；对光反射、角膜反射甚至咀嚼、吞咽、防御反射均存在，可有吸吮、强握等原始反射，但无自发动作；大小便失禁、四肢肌张力增高、双侧锥体束征阳性；上肢屈曲内收，腕和手指屈曲，下肢伸直、足屈曲（去皮质强直）；见于缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤
      • 认知
        • 一般精神状态：可使用智能状态量表(MMSE)、日常生活能力量表等进行评估
        • 语言——言语障碍(dysphasia)
          • 失语(aphasia)：是指在意识正常、发音和构音无障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变所致言语交流能力障碍，表现为自发语言、对话、阅读理解、复述、书写五个方面基本能力的缺失
            • Broca 失语/表达性失语/运动性失语：优势半球 Broca 区病变所致；表现为无咽喉和舌肌瘫痪却有口语表达障碍（典型非流利型口语，语量少，发音/语调障碍， 找词困难，电报式语言），但口语理解相对保留（句式复杂时有困难）；复述、命名、阅读、书写均有不同程度损害、
            • Wernicke 失语/听觉性失语/感觉性失语：优势半球 Wernicke 区病变所致；表现为严重听理解障碍（听觉正常但不能听懂别人和自己的讲话），口语表达流利，但有较多错语、新语，答非所问；复述、命名、阅读、书写均有不同程度损害
            • 传导性失语：Wernicke 和 Broca 区联系中断所致；表现为流利性口语，语言中有大量错词，但自身可以感知其错误，欲纠正而显得口吃；听理解障碍较轻；复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成比例（最大特点）；命名、阅读、书写均有不同程度损害
            • 全失语：既听不懂，也无法表达
            • 命名性失语(anomic aphasia)/遗忘性失语：优势半球颞中回后部（上科版：顶叶后下部、角回附近的言语形成区）病变所致；表现为命名不能，仅能叙述该物体的性质和用途，当别人告知名称时，患者能判断对方讲的对不对
          • 构音障碍(dysarthria, dysphonia)：是指口语的声音形成困难，但具备语言交流所必须的语言形成和接受能力
        • 失用(apraxia)：是指在意识清楚，语言理解功能和运动功能正常的情况下，丧失精确地完成有目的的复杂活动的能力；右利手者左侧大脑半球较广泛的病变较易引起； 包括观念性失用、观念运动性失用、肢体运动性失用、结构性失用、穿衣失用等
        • 失认：是指无视觉、听觉、躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往熟悉的事物；包括视觉失认、听觉失认、触觉失认、体像障碍①
          • ① 多非优势半球顶叶病变所致；患者基本感知功能正常，但对自身躯体的存在、空间位置和各部位之间的
        • 失读(alexia)：优势半球缘上回病变所致；表现为不失明但对视觉性符号的认识能力丧失而不能识词句和图画；常和失写同时存在
        • 失写(agraphia)：优势半球额中回后部病变所致；表现为无手部肌肉瘫痪而不能书写，但抄写能力尚保存；常合并运动性失语/感觉性失语
    • 体格检查
      • 一般检查
      • 脑神经检查
        • 嗅神经
        • 视神经：视力、视野、眼底
        • 动眼、滑车、展神经：外观、眼球运动、瞳孔
        • 三叉神经：面部感觉、咀嚼功能、角膜反射、下颌反射
        • 面神经：表情肌运动、味觉
        • 听神经
        • 舌咽、迷走神经：发音、进食/饮水、悬雍垂/软腭运动、咽反射
        • 副神经：转头、耸肩
        • 舌下神经：伸舌
      • 颈部
        • 四肢：视诊、肌张力、肌力①、腱反射、共济运动、浅感觉、深感觉
          • ① 注意肌力 6 级法：0 级-完全瘫痪；1 级-可见肌肉收缩但不能产生动作；2 级-能在床面上作主动运动但不能抬起；3 级-肢体能抬离床面而举起（能对抗地心引力）；4 级-有一定对抗阻力的运动；5 级-正常肌力
          • 轻瘫试验：轻微的上肢轻瘫不易发现，可请患者做上肢向前（立、坐位）或向上（卧位）伸直而保持不动；若一侧较迅速发生疲劳而逐渐下垂，则为该侧轻瘫；此法可在闭目情况下进行
          • 共济运动
            • 指鼻试验
            • 快复动作
            • 误指试验：检查者将伸直示指的握拳手伸至患者面前，嘱患者按同样姿势将一手举起，在落下时将示指触碰检查者的示指，先在睁眼时进行，再在闭眼时进行；若落下时有向一侧偏斜而不能碰到检查者示指，则该侧小脑有病变；前庭病变时双侧上肢均向患者偏斜，即试验阳性
            • 肌回跳试验/回弹现象(rebound phenomenon)：患者用力屈肘，检查者握住患者腕部向相反方向拉，随即突然松手；正常人由于拮抗肌协同作用，检查者一旦松手， 前臂屈曲立即被制止；小脑病变时，由于缺乏此种协同作用，回收的前臂可反击到自己的身体
            • 跟膝胫试验：患者仰卧，依次做 3 个动作：①将一侧下肢伸直举起；②屈膝将足跟置于对侧下肢的膝盖上；③将足跟沿胫骨前缘向下移动；观察此动作是否准确
            • Romberg 征/闭目难立征：嘱患者两足并拢站立，双手向前平伸，观察有无摇摆不定或倾倒现象，并注意开眼和闭眼时的区别；感觉性共济失调时开眼时虽有摇摆不稳，但尚不倾倒，而闭眼时会极度不稳而倾倒；小脑性共济失调开眼时和闭眼时差别不大
            • 联合屈曲征：患者仰卧，双手交叉置于胸前而坐起；正常人坐起时双下肢可紧贴床面而不离开；小脑病变时可见下肢抬起（因为不能协同地收缩髂腰肌和臀肌）
        • 躯干：视诊、浅反射、感觉（如腹壁反射）
          • 关系失去辨别能力，可表现为：①偏侧忽视；②病觉缺失；③手指失认；④自体认识不能；⑤幻肢现象
        • 附——常见步态异常
          • 痉挛性偏瘫步态：单侧皮质脊髓束受损→患侧上肢屈曲、内收、旋前，不能自然摆动；下肢伸直、外旋，迈步时将患侧骨盆提高或腿外旋画一半圈的环形运动，脚刮擦地面（画圈样步态）；见于脑血管病、脑外伤恢复期/后遗症期
          • 痉挛性截瘫步态：双侧皮质脊髓束受损→站立时双下肢伸直位，大腿靠近、小腿略分开、双足下垂伴内旋；行走时两大腿强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前行，称为“剪刀样步态”；见于脑性瘫痪、慢性脊髓病变
          • 慌张步态：身体前屈，头向前探，肘、腕、膝关节屈曲，双臂略微内收于躯干前； 行走时起步困难，第一步不能迅速迈出，开始行走后步履缓慢，后逐渐速度加快，小碎步前进，双上肢自然摆臂减少，停步困难，极易跌倒；转身时以一脚为轴，挪蹭转身；见于 PD
          • 摇摆步态/肌病步态：行走时躯干部（特别是臀部）左右交替摆动，似“鸭步”；主要由于臀部肌群肌力减退所致；见于进行性肌营养不良
          • 跨阈步态：足尖下垂，足部不能背屈，行走时为避免足尖拖地，向前迈步抬腿过高， 脚悬起，落脚时总是足尖触及底面，如跨门槛样，也称“鸡步”；见于腓总神经损伤、脊髓灰质炎、进行性腓骨肌萎缩
          • 感觉性共济失调步态：肢体活动不稳、晃动，行走时姿势屈曲，仔细查看底面和双腿，寻找脚点和外周支撑；腿部运动过大，双脚触地粗重；闭目难立征阳性；见于脊髓痨、脊髓小脑变性疾病、慢性乙醇中毒、副癌综合征等
          • 小脑步态：行走时两腿分开，步基大，步态不稳，向患者倾倒；站立时向一侧倾倒（醉汉步态）；见于遗传性小脑性共济失调、小脑血管病、炎症
  • 三、神经系统疾病辅助检查
    • 脑脊液检查
      • 基本检查
        • 基本性状：量约 150ml，每日分泌量 500~600ml（每日更新 4 次）；侧卧位腰椎穿刺时压力为 80~180 mmH2O，>200mmH2O 为颅内压增高，<70mmH2O 为颅内压降低； 坐位为 400~450mmH2O；脑池穿刺为 10~30mmH2O
        • 成分
          • 白细胞：单核、淋巴细胞为主，总数≤5×106/L
          • 蛋白质：成人为 150~450mg/L，2 岁以下儿童和老年人可达 400~600mg/L；2/3为白蛋白，1/3 为球蛋白；Pandy 试验阴性
          • 葡萄糖：2.8~4.2mmol/L（血糖含量的 1/2~2/3）
          • 氯化物：120~130mmol/L
      • 特殊检查
        • 蛋白电泳：前白蛋白为 4~5%（和血清相比含较多的前白蛋白），白蛋白为 51~64%，α1 球蛋白为 4~8%，α2 球蛋白为 6~10%，β 球蛋白为 14~29%，γ 球蛋白为 7~13%
        • 免疫学检查：脑脊液 IgG 指数=（脑脊液 IgG/血清 IgG）/（脑脊液白蛋白/血清白蛋白） ，可判断有无鞘内 IgG合成（>0.7 时提示鞘内蛋白合成）
    • 神经电生理检查
      • 脑电图(EEG)
        • 正常EEG
          • 成人
            • 清醒、安静、闭眼放松：8~13Hz 的 α 波，波幅为 20~100μV，主要分布在枕部和顶部；睁眼即消失，闭眼又出现
            • 14~25Hz 的β 波波幅为 5~20μV，主要分布在额、颞叶
            • 慢波：是指频率<8Hz 的脑电波
              • ①θ 波：4~7Hz；部分正常成人在大脑半球前部可见少量
              • ②δ 波：0.5~3Hz；在正常成人清醒时几乎不存在，但入睡后可出现（由浅入深逐渐增多）
          • 儿童：以慢波为主；随年龄增加，慢波逐渐减少，α 波逐渐增多，至 14~18 岁时接近成人
        • 常见异常EEG：局灶性慢波→局部脑实质功能障碍；三相波→CJD、肝性脑病和其它原因所致中毒代谢性疾病；棘波、尖波、多棘波→癫痫；3Hz 棘慢波综合→典型失神发作
      • 肌电图：①神经源性损害和肌源性损害的诊断和鉴别诊断；②结合 NCV，有助于对脊髓前角细胞、神经根和神经丛病变进行定位；③运动神经元病的诊断
      • 神经传导速度(NCV)：①判断是否存在周围神经损害；②判断是单神经病、多数性单神经还是多发性周围神经病，尚可定位损害部位；③判断周围神经是运动纤维还是感觉纤维损害，是髓鞘损害还是轴突损害
      • 重复神经电刺激(RNS)：检查神经肌肉传递障碍
      • 诱发电位(EP)
        • 定义：神经系统在外来/内在刺激时产生的生物电活动→反映感觉通路功能的完整性
        • 种类：视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、躯体感觉诱发电位(SEP)
• 第四节 神经系统疾病的诊断程序
  • 定向诊断
    • 判断是神经系统疾病还是内科疾病
  • 定位诊断
    • 根据不同部位神经病损的临床特点推测病损部位
      • 周围神经病损：支配区有运动、感觉和自主神经功能障碍的表现；运动障碍为下运动神经元瘫痪，无锥体束征；感觉障碍仅局限于病变神经所支配的区域， 无脊髓/脑部病损时的传导束型感觉障碍
      • 脊髓病损：运动障碍（截瘫/四瘫）、传导束型感觉障碍、自主神经症状；局限在脊髓的病损不出现脑神经和脑部症状
      • 脑干病损：多见一侧周围性脑神经损伤伴对侧肢体中枢性瘫痪或锥体束征
      • （交叉性瘫痪），或一侧面部伴对侧偏身感觉障碍（交叉性感觉障碍），或表现为吞咽困难、呛食、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射消失等真性延髓麻痹表现
      • 脑部病损：一侧大脑半球损伤常为中枢性偏瘫、偏身性感觉障碍，还可见单瘫、失语、局限性癫痫等局灶性症状，也可有脑神经受损症状（多为中枢性面瘫、舌瘫）；双侧广泛性脑部损伤常导致意识障碍、精神智能障碍和双侧肢体瘫痪/锥体束征，可根据精神神经症状类型作出脑损害定位；小脑损伤主要表现为共济失调、眼球震颤、构音障碍
    • 根据病损类型，综合分析临床检查结果，推测病损部位：①局限性/局灶性病损；②弥散性/多发性病损；③系统性/选择性病损
  • 定性诊断
    • 血管性、感染性、变性、外伤、肿瘤、脱髓鞘性、代谢和营养障碍性、中毒性、遗传性