【内科学】血液系统-缺铁性贫血

介绍了流行病学、 铁代谢、 病因和发病机制、临床表现、 实验室检查、诊断与鉴别诊断等。

【内科学】第三章、缺铁性贫血♠

• 流行病学
  • IDA 是最常见的贫血
  • 其发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女明显增高
• 铁代谢
  • 铁的来源、吸收、排泄
    • 正常人每天造血需20~25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞
    • 动物食品铁吸收率高（可达 20% ），植物食品铁吸收 率低（ 1% ～7% ），铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段
      • 铁在酸性环境或Vit-C存在能促进吸收，低价铁比高价铁吸收好
  • 铁分布
    • 贮存铁，包括铁蛋白和含铁血黄素
    • 功能状态铁
• 病因和发病机制
  • 病因 
    • 需铁量增加而铁摄入不足
      • 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女
    • 铁吸收障碍
      • 常见于胃大部切除术后
      • 此外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、 慢性肠炎、Crohn 病等均可因铁吸收障碍而发生 IDA（特别是老年人）
    • 铁丢失过多
      • 成人缺铁性贫血的首要原因是慢性失血铁损失太多
      • 钩虫病
    • 铁利用障碍不属于缺铁性贫血的病因
  • 发病机制
    • 缺铁对铁代谢的影响 
      • 贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的 转铁蛋白升高
      • 转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红 细胞内 Hb 合成所需的铁代谢密切相关， 当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液，成为血 清可溶性转铁蛋白受体（ sTfR） 
    • 缺铁对造血系统的影响
      • 大量原卟啉不能与铁结合成为血 红素，以游离原卟啉（ FEP）的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP）
    • 缺铁对组织细胞代谢的影响
      • 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低
• 临床表现
  • 缺铁原发病表现 
    • 消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适，肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变，妇女月经过多，肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等
  • 贫血表现 
    • 乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲缺乏等；有苍白、 心率增快
    • 贫血性心脏病——心脏扩大，瓣膜关闭不全，相对性狭窄
  • 组织缺铁表现 
    • 异食癖
    • 烦躁易怒
    • 儿童生长发育迟缓、智力低下
    • 口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩（牛肉舌，镜面舌）、口角皲裂、吞咽因难
    • 毛发干枯、脱落；皮 肤干燥、皱缩
    • 指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲） 
• 实验室检查
  • 血象 
    • 呈小细胞低色素性贫血。 平均红细胞体积（ MCV） 低于 80fl，平均红细胞血红蛋白量 (MCH）小于 27pg，平均红细胞血红蛋白浓度（ MCHC）小于 32%
    • 红细胞体积小、中央淡 染区扩大。 网织红细胞计数多正常或轻度增高
  • 骨髓象
    • “核老浆幼”现象
  • 铁代谢
    • 血清铁低于 8. 95µmol/L，总铁结合力升高 ， 大于 64. 44µmol/L；转铁蛋白饱和度降低，小于 15% ,sTfR （血清转铁蛋白受体）浓度超过 8mg/L。 血清铁蛋白低于 12µg/L（最敏感）
    • 骨髓贮存铁缺乏对诊断缺铁性贫血最有意义，所以确定缺铁性贫血最有价值的检查是骨髓细胞内、外铁染色
    • 体内缺铁时最早表现为贮存铁减少（铁蛋白降低）
  • 红细胞内卟啉代谢
    • FEP>0. 9µmol/L（ 全血） , ZPP>0. 96 µmol/L（全血） 
  • 血清转铁蛋白受体测定
    • sTfR 测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标
  • 年龄大且存在消化道慢性出血的病人要警惕消化系统癌症，选择相应的影像学检查
• 诊断与鉴别诊断
  • 诊断
    • ID
      • ①血清铁蛋白<12µg/L；②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于 15% ;③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。
    • IDE
      • ①ID 的①＋②；②转铁蛋白饱和度＜15% ；③FEP/Hb>4. Sµg/gHb；④血红蛋白尚正常。
    • IDA
      •  ①IDE 的①＋②＋③；②小细胞低色素性贫血
    • 病因诊断
  • 鉴别诊断
    • 铁粒幼细胞贫血 
      • 铁利用障碍性贫血。 表现为小细胞性贫血， 但血清铁蛋白浓度增高，血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不高
    • 珠蛋白生成障碍性贫血 
    • 慢性病性贫血
      • 慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血
      • 发病机制包括体内铁代谢异常、骨髓对贫血的代偿不足、红细胞寿命缩短
      • 贮铁（血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素）增多。血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力降低
    • 转铁蛋白缺乏症
      • 血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低
• 治疗
  • 病因治疗 
  • 补铁治疗
    • 无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、琥铂酸亚铁和多糖铁复合物等
    • 无机铁剂的不良反 应较有机铁剂明显。 首选口服铁剂，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂
    • 若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响 铁的吸收，可用铁剂肌内注射
    • 进食谷类、乳类和浓茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生 素 C 可加强铁剂的吸收
    • 疗效观察
      • 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后 5 ～ 10 天，2 周后血红蛋白浓度上升，一般 2 个月左右恢复正常
      • 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4 ～6 个月，待铁蛋白正常后停药
    • 注射用铁的总需求量按公式计算
      • （需达到的血红蛋白浓度-病人的血红蛋白浓度）×0.33×病人体重（kg）
      • 适用于胃大部、肠切除术后病人补铁
• 预防
• 预后