导图社区 神经肌肉系统疾病
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神经肌肉系统疾病
癫痫
定义：具有持久性的产生癫痫发作的倾向为特征的慢性脑疾病，可由遗传、代谢、结构、免疫等不同病因导致
癫痫综合征
惊厥
定义
儿科最常见的急症之一
由于脑大量神经元一过性同步化放电导致的所涉及随意肌的不可控制的抽搐或者肌张力改变，可以是部分身体（局灶性），也可以是全身性（全面性）的。
病因及分类*
感染性病因
颅内感染：细菌、病毒、寄生虫、真菌等
颅外感染（全身性）：感染中毒性脑病、热惊厥等
非感染性病因
颅内疾病：颅脑损伤出血、先天发育畸形、颅内占位性病变等
颅外疾病（全身性）：缺氧缺血性脑损伤、代谢性疾病、中毒等
临床表现
不同病因和神经受累部位不同，发作形式和严重程度不同
局灶性
有先兆，但多数突然发作
全面性
意识完全丧失
双眼凝视、斜视或上翻
头后仰，面肌及四肢强直性/阵挛性抽搐
呼吸暂停青紫
惊厥后昏睡、疲乏
热惊厥多于惊厥后神志很快恢复
持续状态/频繁发生-严重
诊断
病史
热性惊厥史
现病史有无发热-🈶→中枢神经系统感染/中毒性脑病/热性惊厥
年龄
新生儿期
1月～1岁
1～3岁
学龄前及学龄期
季节
夏秋：乙型脑炎/中毒性细菌性痢疾
冬春：重症肺炎/流行性脑膜炎
体格检查
皮肤瘀点、局灶感染灶、脑膜刺激征、颅内压增高、测血压、眼底检查等
实验室检查：血尿常规等
特殊检查
脑电图
影像学
超声
治疗
原则：尽快明确原因进行针对性治疗，同时控制惊厥，稳定生命体征
一般处理：保护防止窒息及误吸
止惊治疗：＞5分钟需药物治疗
首选苯二氮卓类：地西泮
苯巴比妥钠
10%水合氯醛
苯妥英
病因治疗
对症治疗
热性惊厥FS
定义*：生后3个月～5岁，发热初起或体温快速上升出现的惊厥，排除了中枢神经系统感染以及引发惊厥的其他任何急性病，既往也没有无热惊厥史
病因
遗传因素：多基因遗传/常染色体显现伴不完全外显等
环境因素：细菌、病毒*感染重要的促发因素
临床表现*
单纯型～
多见（75%），全面性发作，无局灶性发作特征
发作持续时间＜15min，24h内或同一热性病程中仅发作1次
复杂型～（具有以下特征之一）
发作时间长：＞15min；
局灶性发作；
惊厥在24h内或同一热性病程发作≥2次
主要是根据特定的发生年龄以及典型临床表现
最重要的是除外可能导致发热期惊厥的其他各种疾病（如中枢神经系统感染、感染中毒性脑病、急性代谢紊乱等）
治疗：主要是预防
急性细菌性脑膜炎（化脑）
化脓性脑膜炎
化脓性细菌引起的脑膜炎症部分患者累及脑实质。
致病菌和入侵途径
主要人群致病菌
脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌
入侵途径
病理
炎症反应
5岁以下多见（90%），两岁以内者75%
急性起病
典型临床表现（3方面）*
感染中毒及急性脑功能障碍症状→发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍
颅内压增高表现→头痛、呕吐、前囟饱满与张力增高、头围增大
脑膜刺激征→颈强直最常见，Kernig征和Brudzinski征阳性
年龄＜3月和新生儿症状不典型，差别主要是*
体温：↑，↓，→
颅内压：增高不明显，可仅有吐奶、尖叫、颅缝分离
惊厥症状：不典型/不明显，可仅见面部、肢体抽搐，或发作性眨眼、呼吸不规则、屏气等
实验室检查
脑脊液
确诊的重要依据，典型的病例表现为压力↑，外观混浊似米汤样
白细胞总数↑，以中性粒细胞为主
糖含量↓↓，蛋白含量↑↑
脑脊液培养→明确病原菌最可靠方法→阳性者要做药物敏感实验
涂片革兰氏染色检查致病菌→简便易行
其他
血培养：疑似病例
皮肤瘀点、瘀斑涂片：脑膜炎双球菌
外周血象
血清降钙素原
神经影像学
并发症
硬脑膜下积液最常见（80%）*
脑室管膜炎
抗利尿激素异常分泌综合征
脑积水
各种神经功能障碍
诊断：脑脊液*
疑诊：反复惊厥、意识障碍或颅内压增高表现的婴幼儿→脑脊液检查确立诊断
明显颅内压增高的→先降压再腰穿防止脑疝
鉴别
结核性脑膜炎
病毒性脑膜炎
隐球菌性脑膜炎
抗生素
用药原则*
力求24h内杀灭脑脊液中致病菌，故选择对病原菌敏感且能较高浓度透过血脑屏障的药物
急性期要静脉用药，做到用药早、剂量足和疗程够
肾上腺皮质激素：抑制炎症因子的产生
并发症治疗
对症和支持治疗
