胆道闭锁

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胆道闭锁

• 病理
  • 是新生儿持续性黄疸的最常见病因
  • 胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁→梗阻性黄疸、肝细胞损害、肝肿大呈暗绿或褐绿色→胆汁性肝硬化
• 分型
  • I 型
    • 完全性胆管闭锁；
  • II 型
    • 近端胆管闭锁，远端胆管通畅；
  • III 型
    • 近端胆管通畅，远端胆管纤维化。
• 临床表现
  • 1. 梗阻性黄疸：
    • 患儿出生 1-2 周黄疸不消退，巩膜和皮肤绿褐色或暗绿色，陶土样便，
  • 2. 肝脾肿大：
    • 2～3 个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，出现出血倾向、凝血功能障碍、肝衰竭、肝昏迷
• 辅助检查
  • B 超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。
  • ERCP 和 MRCP
• 治疗原则
  • 手术治疗是唯一有效方法
  • 手术时机：
    • 手术宜在出生后 2 个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。
  • 手术方式：
    • 胆囊或肝外胆管与空肠行 Roux-en-Y 型吻合 （尚有通畅的肝外胆管者）、Kasai肝门空肠吻合术（肝内仍有胆管腔者）、肝移植