导图社区 白细胞系统疾病
课本：临床血液学检验技术（人卫出版社 第一版），本文提炼书中的重点内容，进行归纳整理，涵盖本书所有核心内容，非常方便大家学习。适用于考试复习、预习，提高学习效率。
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白细胞系统疾病
分型
造血与淋巴组织肿瘤的分型
FAB
急性髓系白血病
急性淋巴系白血病
WHO
髓系肿瘤
淋巴系肿瘤
肥大细胞疾病
组织细胞和树突状细胞肿瘤
髓系肿瘤分型
FAB分型
提出以细胞形态学为主的急性髓系白血病
分为M0-M7
WHO分型
基于MICM内容和临床特征的分型方案
AML伴重现遗传学异常
AML伴骨髓增生异常
病态造血
没有基因学表现
治疗相关的髓系肿瘤
放化疗导致的继发性白血病
AML，非特指性
就是FAB分类的M0-7
髓系肉瘤
唐氏综合症相关的髓系增殖症
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤
淋巴系肿瘤分型
L1-L3分型，根据淋巴细胞的形态学分类
根据肿瘤细胞的来源
前驱型淋巴系肿瘤
成熟B/T/NK肿瘤
霍奇金淋巴瘤
移植后淋巴细胞增殖紊乱
系列模糊的急性白血病分型
组织细胞和树突状细胞肿瘤的分型
造血和淋巴组织肿瘤的临床特征
克隆化的造血细胞和淋巴组织肿瘤干细胞具有多向分化和高度自我更新的能力
同时细胞失去进一步成熟的能力，而停滞在细胞分化、发育的某个阶段
淋巴瘤的共同特点
无痛性、进行性的淋巴结肿大和肿块
部分患者以不明原因的间歇性发热或持续性高热为首要症状，还可以伴随乏力、消瘦和盗汗等症状
概述：造血细胞克隆性增生的恶性血液病，特点为骨髓中的细胞大量恶性增殖、分化组织和凋亡受抑制（导致细胞不断的增多）
主要表现：贫血、发热、组织器官浸润、出血（有出血点，多集中在双下肢的出血点）
急性淋巴细胞白血病 ALL
急性粒细胞白血病 AML
临床症状
贫血
出血
发热
浸润
实验室检查
细胞形态学检查
血常规检查
抽取外周血检查，外周血细胞可出现较多的原始白细胞
但是也有部分患者的白细胞数量不增高，甚至减少，成为非白血性白血病
骨髓细胞形态学检查
是检查急性白血病诊断的主要方法，也是MICM分型的基础
⚠️外周血或骨髓中白血病原始细胞比值≥20%，是诊断的首要条件
在证实有重现性遗传学障碍的异常，即使没有满足外周血和骨髓细胞中原始细胞大于20%，也可以诊断为AML
只要遗传学上达到了该目标，就可以也认为是AML
细胞化学染色检查
髓过氧化物酶MPO、氯乙酸酯酶染色CAE
ICSH推荐最少细胞化学染色组合：MPO、CAE、α-NAE 三种，为急性白血病实验室诊断的首选细胞化学染色
MPO
MPO在中性粒细胞和单核细胞中强阳性，部分幼稚的淋巴细胞可能有残留的原始粒细胞导致阳性，但是越老的粒细胞没有
CAE
粒细胞、肥大细胞都是阳性
α-NAE
粒细胞不能被NaF抑制
单核细胞可以被NaF抑制
免疫表型检测
利用细胞的CD抗原进行检测，可分为一线和二线抗体
一线抗体具有较高特异性
二线抗体具有较高敏感性
一线二线抗原
髓系
CD 117、13、33、Anti-MPO
CD 14、15 11、61
cd 41、42、71、35、235a
B淋巴系
CyCD22、CD22、19、10、79a
cd20、SmIg
T淋巴系
CyCD3、CD3、7、2
CD1a、4、5、8
非系列特异性
Tdt、HLA-DR、CD34
不同的白血病类型由于增生的细胞种类不同，测得有不同的CD分子表达
细胞遗传学检查
急性白血病在亚细胞水平的改变为染色体异常。部分了类型的染色体具有特异性和重现性
急性白血病的染色体异常分为平衡型畸变和不平衡畸变
平衡：易位或倒位
平衡畸变产生特异性染色体结构重排，产生新的融合基因和融合蛋白，这些蛋白具有转录因子或酪氨酸激酶的功能，可引起骨髓细胞分化阻滞和恶性增殖
不平衡：多累及B/T细胞
三种经典的基因型和疾病
M3 急性早幼粒细胞白血病
M2b 急性髓系白血病伴成熟型
M4Eo 伴嗜酸性粒细胞增多的急性粒-单核细胞白血病
分子生物学检验
多用PCR检测技术检测融合基因是否存在，检测机体基因的表现
微量残留白血病
急性白血病患者经过诱导化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学的完全缓解，但机体仍残留有少量的白血病细胞的状态
没有完全清除到所有的病态细胞
如何诊断：一般不用形态学方法诊断，没有明确的表型，可能被误诊为正常的偶见现象
多用免疫、分子生物、细胞遗传学方法检测
预计机体还存留10^6-10^8个白血病细胞
急性髓系白血病伴重现性细胞遗传学改变
1
2
3
急性髓系白血病非特指型
结合onenote笔记
0-7一共8种急性髓系白血病
前驱型淋巴细胞肿瘤
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
中枢神经系统白血病
其他淋巴细胞系统恶性肿瘤
淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病
多毛细胞白血病
成人T细胞白血病/淋巴瘤
幼淋巴细胞白血病
大颗粒淋巴细胞白血病
骨髓增生异常综合征 MDS
一组异质性的克隆性造血干细胞疾病，以单纯髓系或多系血细胞减少伴发育异常、无效造血以及急性髓系白血病发病风险增高的疾病
分类
难治性血细胞减少 伴单系发育异常
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞
难治性血细胞减少 伴多系发育异常
难治性贫血伴原始细胞增多
骨髓增生异常综合征伴孤立5q缺失
骨髓增生性肿瘤
骨髓 造血干细胞 的慢性克隆性疾病，以分化相对成熟的髓系细胞单系或多系持续性过度增殖为主要特征
慢性髓细胞白血病，BCR-ABL1阳性
真性红细胞增多症
原发性血小板增多症
原发性骨髓纤维化
慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指性
骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤
一类骨髓兼有异常增殖和发育异常特征的疾病，很难单纯归纳到某一类的 骨髓增生异常综合征或 骨髓增殖性肿瘤
慢性粒-单核细胞白血病
不典型慢性髓细胞白血病，BCR-ABL1阴性
幼年型粒-单核细胞白血病
浆细胞肿瘤
单克隆浆细胞异常增生，并且过多的单克隆买内衣球蛋白和多肽链的肿瘤一并
多发性骨髓瘤
浆细胞白血病
意义未明的单克隆免疫球蛋白病
其他白细胞疾病
中性粒细胞减少和缺乏症
类白血病反应
传染性“单个核细胞”增多症
脾功能亢进
细胞化学染色go over
中性粒细胞中含量最多的一种过氧化物酶
淋巴细胞阴性，但原始细胞可以有弱阳性
粒细胞中含有酶，强阳性
肥大细胞也有
粒系、单核系、淋巴系都有，但是被NaF抑制情况不同
单核：可以被抑制
粒系：不能被抑制
淋巴：少数弱阳性，不能被抑制
NBE
染单核细胞
单核细胞时有强阳性
PAS
糖原染色
粒细胞阳性：弥散样、细颗粒样
红细胞：阴性
单核系：沉淀物细颗粒状，阳性颗粒较大
淋巴系：大多数-，少数+。阳性颗粒粗颗粒状，和中性细胞颗粒不同
NAP
中性粒细胞特异性的酶
