出血与血栓性疾病

《实验诊断学》出血与血栓性疾病，出血性疾病是指机体正常的止血与凝血功能发生障碍，导致皮肤黏膜或内脏自发性出血或轻微损伤而出血不止的一组疾病。

出血与血栓性疾病

• 初期止血筛查实验
  • 血小板计数（PLT）
    • <100*109/L
  • 出血时间（BT）
    • 超过3s以上有临床含义
    • 见于血管内皮细胞功能与血小板数量及质量异常
• 凝血功能筛查试验
  • 凝血酶原时间（PT）
    • 考虑外源性途径和共同途径有问题
      • 血浆凝血因子7、5、10、凝血酶原和纤维蛋白原
    • 肝病，维生素K缺乏症（如肠炎吸收不好），DIC中晚期，PT明显延长
    • 作为手术前或疑为出血性疾病的筛查试验和DIC的诊断试验之一
    • 应用香豆素或华法林时关注指标，实验室结果不同，用INR国际标准比比值（2.0～3.5）
  • 活化部分凝血活酶时间（APTT）
    • 考虑内源性途径和共同途径有问题
      • 血浆凝血因子12、11、9、8有关
    • 超过10s以上有参考意义
    • 应用肝素时关注指标之一，临床上血友病及异常抗凝物的筛查试验和DIC的诊断试验之一
  • 凝血酶时间（TT）
    • 主要应用于筛查肝素或类肝素等抗凝物的存在以及纤维蛋白原含量和功能有无异常
• 纤溶亢进筛查试验
  • 血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
    • 体内纤溶亢进的标志之一
  • 血浆D-二聚体（DD）
    • 用于筛查继发性纤溶亢进相关疾病或病理状态
  • 血浆纤维蛋白原（FIB）
    • 合成减少
    • 消耗增多：纤溶亢进
• 血栓性疾病诊断试验
  • 抗凝血酶（AT）
  • 蛋白C，蛋白S
    • 抗凝作用的血浆蛋白系统
  • 血栓病的高危因素
    • 血管内皮细胞损伤分子标志物
      • vWF：升高（释放增多）
      • 凝血酶调节蛋白（TM）：升高
        • 与凝血酶结合
        • 激活蛋白C系统
        • 抗凝
      • 前列环素（PGI2）：下降（合成减少）
    • 狼疮抗凝物
      • 病理性抗凝物
• 常见出血性疾病（五种）
  • 原发性免疫性血小板减少症（ITP）
    • 又称特发性血小板减少性紫癜
    • 实验诊断特点
      • 血象
        • 至少两次PLT明显减少，血小板形态明显异常
      • 骨髓象
        • 巨核细胞正常或增多，有成熟障碍
      • 血小板自身抗体阳性
  • 血管性血友病
    • vWF缺失或结构异常
    • 实验诊断特点
      • 筛查试验
        • 全血细胞计数正常，依据患者病情不同BT，APTT可延长或正常，FIB，PT，TT正常
      • 诊断试验
        • 主要为vWF抗原测定
  • 血友病
    • 8因子或9因子缺乏
    • 实验诊断特点
      • 筛查试验
        • APTT延长，BT，PLT，PT，TT，FIB正常
      • 诊断试验
        • VIII：C、IX：C分析
        • VIII缺乏者：vWF分析
        • 基因诊断：最终的诊断方式
  • 维生素K依赖性凝血因子缺乏症
    • 实验诊断特点
      • 筛查试验
        • APTT、PT延长，TT正常，但依赖维生素K的凝血因子活性下降到正常人30～50%才有可能出现APTT，PT延长
      • 诊断试验
        • 检测维生素K浓度或测定维生素依赖性凝血因子活性
  • 肝病出血
    • 实验诊断特点
      • PLT下降
      • 凝血因子合成减少
      • 抗凝血蛋白合成减少
      • 纤溶系统异常
        • t- PA、u- PA ↑，抗纤溶酶↓，血浆纤溶酶活性相对增强，出现原发性纤溶亢进，纤维蛋白原降解↑，FDP ↑
      • 循环抗凝物增多
• DIC的实验诊断
• 溶栓
  • 肝素抗凝治疗
  • 华法林抗凝治疗