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糖代谢
糖酵解
葡萄糖→丙酮酸
糖的无氧氧化
特点
1个部位
胞浆
2次底物水平磷酸化
1，3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸
3个关键酶
“冰激凌”
单向、速度慢、被调节
【己糖激酶】
葡萄糖→【已糖激酶】→葡萄糖-6磷酸
不受ATP调节
抑制剂：G-6-P、长链脂酰CoA
肝和胰岛B细胞的IV型同工酶→葡萄糖激酶
Km高：酶和葡萄糖的亲和力低
低血糖优先保证脑利用葡萄糖
受化学修饰（激素经细胞信号转导调节）
【磷酸果糖激酶-1】 （最重要）*
果糖-6-磷酸→【磷酸果糖激酶-1】→果糖-1，6-二磷酸
抑制剂
ATP、柠檬酸
激活剂
AMP、ADP
果糖-1，6-二磷酸（产物正反馈）
果糖-2，6-二磷酸（最强激活剂）
【丙酮酸激酶】
磷酸烯醇式丙酮酸→【丙酮酸激酶】→丙酮酸
抑制剂：ATP、丙氨酸
4个意义
①缺氧供能
②向肌肉迅速供能
③成熟红细胞获得能量的唯一途径
④瓦伯格效应
成熟红细胞代谢
糖无氧氧化
供能
1，3-DPG经旁路→2，3-DPG：降低Hb和O2亲和力（主要）、供能（重新回到无氧氧化）
磷酸戊糖途径
5-磷酸核糖：合成核苷酸
NADPH
糖的有氧氧化
糖酵解 （胞浆）
葡萄糖→丙酮酸
【己糖激酶】、【磷酸果糖激酶-1】、【丙酮酸激酶】
巴斯德效应：有氧氧化抑制无氧氧化
丙酮酸脱羧 （线粒体）
丙酮酸→CoA、NADH、CO2
【丙酮酸脱氢酶复合体】
丙酮酸→【丙酮酸脱氢酶复合体】→乙酰CoA
辅因子
CoA/泛酸/遍多酸（VitB5)
Mg2+
焦磷酸硫胺素TPP（VitB1)
硫辛酸
黄素腺嘌呤二核苷酸FAD(VitB2）
烟酰胺腺嘌呤二核苷酸NAD（VitPP）
“赴美交流时，要留心谎言” “First No.1”
三羧酸/柠檬酸/Krebs/TCA循环 （线粒体）
草酰乙酰成柠檬，柠檬又成α-酮 琥酰琥酸延胡索，苹果落在草丛中
草酰乙酸+乙酰CoA→【柠檬酸合酶】→柠檬酸→异柠檬酸
异柠檬酸→【异柠檬酸脱氢酶】→α-酮戊二酸、NADH、CO2
α-酮戊二酸→【α-酮戊二酸脱氢酶复合体】→琥珀酸CoA、NADH、CO2
琥珀酰CoA→（琥珀酰CoA合成酶）→琥珀酸、GTP/ATP（底物水平磷酸化）
琥珀酸→延胡索酸、FADH2
延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸
意义
①三大营养物质最终代谢去路、联系枢纽
②为氧化磷酸化提供还原当量（1个乙酰CoA生成10个ATP）
计算葡萄糖有氧氧化的能量
无氧酵解净生成2ATP
有氧氧化净生成30或32ATP
高能化合物
高能硫酯键：XX酰CoA
高能磷酸键
NDP、NTP
1，3-二磷酸甘油酸、PEP
磷酸肌酸（ATP+甘氨酸+精氨酸+SAM）
氨基甲酰磷酸CPS（NH3/Gln+CO2+ATP）
焦磷酸（例如PRPP）、乙酰磷酸
氧化磷酸化
线粒体
胞浆H穿梭进入线粒体
脑、骨骼肌：α-磷酸甘油-磷酸二羟丙酮穿梭
FADH2
每对H+进入琥珀酸呼吸链生成1.5ATP
心、肝、肾：苹果酸-天冬氨酸穿梭（草酰乙酸）
NADH+H
每对H+进入NADH呼吸链生成2.5ATP
呼吸链
单递电子体：细胞色素Cyt、铁硫蛋白Fe-S
复合体
I：FMN→Fe-S
鱼藤酮、粉蝶霉素、异戊巴比妥
“一条粉红色鱼尾巴”
II：FAD→Fe-S
萎锈灵
“两位伟人”
III：Cytb→Fe-S→Cytc1
抗霉素、黏噻唑菌醇
“三年抗菌”
IV：Cyta→Cyta3
CN-和N3-、CO
“都是化学式”
途径
不在复合体
Cytc
水溶性：与线粒体内膜结合疏松
CoQ/泛醌
双、单电子传递
CoQ向复合体III传递机制→Q循环
电位低向高的组分依次传递
质子泵
化学渗透假说：质子顺浓度回流耦联生成ATP
复合体I、III、IV
P/O比值
生成ATP数与消耗1/2 O2的比值
FADH2：1.5
NADH：2.5
抗坏血酸：1
ATP合酶（复合体IV）
亲水F1：生成ATP（1个H）
疏水F0：离子通道（3个H）
影响氧化磷酸化的因素
［ADP］/［ATP］
线粒体突变
甲状腺激素增多
CO阻断Cyta3
调节
最主要：ADP
线粒体DNA/mtDNA突变
线粒体内膜选择性协调转运
影响H、ATP-ADP转位酶等
甲状腺激素（核受体）
诱导钠泵→利用ATP↑→ADP↑→氧化磷酸化速率↑
诱导解偶联蛋白→基础代谢率和产热↑
呼吸链抑制剂
例如CN阻断α-氧化型a3、CO阻断还原性a3-O2
复合体
I：FMN→Fe-S
鱼藤酮、粉蝶霉素、异戊巴比妥
“一条粉红色鱼尾巴”
II：FAD→Fe-S
萎锈灵
“两位伟人”
III：Cytb→Fe-S→Cytc1
抗霉素、黏噻唑菌醇
“三年抗菌”
IV：Cyta→Cyta3
CN-和N3-、CO
“都是化学式”
解偶联剂-氧利用继续但磷酸化停止
二硝基苯酚：能在线粒体内膜自由移动、破坏H的电化学梯度
新生儿棕色脂肪组织解偶联蛋白
游离脂肪酸：促进H经解偶联蛋白回流
ADP合酶抑制剂
寡霉素（结合F0的c亚基）、DCCD
胞浆中产生H
3-磷酸甘油醛→1，3-二磷酸甘油酸
乳酸→丙酮酸
3-磷酸甘油→磷酸二羟丙酮
其他考点
磷酸戊糖途径 （胞浆）
起始物
G-6-P
关键酶
【G-6-P脱氢酶】
葡萄糖-6-磷酸→【G-6-P脱氢酶】→6-磷酸葡萄糖酸内酯+NADPH+H+
抑制剂：NADPH
缺陷：蚕豆病
产物
5-磷酸核糖：糖和核苷酸代谢联系枢纽
NADPH
还原剂：维持GSH还原状态等
参与生物转化
参与物质代谢
胆固醇的合成、分解
合成胆红素、脂肪酸、氨基酸、神经鞘磷脂、脱氧核苷酸、FH4等
CO2
意义
①提供磷酸核糖与核酸的生成合成
②提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应
糖原
合成
G➡️G-6-P➡️G-1-P➡️UDPG➡️糖原 （消耗ATP+UTP）
【糖原合酶】
只能延长直链（α-1，4-糖甘键）
激活剂：胰岛素（去磷酸化）
抑制剂：胰高血糖素（磷酸化）
连接
直连以α-1，4-糖苷键连接，是【糖原合酶】【磷酸化酶】的作用位点
支链以α-1，6-糖苷键连接，是分支酶、脱支酶的作用位点
分解
糖异生
意义
空腹饥饿时，肝补充血糖（最主要）、合成糖原（三碳途径）
长期饥饿时，肾维持酸碱平衡
原料
乳酸（→丙酮酸）
乳酸/Cori循环：避免乳酸堆积、酸中毒、损失能源物质
甘油（→3-磷酸甘油→磷酸二羟丙酮）
步骤和耗能最少
氨基酸（除开生酮氨基酸Leu、Lys）
关键酶
【丙酮酸羧化酶】（线粒体）
丙酮酸→【丙酮酸羧化酶】→草酰乙酸
辅因子：生物素
激活剂：乙酰CoA（主要来自脂肪酸代谢）
【磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶】（线粒体、胞浆）
草酰乙酸→【磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶】→磷酸烯醇式丙酮酸
【果糖二磷酸酶-1】（胞浆）
果糖-1，6-二磷酸→【果糖二磷酸酶-1】→果糖-6磷酸
抑制剂：F-1，6-DP、F-2，6-DP
【G-6-P酶】（胞浆）
葡萄糖-6磷酸→【G-6-P酶】→葡萄糖
肌肉没有
胰高血糖素
果糖双磷酸酶-2、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
磷酸果糖激酶-2、丙酮酸激酶
对比
糖酵解：PEP→【丙酮酸激酶】→丙酮酸
糖异生：丙酮酸→【丙酮酸羧化酶】→草酰乙酸→【PEP羧激酶】→PEP
肝补充血糖
餐后6~8小时→主要是肝糖原分解补充血糖
餐后12~18小时→主要是肝糖异生