医学考试病例分析--血液系统

本篇主要针对白血病、淋巴瘤、贫血、特发性紫癜四种疾病的诊断要点、鉴别诊断、辅助检查、治疗方案几个方面进行总结，以流程图的形式呈现，方便考生记忆归纳，本篇内容综合了教科书及近几年考试真题，以供相关专业同学复习参考。 将按个人复习进度逐一发布。

病例分析--血液系统

• 关于原发性/特发性血小板减少症 ITP
  • 临床表现
    • 反复皮肤粘膜出血
    • 不易止血
    • 女性可有月经过多
    • 查体可见皮肤紫癜或淤斑， 脾脏可轻度肿大
  • 实验室检查
    • 血小板计数减少
    • 凝血功能正常，出血时间延长， 血块收缩不良，束臂试验阳性
    • 产板型巨核细胞显著减少 （＜30%）
  • 辅助检查
    • 骨髓细胞学检查
    • 血清学检查（血浆血小板生成 素TPO水平正常或轻度升高）
    • 出凝血及血小板功能检查
    • 肝、肾功能
    • 胸部X线片
    • 腹部B超
    • 血常规检查
    • 血清ANA谱、 免疫球蛋白、补体
    • 鉴别诊断
      • 再生障碍性贫血
      • 脾功能亢进
      • 白血病
      • 系统性红斑狼疮
      • 治疗
        • 注意休息 plt＜20者应严格卧床
        • 糖皮质激素治疗
        • 静脉输注丙种球蛋白
        • 血小板输注
        • 上述治疗无效时可加用免疫抑制剂 或脾切除治疗
• 关于贫血
  • 缺铁性贫血
    • 临床表现
      • 运动后乏力、头晕
      • 苍白
      • 心率快
      • 妇女月经过多
      • 异食癖
      • 实验室检查
        • MCV＜80fl、 MCH＜27、 MCHC＜32%
        • 血涂片可见红细胞体积小， 中央淡染区扩大
        • 血清铁低于8.95μmol/L 总铁结合力大于64.44μmol/L 血清铁蛋白低于12μg/L
        • 辅助检查
          • 骨髓细胞学 检查＋铁染色
          • 腹部B超
          • 肝肾功能
          • 血涂片观察 红细胞形态
          • 血清铁蛋白和 总铁结合力测定
          • 鉴别诊断
            • 铁粒幼细胞贫血
            • 慢性病性贫血
            • 地中海贫血
            • 治疗
              • 去除病因
              • 口服铁剂
              • 口服铁剂不耐受时注射铁剂
              • 必要时进行成分输血
  • 再生障碍性贫血AA
    • 重型AA
      • 临床表现
        • 贫血 进行性加重
        • 感染， T＞39°
        • 出血
    • 非重型AA
      • 临床表现
        • 贫血 慢性过程
        • 感染，高热 较重型少见
        • 出血倾向较轻 以皮肤粘膜为主
    • 实验室检查
      • 全血细胞减少，WBC＜2，plt＜20，网织红＜0.005/＜15，重度正细胞正色素性贫血
      • 辅助检查
        • 骨髓细胞学 检查＋铁染色
        • 血清叶酸、 VB12水平测定
        • 淋巴细胞 亚群检查
        • 肝肾功测定
        • 必要时骨髓活检 (骨髓小粒皆空虚)
        • 鉴别诊断
          • 急性白血病
          • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
          • 骨髓异常增生综合征
          • 治疗
            • 对称支持治疗 成分输血
            • 促进造血： 雄激素、造血生长因子
            • 免疫移植治疗 ALG/ATG或环孢素
            • 治疗无效时可考虑 造血干细胞移植
• 白血病
  • 急性白血病
    • 急性淋巴细胞白血病
      • MOP(-)，PAS(+)，NSE(-)
    • 急性髓系白血病
      • 急性早幼粒细胞白血病M3：增多的早幼粒细胞在有核细胞NEC＞30%
    • 临床表现
      • 急性起病者可突发高热（类似感冒），也可为严重出血；缓慢者脸色苍白、皮肤紫癜、出血难止
      • 易并发凝血异常而出现全身广泛性出血；高热也往往提示有继发感染
      • 辅助检查
        • 骨髓细胞学检查和组织化学染色检查
        • 骨髓细胞免疫学检查
        • 胸部X线片
        • 腹部超声
        • 血生化和凝血功能
        • 鉴别诊断
          • 骨髓增生异常综合征
          • 巨幼细胞贫血
          • 急性白血病类型鉴别
          • 传染性单核细胞增多症
          • 治疗
            • 一般治疗
              • 成分输血支持、防治高尿酸血症、营养支持
              • 如白细胞高于100，根据白血病类型行相应化疗
              • 防治感染，有感染者行经验性抗生素治疗，无感染者消毒隔离
            • 首选DVLP方案化疗
            • 符合条件者可行 造血干细胞移植
• 淋巴瘤
  • 霍奇金淋巴瘤 HL
    • 结节性淋巴细胞为主型HL
      • 不表达CD30、CD15
    • 经典HL(占所有HL95%)
      • 结节硬化型
        • CD30、CD15 CD20阳性
      • 混合细胞型（最常见）
        • 可见多种细胞成分，出现多个RS细胞 CD30、CD15阳性
      • 富于淋巴细胞型
        • 淋巴细胞多 RS少见
      • 淋巴细胞消减型
        • RS细胞多 淋巴细胞少见
  • 非霍奇金淋巴瘤NHL
    • 弥漫性大B细胞淋巴瘤（最常见）
      • 淋巴结病理活检可见弥漫性大细胞浸润
        • 可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性 贫血（继发性自身免疫性溶血性贫血）
  • 临床表现
    • 进行性无痛性淋巴结肿大
    • 临床分期：I期(单个淋巴结受损)；II期（膈肌同侧≥两组受侵或单个结外器官受侵）； III期（横膈两侧同时受侵[写为III]，可伴节外器官[写为IIIE]或脾[写为IIIS]或同时[写为IIIE+S]）；IV期（弥漫性多处淋巴结受侵）
    • 辅助检查
      • 骨髓细胞学检查
      • 胸部X片或CT
      • 抗人球蛋白试验
      • 肝脾功能检查
      • 全身增强CT
      • 浅表淋巴结超声
      • dsDNA、ANA检查
      • 鉴别诊断
        • 淋巴结炎
        • 坏死性淋巴结炎
        • 系统性红斑狼疮
        • 结核病
        • 治疗
          • 霍奇金淋巴瘤首选ABVD化疗方案 非霍奇金淋巴瘤首选CHOP化疗方案
          • （凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤）使用CD20单抗治疗
          • 完全缓解后可考虑行造血干细胞移植治疗