儿科－－泌尿系统疾病

本篇根据2024执业医师考试大纲编写，主要包括了小儿泌尿系统发育特点、急性肾小球肾炎及肾病综合征的内容。详细介绍了肾小球肾炎及肾病综合征的病因、临床表现、辅助检查、诊断标准与鉴别诊断及治疗方法等内容。 适用于临床医学专业复习参考。

儿科－－泌尿系统疾病

• 肾病综合征
  • 概述
    • 临床有以下4 大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿；以上第①、②两项为必备条件
    • 儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型
  • 分类
    • 根据临床表现
      • 肾炎性肾病
        • 2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个／HP，并证实为肾小球源性血尿者
        • 反复或持续高血压（学龄期＞130/90，学龄前＞120/80）
        • 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致
        • 持续低补体血症
      • 单纯性肾病
        • 只有蛋白尿和低蛋白血症，没有血尿（可有单次检查的血尿）
    • 根据糖皮质激素反应
      • 激素敏感型肾病
        • 以足量泼尼松治疗≤8周，尿蛋白转阴
      • 激素耐药型肾病
        • 以泼尼松足量治疗＞8周，尿蛋白仍阳性
      • 激素依赖型肾病
        • 对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发
      • 肾病复发和频复发
        • 复发：连续3天尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++)，或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg，或尿蛋白／肌酐≥2.0
        • 频复发：肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次
  • 临床表现
    • 水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性
    • 大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15％的患者，严重的高血压通常不支持微小病变型肾病综合征的诊断
  • 并发症
    • 感染
      • 常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50％以上；呼吸道感染中病毒感染常见
    • 电解质紊乱和低血容量
      • 常见的电解质紊乱有低钠、低钾及低钙血症
      • 患儿不恰当长期禁用食盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症
      • 其临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等
    • 血栓形成
      • 肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿，甚至发生肾衰竭
  • 实验室检查
    • 尿蛋白定性多在＋++
    • 血清白蛋白浓度≤25g/L可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症
    • 胆固醇＞5.7mmol/L和甘油三酯升高
  • 治疗
    • 首选肾上腺皮质激素：泼尼松
      • 短程疗法
        • 泼尼松2mg/(kg.d)，最大剂量60mg/d，分次服用，共4周； 4周后不论疗效如何，均改为泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，共4周
        • 全疗程共8周，然后骤然停药
      • 中程疗法
        • 泼尼松2mg/(kg.d)，最大剂量60mg/d，分次服用，共4周
        • 若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，以后改为隔日2mg/kg，早餐后顿服，继续用4周，以后每2~4周总量减去2.5~5mg，直至停药
        • 疗程必须达到6个月
        • 用于初次治疗
      • 长程疗法
        • 开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服用，至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周；以后再改为隔日2mg/kg，早餐后顿服，继续服用4周，以后每2~4周减量一次，直至停药
        • 疗程9个月
        • 用于复发治疗
    • 免疫抑制剂（环磷酰胺等）
      • 主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者
• 急性肾小球肾炎
  • 概述
    • 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病
    • 关于肾小球肾炎的一个分类
      • 急性肾小球肾炎
        • 急性链球菌感染后肾小球肾炎，非链球菌感染后肾小球肾炎
      • 急进性肾小球肾炎
        • 起病急，进行性肾功能减退
      • 慢性肾小球肾炎
        • 病程超过3个月不能恢复者
  • 病因
    • 大多数属A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎
    • 我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51%，脓皮病或皮肤感染次之，占25.8%
  • 临床表现
    • 前驱感染
      • 90％的病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主
      • 咽炎为诱因者病前6~12天（平均10天）多有发热、颈淋巴结肿大及咽部渗出；皮肤感染见于病前14~28天（平均20天）
    • 典型表现
      • 水肿（呈非凹陷性）；血尿；蛋白尿；高血压；尿量减少
    • 严重表现
      • 严重循环充血
        • 严重循环充血＝尿少加剧＋咳粉红色泡沫痰＋双肺湿啰音
        • 当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咳粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧
      • 高血压脑病
        • 高血压脑病＝剧烈头痛、昏迷、惊厥
        • 由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿
        • 常发生在疾病早期，血压可达150~160mmHg/100 ~110mmHg 以上
        • 年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷
      • 急性肾功能不全
        • 急性肾功能不全＝出现尿素氮、血肌酐增高、少尿、无尿
        • 常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3~5日，不超过10天
  • 实验室检查
    • 尿蛋白可在＋~++＋之间，且与血尿的程度相平行
    • 前驱期为咽炎病例，抗链球菌溶血素O(ASO）往往增加
    • 80%~90％的患者血清C3下降
  • 诊断
    • 根据前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿、水肿及高血压等特点，急性期血清 ASO滴度升高，C3浓度降低，则可临床诊断急性肾炎，进一步诊断急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）多不困难
  • 治疗
    • 本病无特异治疗
      • 休息
        • 急性期需卧床2~3周
        • 肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床进行轻微活动
        • 血沉正常可上学，但应避免重体力活动
        • 尿检完全正常后方可恢复体力活动
      • 饮食
        • 低盐饮食（严重水肿或高血压者需无盐饮食）
          • 肉眼血尿消失、水肿减退或血补体C3恢复正常后4-8周可恢复正常饮食
    • 对症治疗
      • 小儿降压药物首选硝苯地平
      • 严重循环充血选呋塞米
      • 治疗高血压脑病首选硝普钠
      • 急性肾衰选透析
• 小儿泌尿系统解剖生理特点
  • 肾脏的内分泌功能
    • 由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成促红细胞生成素较多，出生后减少
      • 肾脏在胎儿期合成较多的激素是促红细胞生成素
  • 每日尿量
  • 尿的性质
    • 尿细胞和管型
      • 正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞＜3个／HP，白细胞＜5个／HP，偶见透明管型