导图社区 人卫 内科学 肥厚型心肌病 HCM
人民卫生出版社 内科学肥厚型心肌病 ,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为特点,主要表现为心肌的一个肥厚,特别是室间隔区域的肥厚,导致左心室血液充盈受阻,舒张肌顺应性下降。
关于人民卫生出版社 内科学 第九版 呼吸系统 慢性阻塞性肺疾病的思维导图,主要内容有稳定期病情严重程度评估、病理、病理生理、病因、发病机制等。
人卫第九版 内科学 呼吸系统 第二章 慢性支气管炎和肺气肿,主要内容有肺气肿、治疗、诊断标准、定义、病因、病理变化等。
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肥厚型心肌病 HCM
1. 概念
遗传性心肌病
常染色体显性遗传
以心室非对称性肥厚为特点
是青少年运动猝死最主要原因
2. 病生 /左心室流出道有无梗阻
梗阻
左心室收缩,血流经狭窄流出道→负压→二尖瓣前叶向前运动→加重梗阻
静息或运动负荷超声:左心室流出道压力阶差≥30mmHg
非梗阻
3. 病理
心室肥厚,尤室间隔
心肌细胞排列紊乱
小血管病变
瘢痕形成
4. 临床表现
症状
劳力性呼吸困难、乏力
房颤
体征
胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙喷射性收缩期杂音
心尖部收缩期杂音
二尖瓣前叶移向室间隔→二尖瓣关闭不全
梗阻型
5. 辅助检查
超声心动图
心室不对称肥厚+无心室腔增大
舒张期:室间隔厚度≥15mm
室间隔流出道部分向左心室内突出
SAM:二尖瓣前叶在收缩期前移
左心室顺应性降低→舒张功能障碍
6. 治疗
药物
减轻左心室流出道梗阻
β受体阻滞剂
改善心室松弛
增加心室舒张期充盈时间
减少室速、室上速
非二氢吡啶类钙通道阻滞剂
不能耐受↑
针对心衰
针对房颤
胺碘酮:减少阵发性房颤
β受体阻滞剂:持续性房颤,控制心室率
非药物
室间隔切除术
药物治疗无效
心功能不全(NYHAⅢ~Ⅳ级)
静息或运动流出道压力阶差>50mmHg
酒精室间隔消融
起搏