先天性胆管扩张症

《外科学》第九版教材 胆道疾病思维导图，复习用、预习用，效率翻倍！希望对学医的小伙伴有所帮助！

先天性胆管扩张症

• 病理
  • 1. 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁
  • 2. 肝内、肝外胆管均可累及，因好发于胆总管，曾称为先天性胆总管囊肿。
  • 3. 扩张囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变（成人近 20%）。
  • 4. 胆管腔胆石形成（成年人可高达 50%）
• 好发人群
  • 东方国家，尤以日本常见；约 80%病例在儿童期发病
• 分型
  • I 型：
    • （最常见，90%）：
    • 囊性扩张。肝总管、胆总管呈球状或葫芦状扩张，扩张部远端胆管严重狭窄
  • II 型：
    • 憩室样扩张
  • III 型：
    • 胆总管开口部囊性脱垂
  • IV 型：
    • 肝内外胆管扩张
  • V 型：
    • 肝内胆管扩张(Caroli 病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张
• 临床表现
  • 1. 典型三联征：
    • 腹痛、腹部包块和黄疸
  • 2. 合并胆道感染时
    • 可出现畏寒、发热， 黄疸持续加深
  • 3. 晚期
    • 可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症
• 辅助检查
  • B 超检查，放射性核素扫描检，PTC，ERCP，MRCP，胆管造影
• 治疗原则
  • 手术时机：
    • 一经确诊应尽早手术，以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。
  • 手术方式：
    • 1. 囊肿切除+胆肠 Roux-en-Y 吻合
      • I 型多数可采用
    • 2. 肝移植
      • 肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化
    • 3. 肝切除
      • 部分V 型