周期性瘫痪periodic paralysis

这是一篇关于周期性瘫痪periodic paralysis的思维导图，主要内容包括：正钾型周期性瘫痪Normalkalemic periodic paralysis，高钾性周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis，HyPP，继发性低钾型周期性瘫痪，低钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis，HypoPP。

周期性瘫痪periodic paralysis

• 低钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis，HypoPP
  • 最常见的遗传型：常染色体显性遗传；CACNLIA3基因
  • Ca离子通道病
  • 临床表现
    • 任何年龄均可发病
    • 典型发作常出现在后夜或凌晨，过劳、饱餐尤其进食过量碳水易发生，白天易可发作，轻度或严重的肢体无力，持续数小时到数日，发作频率不等；部分肌力恢复时伴多尿、大汗及麻痹肌肉酸痛及僵硬。近端较远端易受累，下肢通常较先受累，发作高峰时腱反射减弱或消失
    • 眼外肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、括约肌通常不受累；严重者可累及呼吸肌
  • 辅助检查
    • 发作时血清钾＜3.5mmol/L，某些发作血钾水平可接近正常，血钾恢复后肌无力仍可持续，恢复期血钾水平恢复正常
    • 典型低钾性心电图改变：血钾低于3mmol/L时可出现，u波出现，T波地坪或倒置，PR间期、QT间期延长，ST段下降，QRS波增宽
    • 肌电图：长程诱发电位CMAP下降＞33%为阳性，支持原发性周期性瘫痪
  • 鉴别诊断
    • 高钾型周期性瘫痪Hypp
      • 发病年龄较早，多在白天发作，肌无力发作时间较短，血钾升高，补钾治疗加重
    • 正钾型周期性瘫痪
      • 罕见，多在10随迁发病，肌无力通常持续10天以上，患者常极度嗜盐，限制食盐摄入可诱发，进食大量碳水化合物不会诱发，血清钾水平正常
    • 周期性瘫痪伴心律失常（Andersen综合征）
      • 常染色体显性遗传，周期性瘫痪，室性心律失常，发育畸形
    • GBS
    • 继发性血钾降低
      • 原发性醛固酮增多症、失钾性肾炎、肾小管酸中毒、药物性低钾等
  • 治疗
    • 急性发作期
      • 顿服10%氯化钾20~50ml，间隔2-4小时再用一次直至好转，24小时总量为10g病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药，避免高钾
      • 重症病例可用10%氯化钾10-15ml加入500ml输液中静脉滴注，并口服氯化钾
    • 预防发作
      • 口服钾盐1g tid
      • 口服碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg 每日4次
      • 口服螺内酯200mg bid
      • 低钠高钾饮食，少食多餐，避免饱餐、寒冷、酗酒、过劳等
      • 伴有甲亢或肾小管酸中毒者，积极治疗原发病可预防发作
• 继发性低钾型周期性瘫痪
  • 继发性的因素导致的低钾血症，如甲亢、慢性肾脏疾病、肾上腺功能不全、大量应用利尿剂等
• 高钾性周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis，HyPP
  • 又称强直性周期性瘫痪，少见；常染色体显性遗传，SCN4A；Na离子通道病
  • 临床表现
    • 发病年龄早，多在10岁前发病
    • 肌无力症状与低钾型周期性瘫痪相似，典型发作发生于白天，瘫痪程度较轻，常伴有痛性痉挛，发作持续时间短，数分钟到1小时，某些肌群同时存在肌强直，肢体放入冷水中易诱发肌强直
  • 辅助检查
    • 发作时血钾高于正常水平
    • 心电图呈高血钾性改变，T波高尖，快速型心律失常
    • 肌电图呈纤颤电位和强直放电
    • 钾负荷试验、冷水诱发试验、运动诱发试验
  • 治疗
    • 发作时
      • 10%葡萄糖酸钙静注，或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20U静滴降钾；呋塞米排钾
    • 预防发作
      • 高碳水化合物饮食，避免劳累、寒冷
      • 乙酰唑胺125~250mg tid
      • 氢氯噻嗪
• 正钾型周期性瘫痪Normalkalemic periodic paralysis
  • 罕见，常染色体显性遗传，SCN4A，Na离子通道病
  • 临床表现
    • 多在10岁前发病，严重者可有发音不清和呼吸困难；发作持续时间长，数日至数周，一般在10天以上，血钾正常
    • 患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补钾可诱发
  • 治疗
    • 与HyPP相似
    • 大量生理盐水静滴
    • 10%葡萄糖酸钙10ml bid静注或钙片0.6-1.2g/d，分1-2次口服
    • 预防发作
      • 乙酰唑胺 125-250mg tid
      • 限制K摄入