19.1 重症肌无力

神经病学 人民卫生出版社第八版，重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种慢性自身免疫性疾病，由神经-肌肉接头传递功能障碍所引起的。

重症肌无力

• 概述
  • 是肌肉-神经接头传递功能障碍疾病，是一种自身获得性免疫学疾病。神经-肌肉接头突触后膜achr受损。主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易4疲劳，活动后症状加重，休息后和使用胆碱能受体抑制剂治疗后明显好转。
    • 活动之后肌无力，减轻症状需休息。 晨轻暮重有规律，全身肌肉可累计 呼吸困难称危象，呼吸机因受累及 辅助检查有多种，协助诊断有意义。
• 病理
  • 胸腺
    • 胸腺瘤
  • 神经-肌肉接头
    • 突触间隙宽，表面皱褶少，浅
• 临床症状
  • 主要表现
    • 受累骨骼肌病态疲劳——晨轻暮重
    • 肌肉发布
      • 眼肌
        • 上睑下垂，斜视，复视
      • 面肌和咽喉肌
        • 说话含糊不清，吞咽困难，饮水呛咳
      • 胸锁乳突肌
        • 颈软、抬头困呐、专精无力
      • 四肢
        • 腱反射正常，感觉正常，抬臂/梳头无力
    • 重症肌无力危象
      • 呼吸机受累，呼吸困难，需要呼吸机辅助，致死原因
    • 胆碱酯酶抑制剂有效
    • 慢性或亚急性起病
• 分型
  • 成人型
    • 1
      • 眼肌受累，上睑下垂，斜视，复视
    • 2a
      • 面部受累，生活自理，无明显咽喉肌受累
    • 2b
      • 咽喉肌受累，呼吸机正常
    • 3
      • 累计呼吸肌，气管切开
    • 4
      • 2年以上，与3相同，合并胸腺瘤
    • 5
      • 伴肌萎缩
  • 儿童型
    • 新生儿
      • 母亲有重症肌无力
    • 先天性
      • 母亲无重症肌无力，但有家族史
  • 少年型
• 辅助检查
  • 血，尿，脑脊液正常，常规肌电图正常，神经传到正常
  • 重复神经电刺激
  • 单纤维肌电图
  • achr检查
  • 胸腺ct，mri
• 诊断
  • 检查
    • jolly试验
      • 患者持续上视，直到上睑下垂//两臂持续平举直到上臂下垂，休息后恢复正常则为阳。
      • 抗胆碱酯酶试验
        • 新斯的明
        • 腾喜龙
• 治疗
  • 药物
    • 胆碱能酶抑制剂
      • 新斯的明
    • 肾上腺糖皮质激素
      • 甲泼尼龙
      • 地塞米松
      • 泼尼松
    • 免疫抑制剂
      • 环磷酰胺
      • 硫唑嘌呤
      • 环孢素a
  • 胸腺治疗
    • 切除
    • 放射
  • 血浆置换
  • 免疫球蛋白
  • 危象处理
    • 肌无力危象
    • 胆碱能危象
    • 反呦危象
  • 胸腺切除成疗效，药物治疗有多种； 胆碱酯酶抑制剂，激素免疫抑制剂； 禁用慎用之药物，名字也应要牢记； ivig静脉推，连用五日缓病情， 三类肌无力危象，紧急处理莫大忌