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神经病学
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神经病学
解剖、生理及病损
中枢神经
脊髓
不完全性脊髓损害
前角损害→脊髓前角灰质炎→节段性下运动神经元性瘫痪
后角损害→脊髓空洞症
同侧痛温觉(脊髓丘脑侧束)缺失+触觉(脊髓丘脑前束)保留的分离性感觉障碍
侧角损害
C8-T1交感神经中枢→Horner征
S2-S4副交感中枢→膀胱直肠、性功能障碍
前索损害→脊髓丘脑前束→对侧病变水平以下的粗触觉障碍
后索损害→薄束楔束→本体感觉、精细触觉障碍
侧索损害→同侧上运动神经元瘫痪（皮质脊髓束）+对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）
脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）：病变阶段以下同侧上运动神经元性瘫痪（皮质脊髓束）+深感觉、精细触觉障碍（薄束楔束）+对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑束）+血管舒缩功能障碍（交感神经中枢、副交感中枢）
脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。
急性期可出现脊休克（spinal shock）：表现为周围性瘫痪，具体表现有肌肉松弛、肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性、尿潴留等，一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。
不同平面损害表现
高颈髓（C1-C4)：四肢硬瘫
颈膨大（C5-T2)：上肢软瘫、下肢硬瘫
胸髓（T3-L2)：上肢正常、下肢硬瘫
腰膨大（L1-S2)：上肢正常、下肢软瘫
脊髓圆锥（S3-S5)：上下肢正常、鞍状感觉缺失、二便障碍
马尾神经根
相关疾病
急性脊髓炎 = 感染后的自身免疫反应+急性横贯性脊髓炎性病变+胸髓最常见+脑脊液、MRI检查+VEP阴性+激素、免疫球蛋白、维生素B、抗生素治疗
脊髓压迫症：一组椎管内或椎骨占位性病变引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管不同程度受累。
Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝结。
髓内病变 vs 髓外硬膜内病变
脑
大脑
大脑皮质
额叶
额中回后部→书写中枢→失写症
额下回后部→运动性语言区 Broca 区→运动性失语
顶叶
角回→视觉性语言中枢→失读症
古茨曼综合征：优势侧角回损害，表现为计算不能、手指失用、左右辨别不能、书写不能，有时伴失读。
颞叶
颞上回后部→听觉性语言中枢 Wernicke 区→感觉性失语
颞中回后部→命名性失语
枕叶
黄斑回避：一侧视中枢病变时，对侧视野同向偏盲，中心视力不受影响。
内囊
前肢
膝部
后肢
皮质脊髓束→偏瘫
丘脑中央辐射→偏身感觉障碍
视辐射→偏盲
基底神经节
豆状核
苍白球
旧纹状体
壳核
尾状核
旧纹状体、黑质→肌张力增高-运动减少（帕金森病） 新纹状体→肌张力降低-运动增加（舞蹈病）
古纹状体
杏仁核
屏状核
间脑
背侧丘脑
前核群
内侧核群
外侧核群
背侧核群
腹侧核群
腹前核→躯体运动
腹外侧核→锥体外系协调运动
腹后外侧核→躯体、四肢感觉
腹后内侧核→头面部感觉
丘脑综合征：对侧感觉缺失和刺激症状，对侧不自主运动，可伴有情感和记忆障碍。
内外侧膝状体
内侧膝状体→传导听觉
外侧膝状体→传导视觉
下丘脑
视前区→室前核→体温调节
视上区
视上核→ADH
室旁核→缩宫素
结节区
漏斗核
乳头体区
上丘脑
松果体
帕里诺综合征：多为松果体肿瘤压迫四叠体所导致的，病变多为双侧。瞳孔对光反射消失+眼球上下运动障碍+神经性耳聋+小脑性共济失调
缰连合
后连合
底丘脑
丘脑底核（锥体外系）→对侧上肢为重的舞蹈运动（偏身投掷运动）
脑干
病损的总特点：交叉瘫→病灶侧脑神经周围瘫+对侧肢体中枢瘫及感觉障碍
延髓
延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）
前庭神经核损害（眩晕、恶心、呕吐、眼震）。
疑核，舌咽神经，迷走神经损害（病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难，构音障碍，软腭低垂，咽反射消失）。
脊髓小脑束损害（病灶侧共济失调）。
Horner 综合征（交感神经下行纤维损伤，眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗）。
交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核损伤→同侧面部痛温觉消失，脊髓丘脑侧束损伤→对侧偏身痛温觉消失。）
延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）
舌下神经损伤，病侧的舌肌瘫痪，肌肉萎缩。
锥体束损害，对侧肢体中枢性瘫痪。
内侧丘系损伤，对侧上下肢意识性深感觉和精细触觉消失。
脑桥
脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）
同侧眼球不能外展（展神经损害）
周围性面瘫（面神经核损害）
对侧中枢神经偏瘫（锥体束损害）
对侧偏身感觉障碍（内侧丘系与脊髓丘脑束损害）
脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）
展神经损伤，病侧眼球不能外展。
面神经核损伤，病侧周围性面瘫。
锥体束损伤，对侧肢体中枢瘫。
视中枢损伤，内侧纵束损伤，两眼向病灶对侧凝视。
脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome）
闭锁综合征（locked-in syndrome）/去传出状态
基底动脉脑桥分支双侧阻塞，出现双侧中枢性偏瘫，只能以眼球的上下活动与周围环境建立联系，患者大脑半球和网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍。（双侧皮质脊髓束和皮质脑干束受损）
中脑
大脑脚综合征（Weber syndrome）
一侧中脑大脑脚脚底损害，累及锥体束与动眼神经，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。
病侧动眼神经麻痹（累及动眼神经，除了外直肌和上斜肌不累及，其他眼外肌都累及，且瞳孔散大。）
对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（损伤锥体束）
红核综合征（Benedikt syndrome）
小脑
蚓部损害→躯干共济失调→闭目难立征（Romberg）、醉酒步态
小脑半球损害→同侧肢体共济失调，上肢重于下肢、远端重于近端→指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验阳性、眼球震颤。
变性疾病
阿尔兹海默病
概念：发生于老年和老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。
流行病学
是老年期常见的痴呆类型，占老年期痴呆的50-70%
患病率与年龄密切相关，年龄平均每增加6.1岁，患病率升高1倍
是造成老年人失去日常生活能力的最常见疾病，导致老年人死亡的第五位病因
发病机制
基因
家族性AD：常染色体显性遗传
淀粉样前体蛋白（APP）
早老素（PS1、PS2）
散发型AD
载脂蛋白E（APOEε4）
β-淀粉样蛋白沉积（Aβ）瀑布假说
tau蛋白学说
病理
大体：脑体积缩小和重量减轻，脑沟加深变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩
组织学
β淀粉样物质在神经细胞外沉积形成的神经炎性斑
过度磷酸化的taw蛋白在神经细胞内聚集形成神经原纤维缠结
神经元细胞缺失和胶质细胞增生
临床表现
痴呆前阶段
轻度认知功能障碍发生前期（pre-MCI）：没有任何认知障碍或仅极轻微的记忆力减退
轻度认知功能障碍期（MCI）：记忆力轻度受损，不影响基本日常生活能力，未达痴呆
痴呆阶段
轻度
记忆障碍：首先近期记忆减退→远期记忆减退→视空间障碍（回家）→人格方面障碍
中度
社会接触能力减退：已掌握的知识和技巧衰退→明显视空间障碍、失语、失用、失认、癫痫等→明显行为异常和精神异常、丧失羞耻感（随地大小便）
重度
情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失，不能完成日常简单的生活事项，与外界逐渐丧失接触能力→四肢强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍→并发症（肺部感染、尿路感染、压疮、全身性衰竭等）
辅助检查
实验室检查：血尿常规、血生化正常， CSF检查Aβ42水平降低，总tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高
脑电图：波幅降低和α节律（枕叶，安静闭目清醒）减慢，θ波（困倦）增加
影像学
CT脑萎缩，脑室扩大
MRI双侧颞叶、海马萎缩
氟脱氧葡萄糖PET成像：双侧颞叶的海马区血流和代谢降低
神经心理学检查
MMSE（简易精神状况检查量表）
基因检查：APP、PS1、PS2和APOEε4基因检测
诊断
痴呆阶段诊断
核心临床标准
符合痴呆的诊断标准
起病隐袭，症状在数月至数年中逐渐出现
有明确的认知损害病史
表现为遗忘综合征或非遗忘综合征
遗忘综合征：学习和近记忆下降，伴1个或1个以上其他认知域损害
非遗忘综合征：语言、视空间或执行能力三者之一损害，伴1个或以上其他认知域损害
排出标准
卒中史，或广泛脑梗，或严重的白质病变
路易体痴呆
额颞叶痴呆
原发性进行性失语
其他引起进行性记忆障碍和认知损害的疾病，或过量滥用药物
支持标准
神经心理测验
基因突变证据
MCI诊断
符合MCI的临床表现
发病机制符合AD的病理生理过程
治疗
生活护理
非药物治疗：职业训练、音乐治疗
药物治疗
改善认知功能
乙酰胆碱酯酶抑制剂（AchEI）：多奈哌齐，加强突触传递
NMDA受体拮抗剂：美金刚，调节谷氨酸活性
控制精神症状
对症支持治疗
痴呆的鉴别诊断
AD与血管性痴呆
Hachinski缺血量表评分
AD与额颞叶痴呆（FTD）
AD与路易体痴呆（DLB）
感染性疾病
单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）
单纯疱疹病毒（HSV）DNA病毒+急性坏死性脑炎+密切接触、性传播+前驱期发热 +多数患者有意识障碍+血常规白细胞计数轻度增加+CSF有核细胞数目增多，淋巴细胞为主，可有红细胞数增多，蛋白质轻中度增多，糖与氯化物正常+PCR检测病毒DNA +HSV特异性IgM、IgG抗体+CT、MRI颞叶额叶损害为主+特异性抗病毒治疗有效
HSV1 ：三叉神经节（成人常见）
HSV2 ：骶神经节（新生儿常见）
化脓性脑膜炎
结核性脑膜炎
新型隐球菌脑膜炎
脱髓鞘疾病
多发性硬化（MS）
概念：免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病， 临床特点为空间多发性和时间多发性
20-40岁，男女比例1：2 + 急性、亚急性+肢体无力（不对称瘫痪）最多见 +感觉异常，肢体发冷，蚁走感，瘙痒，尖锐烧灼疼痛，定位不明确 +急性视神经炎或球后神经炎（一个半综合征）、共济失调、发作性症状
莱尔米特征（Lhermitte sign）：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。
临床分型
复发缓解型（RR-MS）
继发进展型（SP-MS）
原发进展型（PP-MS）
进展复发型（PR-MS）
周围神经
脊神经
脑神经
感觉性
Ⅰ 嗅神经
传导嗅觉
颅前窝颅底骨折常见
Ⅱ 视神经
传导视觉
视神经损害→患侧单眼全盲
视交叉损害
外侧部→患侧鼻侧视野缺损
正中部→双眼颞侧偏盲
视束损害→双眼对侧同向性偏盲
视辐射损害
全损害→同视束
上部受损→双眼对侧同向性下象限偏盲
下部受损→双眼对侧同向性上象限偏盲
枕叶视中枢受损→同视束损害，有黄斑回避现象
Ⅷ 前庭蜗神经
传导听觉、平衡觉
运动性
Ⅲ 动眼神经
外侧核：支配上睑提肌、内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌
正中核（Perlia核）：辐辏反射
E-W核：支配睫状肌、瞳孔括约肌
Ⅳ 滑车神经
支配上斜肌
Ⅵ 展神经
支配外直肌
病损表现及定位
眼肌损害
动眼神经麻痹：上睑下垂、眼球像外下方斜视、复视、瞳孔散大、对光反射及调节反射均消失。
一个半综合征（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。
瞳孔改变
3-4mm为正常大小；小于2mm为瞳孔缩小；大于5mm为瞳孔散大
对光反射：视网膜视锥视杆细胞→视神经→E-W核→动眼神经→瞳孔括约肌
XII 舌下神经
支配舌肌
舌下神经核上瘫
伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，常见于脑血管病
舌下神经核下瘫
伸舌偏向患侧，有舌肌萎缩及肌束颤动，常见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等
XI 副神经
支配胸锁乳突肌、斜方肌
混合性
Ⅴ 三叉神经
运动：咀嚼肌
感觉 : 面部、鼻腔及口腔黏膜
眼神经→角膜反射
角膜→三叉神经眼支→双侧面神经核→面神经→眼轮匝肌（闭眼反应）
上颌神经
下颌神经
三叉神经痛：剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常，口角牵向患侧+扳机点/触发点可诱发+卡马西平/苯妥英钠
Ⅶ 面神经
运动：面部表情肌、泪腺、唾液腺（舌下腺、颌下腺）
中枢性面神经麻痹 vs 周围性面神经麻痹
面神经炎/特发性面神经麻痹/贝尔麻痹：茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫，患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能蹙眉皱额，眼裂不能闭合或闭合不全。患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征；鼻唇沟变浅、口角下垂，露齿时口角歪向健侧；鼓气、吹口哨漏气。
亨特综合征（Hunt syndrome）：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
吉兰-巴雷综合征：自身免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经根和周围神经，多见于双侧周围性面瘫；空肠弯曲菌（腹泻为前驱症状）+神经纤维脱髓鞘+肢体对称性迟缓性肌无力（双下肢为主）+手套-袜套样感觉缺失+脑脊液蛋白-细胞分离+免疫球蛋白、血浆置换。
AIDP：急性炎性脱髓鞘性多发神经根病，最常见
AMAN：急性运动轴索性神经病，几乎纯运动神经受累
AMSAN：急性运动感觉轴索性神经病
MFS：Miller-Fisher综合征，特点：眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失
APN：急性泛自主神经病
ASN：急性感觉神经病
感觉：舌前2/3味觉、外耳道感觉
Ⅸ 舌咽神经
运动：咽肌、腮腺
感觉：舌后1/3味觉、咽部感觉
Ⅹ 迷走神经
咽喉肌、膈肌和胸腹内脏运动，行程最长、分布范围最广的脑神经。
真性延髓麻痹 vs 假性延髓麻痹
真性延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失。一侧损伤时症状较轻，腭垂偏向健侧，见于吉兰巴雷综合征、Wallenberg综合征等。
假性延髓麻痹：当双侧皮质脑干束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，常见于大脑半球的血管病变。
运动系统
锥体系
上运动神经元性瘫痪
皮质型：单瘫，多见于肿瘤压迫、动脉皮质支梗死
内囊型：三偏，多见于急性脑血管病
脑干型：交叉瘫，患侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢瘫
脊髓型：脊髓横贯性损伤
下运动神经元性瘫痪
脊髓前角细胞：节段性、弛缓性瘫痪，无感觉障碍
前根：同上，若同时损害后根则出现感觉障碍
神经丛：一个肢体的多数周围神经，有感觉障碍和自主神经功能障碍，可伴疼痛
周围神经 :对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套-袜套样感觉障碍
锥体外系
苍白球和黑质病变→帕金森病
病因
环境因素：MPTP经生物代谢后被选择性转运到黑质多巴胺神经元内，抑制呼吸链Ⅰ，促进自由基产生和氧化应激反应。
遗传因素：α-突触核蛋白基因突变
神经系统老化（促发因素）：40岁以前很少发病
发病机制：黑质多巴胺能神经元变性死亡
病理
基本病变
黑质致密区多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失
残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体（路易小体）
生化改变
纹状体中多巴胺与乙酰胆碱互相拮抗，帕金森患者的多巴胺递质降低
临床表现
运动症状（N）
静止性震颤：常为首发症状，“搓丸样”
肌强直：“铅管样强直”、“齿轮样强直”
运动迟缓：随意运动减少、动作缓慢、笨拙，“面具脸”，“小字征”
姿势步态异常：“冻结”现象，慌张步态
非运动症状
感觉障碍：早期嗅觉减退或睡眠障碍，中晚期肢体麻木、疼痛
自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎，吞咽减少，后期性功能减退，排尿障碍、体位性低血压
精神和认知障碍：抑郁、焦虑，晚期痴呆、认知障碍、视幻觉
运动并发症（中晚期）
症状波动
疗效减退/剂末现象：每次用药的有效时间缩短，随血药浓度波动而波动
开-关现象：症状在突然缓解与加重之间波动
异动症（AIMs）
剂峰异动症
双相异动症：剂初和剂末
治疗
治疗原则：综合治疗（药物、手术、运动、心理、照料护理）
药物治疗
增加多巴胺
补充多巴胺
复方左旋多巴：最基本最有效，闭角型青光眼、精神病患者禁用
金刚烷胺：哺乳期妇女禁用
多巴胺激动剂
非麦角类：普拉克索
麦角类：溴隐亭，不良反应：心脏瓣膜病变、肺纤维化
阻止降解多巴胺
B型单胺氧化酶抑制剂（MAO-B）：司来吉兰、雷沙吉兰
儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：恩他卡朋、托卡朋
抑制乙酰胆碱
抗胆碱能药：苯海索，适用震颤明显的年轻患者，闭角型青光眼、前列腺肥大禁用
尾状核和壳核病变→舞蹈病
丘脑底核病变→偏身投掷运动
小脑
感觉系统
感觉
特殊感觉：视觉、听觉、味觉、嗅觉
一般感觉
浅感觉
痛温觉：脊髓丘脑侧束
触觉：脊髓丘脑前束
深感觉
运动觉、位置觉、震动觉：薄束楔束
复合感觉
实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉：大脑皮质
病损表现及定位诊断
末梢型：四肢对称性末端各种感觉障碍，呈手套-袜套样分布，远端重于近端，常伴自主神经功能障碍，见于多发性神经病
髓内型
后角型：同侧节段性分离感觉障碍（痛温觉障碍，触觉或深感觉正常）
后索型（薄束楔束）：受损平面以下深感觉和精细触觉障碍，见于糖尿病
侧索型（脊髓丘脑侧束）：对侧平面以下分离型感觉障碍
前联合型（脊髓丘脑束交叉）：双侧节段性对称性分离性感觉障碍
脊髓半离断型：同侧损伤平面以下深感觉障碍+硬瘫，对侧损伤平面以下浅感觉障碍
脊髓横贯型损伤：病变平面以下所有感觉缺失+瘫痪
马尾圆锥型：鞍状感觉缺失
神经干型：受损害的某一神经干分布区内各种感觉减退或消失，如桡神经麻痹
后根型：单侧节段性感觉障碍，伴剧烈放射性疼痛，如腰椎间盘脱出、髓外肿瘤
脑干型：交叉性感觉障碍，同侧面部、对侧半身分离性感觉障碍
丘脑型：对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失，深感觉和触觉重于痛温觉，远重于近
内囊型：三偏综合征
皮质型：对侧复合感觉障碍；范围广
肌肉
内脏神经支配的不随意肌
心肌
平滑肌
自主神经支配的随意肌
骨骼肌
神经-肌肉接头损伤
重症肌无力MG：神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
临床表现
受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重，眼外肌→表情肌→咀嚼肌→四肢肌由近及远→呼吸肌 ，活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻，无感觉障碍。
危象
肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足，注射滕喜龙、新斯的明后症状减轻。
胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药过量引起，肌无力加重，出现明显肌束颤动及毒蕈碱样反应。静脉注射滕喜龙2mg，症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药。
反拗危象：对抗胆碱酯酶药不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，应停止抗胆碱酯酶药，气管插管或切开，采用大剂量类固醇激素治疗。
临床分型
成年型（Osserman分型）
Ⅰ 眼肌型：眼外肌麻痹。
ⅡA 轻度全身型：可累积眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌麻痹。
ⅡB 中度全身型：累积咽喉肌，说话含糊、吞咽困难等，无明显呼吸肌受累。
Ⅲ 急性重症型：急性起病，累积呼吸肌，有重症肌无力危象。
Ⅳ 迟发重症型：病程达两年以上，常合并胸腺瘤。
Ⅴ 肌萎缩型：伴有肌萎缩。
儿童型
大多数仅限于眼外肌麻痹。
少年型
单纯眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难和四肢无力。
辅助检查
重复神经电刺激（RNS）：停用新斯的明17小时后，低频刺激动作电位波幅递减10%以上或高频刺激递减30%以上。
AchR抗体滴度检查
疲劳试验（Jolly试验）
抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验、滕喜龙试验
治疗
药物治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂
危象治疗：血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白
低钾性周期性瘫痪：20-40岁男性+常染色体显性遗传+肢体肌肉对称性无力，下肢重于上肢、近端重于远端，肌张力低，腱反射减弱或消失+血清钾低+ECG U波+补钾有效
肌肉损伤
反射
类型
深反射：刺激肌腱、骨膜，感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射
浅反射：刺激皮肤、黏膜、角膜引起的肌肉快速收缩反应，有冲动到达大脑皮质
病损表现及定位
深反射减退或消失：下运动神经元性瘫痪
深反射增强：上运动神经元损害
浅反射减弱或消失：上下运动神经元损害均可出现
病理反射：是锥体束损害的指征
血管
脑血管
动脉
颈内动脉：供应大脑半球前2/3和部分间脑，虹吸部容易发生动脉硬化。受累后患侧单眼一过性黑朦、Horner综合征、三偏、优势半球失语、非优势半球体象障碍。
眼动脉
后交通动脉
脉络膜前动脉
大脑中动脉
主干
豆纹动脉→内囊→三偏症状
优势半球受累→失语症；非优势半球受累→体象障碍
可有不同程度的意识障碍
皮质支
上分支→中央前后回下3/4→对侧偏瘫和感觉缺失，面部及上肢重于下肢；Broca失语
下分支→颞回→Wernicke失语、命名性失语，一般无偏瘫
深穿支
对侧中枢性偏瘫，上下肢均等，面舌瘫
对侧偏身感觉障碍
对侧同向偏盲
大脑前动脉
前交通动脉
主干
中央前后回上1/4→对侧中枢性面舌瘫及偏瘫，下肢瘫为重，可伴轻度感觉障碍
旁中央小叶后部→尿潴留
额叶→精神障碍如淡漠、反应迟钝、欣快
皮质支
对侧下肢远端为主的中枢性瘫，可伴感觉障碍
对侧下肢短暂性共济失调、强握反射及精神症状
深穿支
胼胝体→对侧中枢性面舌瘫及上肢近端轻瘫
椎动脉：大脑半球后1/3和部分间脑、脑干、小脑
脊髓前、后动脉
小脑下后动脉：Wallenberg综合征
基底动脉（两侧椎动脉合成）：受累后脑干广泛性病变
小脑下前动脉
迷路动脉
脑桥动脉
小脑上动脉
大脑后动脉
后交通动脉
主干
对侧三偏
丘脑→丘脑综合征
皮质支
枕叶→对侧同向偏盲或象限盲，黄斑回避
深穿支
红核丘脑综合征
丘脑综合征
中脑支→Weber综合征、Benedikt综合征
Willis环
脑血管病
脑卒中：包括缺血性脑卒中和出血性脑卒中，以突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑功能缺损为共同临床特征，是一组器质性脑损伤导致的脑血管疾病。
分类
缺血性脑血管病
短暂性脑缺血发作（TIA
概念：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。
危险因素：高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高血脂
临床表现
颈内动脉系统
大脑中动脉（MCA）→对侧三偏、优势半球失语失用、非优势半球体象障碍
大脑前动脉→人格和情感障碍、对侧下肢无力
颈内动脉→单眼一过性黑朦、三偏、Horner综合征
椎-基底动脉系统
常见表现
迷路动脉→眩晕、平衡障碍、眼球运动异常、复视
脑干→单侧或双侧面部、口周麻木，对侧肢体瘫痪、感觉障碍
特殊表现
脑干下部网状结构→跌倒发作，无意识丧失
海马→短暂性全面遗忘症，不遗留记忆损害
枕叶视皮质→双眼视力障碍发作
治疗
治疗原则：TIA是急症，发病后2-7天内为脑卒中的高风险期，对患者进行紧急评估和干预可以减少脑卒中的发生，ABCD2评分＞2分；或门诊不能在2天内完成TIA系统检查；或DWI显示对应小片状缺血灶/缺血责任大血管狭窄率＞50%
ABCD²评分
药物治疗
抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA，阿司匹林、氯吡格雷
抗凝治疗：心源性栓塞性TIA，肝素、低分子肝素、华法林、利伐沙班，INR2-3
扩容：血流动力学型TIA
溶栓治疗：新近发生的TIA
外科治疗和血管介入治疗
脑梗死/缺血性脑卒中
概念： 各种脑血管病变导致的脑部血液供应障碍致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。
分型
TOAST分型（急性缺血性脑卒中实验分型）
大动脉粥样硬化
危险因素：高龄、高血压、高血脂、糖尿病、吸烟
病理生理
中心坏死区：由于脑缺血非常严重，已达到致死性缺血缺氧程度，脑细胞很快出现死亡 血流量在"膜泵衰竭"的血流阈值以下，即rCBF＜10ml(100g·min)
缺血半暗带：神经功能受损，且随缺血时间延长和缺血程度加重，进一步发生梗死， 但如果能在短时间内迅速恢复血供，脑组织的损伤区是可逆的，神经细胞有可能恢复 血流量在“突触传递衰竭”的血流阈值以下，即rCBF＜20ml(100g·min)
治疗时间窗（TTW）：有效挽救缺血半暗带脑组织的治疗时间， 急性缺血性卒中一般不超过6小时
临床特点
一般特点
多见于中老年，常在安静或睡眠中发病，患者一般意识清醒
定位特点
颈内动脉闭塞（最常见）
单眼一过性黑朦，偶见永久性失明（视网膜动脉缺血）
Horner征（颈上交感神经节后纤维受损）
大脑中动脉
主干
三偏，伴双眼向病灶侧凝视（额叶19区）
优势半球受累失语，非优势半球体象障碍
可以出现意识障碍
皮质支
上支
病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，但下肢较轻，足部不受累
伴Broca失语，通常无意识障碍
下支
对侧同向性上四分之一视野缺损
伴Wernicke失语，意识模糊，无偏瘫
深穿支
三偏
皮质下失语：自发性言语受限、音量小、语调低、持续时间短暂
大脑前动脉
前交通动脉前：对侧代偿，若双侧起源于同一个大脑前动脉，则双侧大脑前、内侧梗死
前交通动脉后
对侧足和下肢感觉运动障碍，上肢瘫痪轻，手部、面部不受累
感觉以辨别觉丧失为主，也可不出现
尿失禁（旁中央小叶受损）
淡漠、反应迟钝、欣快、缄默等（额极、胼胝体受损）
对侧出现强握反应、吸吮反应和痉挛性强直（额叶）
皮质支
对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍
对侧肢体短暂性共济失调、强握反射及精神症状
深穿支
导致对侧中枢性舌面瘫、上肢近端轻瘫（内囊膝部和部分内囊前肢受损）
大脑后动脉
典型表现
对侧同向性偏盲、偏身感觉障碍，不伴偏瘫
单侧皮质支
对侧同向性偏盲，黄斑回避
双侧皮质支
完全型皮质盲，伴视幻觉、极易受损、面容失认等
脚间支
Weber综合征、Claude综合征、benedikt综合征
深穿支
红核丘脑综合征、丘脑综合征
椎基底动脉
脑桥支：Weber综合征
短旋支：Millard-Gubler综合征/脑桥腹外侧综合征
旁中央支：Foville综合征/脑桥腹内侧综合征
基底动脉尖端：基底动脉尖综合征，眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲，无明显运动和感觉障碍。
小脑后下动脉：Wallenberg综合征/延髓背外侧综合征
特殊类型
大面积脑梗死
分水岭脑梗死（CWSI）：相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血所致，也称边缘带脑梗死，多由血流动力学原因所致
出血性脑梗死：由于脑梗死灶内的动脉自身滋养血管同时缺血，导致动脉血管壁损伤、坏死，在此基础上如果血管腔内血栓溶解或其侧支循环开放等原因使已经损伤的血管血流得以恢复，则血液会从破损的血管壁漏出，引发出血性脑梗死，常见于大面积梗死后
多发性脑梗死
辅助检查
脑CT平扫，首选影像学
血糖：明确溶栓指征
全血细胞计数、PT（凝血酶原时间）、INR、APTT（活化部分凝血活酶时间）
肝肾功能、电解质、血脂
肌钙蛋白、心肌酶谱等心肌缺血标志物
氧饱和度
心电图
胸部X线检查
诊断
明确是否为脑卒中
明确是缺血性脑卒中还是出血性
是否适合溶栓治疗
评估严重程度（NIHSS卒中量表）
治疗
最根本目标：避免或减轻原发性脑损伤，挽救缺血半暗带
一般处理（基本生命体征+血糖）
特异性治疗
静脉溶栓：rtPA和尿激酶
血管内介入治疗
抗血小板治疗
抗凝治疗（一般不推荐急性期使用）
合并症
心源性栓塞
小动脉闭塞/腔隙性梗死
有其他明确病因
不明原因型
CISS分型（中国缺血性卒中亚型）
治疗
治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血，加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。
手术指征
基底核区中等量以上出血（壳核≥30ml，丘脑≥15ml）
小脑出血≥10ml或直径≥3cm或合并明显脑积水
重症脑室出血
合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变
出血性脑血管病
脑出血（ICH）：非外伤性脑实质出血
好发部位
基底核的壳核及内囊区
临床表现
一般表现
多见于50岁以上，高血压病史，情绪激动或活动中发病，常有意识障碍
定位表现
蛛网膜下腔出血：突发持续性剧烈头痛、呕吐+脑膜刺激征阳性+CT脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查压力增高和血性脑脊液。
脑出血 vs 蛛网膜下腔出血
脑出血与脑梗死鉴别诊断
危险因素
不可干预的危险因素：年龄、性别、遗传、种族
可干预的危险因素
高血压、吸烟、糖尿病、房颤、高血脂
无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血
绝经后雌激素替代治疗
运动锻炼、肥胖、饮酒等
静脉
浅静脉：大脑上、中、下静脉
深静脉：大脑内、大静脉
脊髓血管
被膜、脑脊液和脑室
脊髓的被膜
从外向内
硬膜外隙（麻醉）
硬脊膜
硬膜下隙（麻醉）
蛛网膜
蛛网膜下隙
软脊膜
脑的被膜
硬膜外（血肿）
硬脑膜
大脑镰
小脑幕
硬脑膜窦
上矢状窦→窦汇→横窦→乙状窦
下矢状窦→直窦→窦汇
蛛网膜
软脑膜
脑室与脑脊液
常见症状
意识障碍
觉醒度下降
嗜睡：能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题
昏睡：正常刺激无法觉醒，需高声呼唤或强烈刺激方可唤醒，对言语反应未完全丧失
昏迷：意识完全丧失，各种刺激无法觉醒
浅昏迷：吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔对光反射存在，生命体征正常
中昏迷：防御反射、角膜反射、对光反射减弱，大小便潴留或失禁，生命体征改变
深昏迷：各种反射消失，瞳孔散大，肌肉松弛，呼吸不规则，血压下降
意识内容变化
意识模糊：注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少， 语言缺乏连贯，对外界刺激反应低于正常
谵妄：对周围环境的认识反应能力下降，紧张，恐惧，不安， 可有冲动和攻击行为，病情波动性，夜间加重，白天减轻
认知障碍
记忆障碍
遗忘
顺行性遗忘：疾病发生以后的一段时间内所经历的事情无法回忆，见于阿尔兹海默病早期、癫痫、双侧海马梗死、间脑综合征、严重的颅脑外伤等
逆行性遗忘：疾病发生之前的某段时间经历的事情，见于阿尔兹海默病中晚期、脑震荡后遗症、缺氧、中毒、癫痫发作后
记忆减退、记忆错误、记忆增强
视空间障碍：不能准确判断物品和自身的位置
执行功能障碍
计算力障碍
失语
失用
失认
视觉、听觉、触觉
体象障碍：非优势半球，对自身躯体的存在、空间位置及各部位之间的关系失去辨别力
痴呆：有两项或两项以上的认知功能受损，并导致患者的日常或社会能力明显减退
头痛
偏头痛
特征：发作性、多为偏侧，中重度，搏动样头痛，一般持续4-72小时， 声光刺激、活动加重，安静、休息减轻
分类
无先兆偏头痛：最常见，常与月经有明显关系
有先兆偏头痛：倦怠、注意力不集中、打哈欠等前驱症状+视觉先兆、感觉先兆
治疗
发作期：非甾体类抗炎药、阿片类
预防性治疗：β肾上腺素能受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、抗癫痫药、5-HT受体拮抗剂
痫性发作
癫痫
概念： 脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征。 痫性发作：每次发作或每种发作的过程成为seizure
特征：发作性、短暂性、重复性、刻板性
分类
部分性发作
单纯部分性发作-卡马西平
发作时程短，一般不超过1分钟，无意识障碍
Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮层运动区移动，抽搐自手指→腕部→前臂→肘→肩→口角→面部逐渐发展
Todd麻痹：部分严重患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时）肢体瘫痪
复杂部分性发作-卡马西平
病灶多在颞叶+一般表现为意识模糊+腹部异常感觉+自动症
全面性发作
失神发作（小发作）-乙琥胺
儿童期起病，青春期前停止发作+短暂意识丧失，双眼茫然凝视，呼之不应+事后对发作全无记忆，可唤醒，EEG呈对侧3HZ的棘慢综合波
强直阵挛性发作（大发作）-丙戊酸钠
强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩，持续10-20秒
阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，持续30-60秒或更长，Babinski征可阳性
发作后期：面肌咬肌短暂阵挛，全身肌肉松弛、可发生尿失禁
鉴别
假性癫痫发作（癔症）
药物治疗的一般原则
确定是否用药：半年内发作两次以上，一经确诊，就应用药物治疗
正确选择药物
药物的用法：苯妥英钠易中毒；丙戊酸开始可给与常规剂量；卡马西平逐渐加量等
严密观察不良反应，检查肝肾功能和血尿常规
尽可能单药治疗
合理的联合治疗
增减药物、停药及换药原则
增药可适当快，减药一定要慢
必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药
换药期间有5-7天过渡期
缓慢逐渐减量停药
癫痫持续状态-地西泮
概念：癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止，目前观点认为，发作持续时间超过5min就考虑癫痫持续状态的诊断。
瘫痪：个体随意运动丧失或减退
上运动神经元瘫痪
肌力减弱
单瘫：一侧上肢或下肢
偏瘫：一侧上下肢
肌张力增高
腱反射亢进
浅反射减退或消失
病理反射
无明显的肌萎缩
下运动神经元瘫痪
肌力减退
肌张力减低或消失
腱反射减弱或消失
肌肉明显萎缩
躯体感觉障碍
抑制性症状：完全性感觉缺失、分离性感觉障碍、皮质感觉缺失
刺激性症状：感觉过敏、感觉过度、感觉倒错、感觉异常、疼痛
共济失调
小脑
大脑
感觉性
前庭性
颅内压增高和脑疝
颅内压增高
正常颅内压80-180mmH2O，大于200mmH2O
三联征：头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿
病因
脑水肿
颅内占位
颅内血容量增加（静脉回流受阻、血管床扩张）
脑脊液增加（脑积水）
颅腔狭小
脑疝
小脑幕裂孔疝→颞叶海马汇、钩回疝入小脑幕裂孔→动眼神经麻痹，瞳孔不等大
枕骨大孔疝→小脑扁桃体疝入枕骨大孔，压迫延髓→呼吸衰竭、心跳骤停
体格检查
辅助检查
腰穿和脑脊液检查
诊断原则
定位诊断（见解剖、生理和病损）
定性诊断