肝系疾病——考研西综306，内外科

"肝脏健康不容忽视！肝硬化、肝癌等疾病常由肝炎、血吸虫等引发，表现为肝区疼痛、肿大或缩小门脉高压可致脾大、腹水，肝性脑病多因消化道出血诱发肝癌诊断金标准是穿刺活检，增强CT/MRI显示'快进快出'特征治疗首选手术切除，中晚期可选TACE肝硬化患者需警惕黄疸、蜘蛛痣等体征，乙肝病史者应定期筛查记住：肝供血靠门静脉，供氧依赖肝动脉！"

肝

• 肝硬化
  • 病因&病理
    • 病理
      • 假小叶形成/肝纤维化→肝星状细胞
      • 肝脏体积
        • 抓规律：肝硬化早期/代偿期体积可正常或稍增大，后期/失代偿期体积多变小
        • 记特殊
          • ①坏死后性肝硬化早期体积缩小（来自亚急性重型肝炎(亚大块坏死），肝脏缩小） ②酒精性、胆汁性、淤血性、血吸虫性肝硬化体积可增大
    • 病因
      • 乙肝(我国最常见）；丙肝、酒精肝（欧美）
  • 表现
    • 肝功能减退
      • 1.内分泌失调
        • 雌激素灭活减弱
          • ①月经失调、睾丸萎缩、乳房发育 ②蜘蛛痣、肝掌:（面、颈、上胸、手）
        • 体内激素（多选）
          • 增高：雌激素、抗利尿激素、醛固酮、胰岛素、胰高血糖素、促黑素（肝病面容-面色黑黄）
      • 2.出血和贫血
        • ①肝合成凝血因子↓（最主要） ②血小板数量减少：脾亢致血小板分布异常；血小板生成素 TPO 减少 ③毛细血管脆性增加
          • EPO：在肾脏产生 TPO：在肝脏产生
      • 3.低白/清蛋白血症（＜30g/L，反应肝功能减退最敏感指标之一）
        • ①白/球蛋白↓或倒置（白蛋白在肝脏合成） ②水肿：从下肢开始自下而上发展（重力）
      • 4.总胆固醇 TC↓、胆固醇酯/总胆固醇↓
      • 5.脂肪和脂溶性维生素等消化吸收不良、营养不良
      • 6.夜盲症：肝贮脂细胞/星状细胞贮存 VitA↓
    • 门V高压
      • 1.脾肿大（门脉高压最早 的表现，且代偿期 即可出现）
      • 2.脾功能亢进
        • 先 PLT↓、随PLT&WBC↓、严重者三系均↓
      • 3.消化吸收不良、营养不良：胃肠道淤血、水肿
      • 4.侧支循环形成 （门脉高压失代偿期最特征/最有价值的表现）
        • ①食管胃底静脉曲张(主）：胃镜——红色征 ②直肠静脉曲张：痔疮→便血 ③腹壁静脉曲张：①海蛇头样（脐周血回流：脐以上向上、脐以下向下）；②静脉连续嘤嘤音/潺潺音 ④腹膜后Retzius静脉曲张 ⑤脾肾分流
    • 腹水
      • 失代偿期最突出 的表现
      • 机制
        • ①门脉高压→腹腔内脏血管静水压↑ →组织液回吸收减少而漏入腹腔（决定因素）
        • ②肝淋巴液生成增多、超过了淋巴循环引流能力→自肝包膜表面漏入腹腔
        • 门脉高压
        • ③肝合成白蛋白↓（低清蛋白血症）→血浆胶体渗透压降低
        • ④肝对醛固酮和抗利尿激素灭活↓→ 继发醛固酮和抗利尿激素↑
        • 肝功能不全
        • ⑤有效循环血量减少→肾血流减少→RAAS 激活、肾小球滤过率降低——恶性循环
      • 表现
        • ①腹部膨隆、蛙腹、腹式呼吸减弱、呼吸困难和心悸 ②水坑征/搔弹音（≥120ml）、移动性浊音（≥1000ml）、液波震（≥3000-4000ml） ③漏出液：血清腹水-白蛋白梯度 SAAG≥11
          • 内科胸腹水
            • 单核C——淋巴C：结核性、肿瘤性
            • 多核C——中性粒C：↑提示炎症
  • 诊断=低热、乏力+黄疸+假小叶形成+中老年乙肝（HBsAg）等病史+脾大+侧支循环+腹水/移动性浊音+蜘蛛痣、黄疸
  • 检查
    • 首选B超
    • 肝组织增生
      • ①血清Ⅲ型前胶原肽；②Ⅳ型胶原；③层粘连蛋白；④透明质酸（穿了3、4层还透明）
    • 肝功↓：白蛋白合成↓
    • 穿刺活检：最有价值，金标
  • 治疗
    • 利尿剂
      • 首选醛固酮受体拮抗剂螺内酯（安体舒通），利尿速度 不宜过快以免诱发肝性脑病、肝肾综合征
    • 经颈静脉肝内门腔分流术 TIPS：有效降低门脉压&增加肾血流
    • 顽固性腹水——排放腹水：放1L输白蛋白8g or腹水浓缩回输（炎性、癌性腹水禁止回输）
    • 尽量用肠内 营养，代偿期——高蛋白、高热量饮食；并肝性脑病急性期：禁 蛋白饮食
  • 并发症
    • 消化道出血
      • 食管胃底静脉曲张破裂（常见）
        • =突呕大量鲜血+黑便/柏油便+脾脏+侧支循环↓+肠鸣音↑ +肠源性+氮质血症（易诱发肝性脑病）
        • 治疗：生长抑素or奥曲肽（或特利加压素、垂体加压素），内镜曲张食管静脉套扎术（EVL）、TIPS、三腔二囊管
        • 一级预防：对因、普萘/卡地洛尔（非选择性 β-R 拮抗剂）、EVL（中度食管静脉曲张） 二级预防：TIPS 、EVL 、注射栓塞剂、部分脾动脉栓塞、与一级预防相同的药
      • 门脉高压性胃肠病（呕咖啡样血液）、消化性溃疡
    • 肝肾综合征
      • 三多：氮质血症、肌酐、腹水； 三少：无/少尿、低尿钠、低血钠
      • 急进型Cr＞226/133；停用利尿剂＞2 天并用 白蛋白扩张血容量Cr＞133mmol/L；
      • 肝硬化合并腹水，无休克
      • 治疗：肝移植（最有效）、TIPS（减少缓进型转为急进型）、血液透析、人工肝
    • 肝性脑病/肝昏迷（最严重并发症/最主要死因）
    • 肝肺综合征：呼吸困难、发绀、 PaO2＜70mmHg（VA/Q失调）
• 门V高压症
  • 解剖
    • GLisson纤维鞘里包裹门V、肝A、肝胆管
    • 门静脉=肠系膜上V+脾V
  • 机制
    • 肝前型
      • 肝外⻔静脉⾎栓形成、先天性畸形、肿瘤压迫
    • 肝后型
      • 肝静脉⾎栓形成 Budd-Chiari 综合征( 肝静脉和/或下腔静脉阻塞) 缩窄性⼼包炎、慢性右⼼衰
        • 淤⾎性肝硬化：常伴肝肿⼤
    • 肝内型
      • 窦后性阻塞：⼩叶下静脉受压 窦性阻塞：中央静脉和肝⾎窦受压 窦前性：肝内肝动脉-⻔静脉异常吻合⽀
        • 肝炎肝硬化主要为窦性和窦后性阻塞（病毒小） ⾎吸⾍肝纤维化主要为窦前阻塞（虫卵大）
  • 检查
    • 内镜
      • 诊断⾦标准；评估出⾎危险程度→红⾊征；鉴别上消化道出⾎原因
  • 治疗
    • 预防 ⻝管胃底静脉曲张出⾎
      • 曾出血→择期断流术
      • 未曾出血
        • 内科保肝 红⾊征or伴明显脾⼤脾亢可考虑预防性断流术
    • 控制 ⻝管胃底静脉曲张出⾎
      • 收缩压<90补充血容量 VS消化性溃疡出血首选PPT ⾸选 →内镜⻝管静脉曲张套扎术EVL+⽣⻓抑素/奥曲肽( ⾼⾎压、冠⼼病、⼼衰、孕妇禁⽤垂体后叶素/特利加压素) PS：三腔⼆囊管临时⽌⾎( 对胃底静脉压迫效果差）
      • 保守治疗无效
        • ChildA、B级：断流术 保守治疗⽆效 ChildC级( ⻩疸+腹⽔) : TIPS 肝功能Chld-Pugh分级的依据：⽩/清蛋⽩、腹⽔、凝⾎酶原延⻓时间、胆红素、肝性脑病 白富美单干
    • 断流术⽌⾎效果好、创伤⼩、操作简单
      • VS 肝癌首选手术，不符合手术指征（如ChildC）→TACE
• 肝性脑病
  • 病因——肝硬化；诱因——消化道出血（肠源性氮质血症），低钾低氯碱中毒
  • 机制
    • 氨中毒（NH3 进入脑组织，脑能量不足）
  • 表现
  • 检查
    • 首选——血氨（与病情程度不成正比） 血浆氨基酸：门-体分流性肝性脑病支链氨基酸与芳香族氨基酸比值＜1（正常比值＞3） 脑电图：判断分期、预后
  • 治疗
    • 减少 NH3 产生和吸收
      • 1.饮食：①急性期禁蛋白饮食；慢性期选择植物蛋白质；②高碳水、低脂肪、高纤维素、高维生素 2. 奥美拉唑or生长抑素 3. 乳果糖or硫酸镁导泻 4. 稀醋酸or生理盐水灌肠。禁止肥皂水灌 肠 5. 抗生素和益生菌。抗生素首选利福昔明，还可用甲硝唑、新霉素
    • 促进 NH3 代谢
      • ①L-鸟氨酸-L-天冬氨酸；②精氨酸；③谷氨酸
    • 调节氨基酸比例，减少假性递质
      • 补充支链氨基酸（缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸） 只借一两 氟马西尼（GABA/BZ/BAR 拮抗剂）→对部分3、4 期患者有促醒作用
    • 针对烦躁抽搐
      • ①禁用：阿片类（如吗啡）、苯二氮卓类（如地西泮）、巴比妥类、水合氯醛 ②可用：抗组胺药（如异丙嗪、扑尔敏）
    • 惊厥→硫喷妥钠；睡→氟马西尼
• 肝脓肿
  • 感染途径
    • 胆道梗阻（最主要）：胆道结⽯/蛔⾍/肿瘤、胆肠吻合⼝狭窄( 如Whi ppl e⼿术）⼤肠杆菌、厌氧菌、克雷伯杆菌多⻅
    • 肝A：⼼内膜炎、⽪肤化脓、⻣髓炎，⾦葡菌多⻅
    • 门V：阑尾炎、痔感染、菌痢，⼤肠杆菌
    • 直接感染：开放性肝损伤尤其中央型
  • 临床表现
    • 右叶脓肿穿破→膈下脓肿、脓胸、⽀⽓管胸膜瘘、⽀⽓管胆瘘 左叶脓肿穿破→化脓性⼼包炎、⼼脏压塞 向腹腔穿破→腹膜炎 穿破⻔静脉和胆管壁→⼤量出⾎、上消化道出⾎ 脓毒症、感染性休克
  • 诊断=胆道疾病病史+寒战高热+肝区叩击痛+肝肿大+B超发现肝脏液性暗区
  • 检查
    • ①B超( ⾸选) 可⻅多个液性暗区 ②CT: 可⻅多个囊性低密度灶、增强后明显边缘强化 ③肝穿刺( ⾦标准)，肝包虫病禁止肝穿刺（会导致感染扩散）
  • 治疗
    • 三代头孢+甲硝唑：⾸选；且是⼩⽽多的细菌性肝脓肿最佳⽅法 小耳朵 单发较⼤脓肿( 3-5cm) 还需穿刺/置管引流
• 肝癌
  • 病因：病毒性肝炎、黄曲霉素
  • 病理
    • 早期/小肝CA
      • 单结节型：单发≤5cm 、或多发≤3个且最大≤5cm为小肝癌
    • 进展期
      • 多结节型（最常见）、弥漫型、巨块型
    • 外科：①微小肝癌(<2cm);②小肝癌(<5cm);③大肝癌(<10cm);④巨大肝癌(>10cm)
    • 扩散
      • 抓规律：癌最早、最常见-淋巴转移 记特殊：HCC、绒癌、甲状腺滤泡癌、肺腺癌最早、最常见-血道转移
    • 中晚期：伴癌综合征
      • ①主要表现：自发性低血糖（心慌/出汗/饥饿感）、红细胞增多； ②罕见表现：高血钙、高血脂、类癌综合征
  • 诊断=中老年肝硬化/肝炎+肝区疼痛、肝肿大+触及不规则质硬结节
  • 检查
    • 筛查
      • 甲胎蛋白 AFP：>400 or >200+持续8W；疗效判预测复发
      • B超
    • 重要：增强CT、MRI（“快进快出”）；肝供血——门V,肝供氧——肝A 最佳：选择性肝A 造影或经肝动脉化疗栓塞TACE 诊断性治疗
    • 金标——穿刺活检
  • 治疗
    • 首选根治性手术 切除肝段或肝叶 （解剖性肝切除术）
      • ①无肝外转移 ②适单发≤5cm 的微小肝癌和小肝癌 ③若为单发>5cm，向肝外生长（破坏肝组织＜30%）、肿瘤包膜完整（周围界限清楚） ④若为多发肿瘤，应要求肿瘤结节数目少于 3个且局限在肝的一段或一叶内 ⑤若 Child C 级（黄疸+腹水）先 不手术→TACE、保守治疗，待肝功能好转后再手术
    • 不符合手术指征选择 TACE
    • 肝癌破裂出血的治疗
      • ①出血量不大、全身情况好：急诊 TACE 或急诊肝切除术 ②肿瘤巨大或范围广、出血多、术中无法控制：只做纱布填塞止血