导图社区 12泌尿系统疾病
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泌尿系统疾病
儿童泌尿系统的解剖特点
解剖特点
肾脏 重量：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重 位置：肾脏位置低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及
输尿管：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良
膀胱：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱易顶入腹腔而容易触到
尿道 女婴：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3~5cm) 男婴：男婴尿道虽较长，但常有包茎和包皮过长
生理特点
肾脏功能——排泄功能，调节机体水、电解质、酸碱平衡，内分泌功能
胎儿肾功能
胎儿于12周末，已能形成尿液，但主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定
肾小球滤过功能
新生儿出生第一周内肾小球滤过率低 生后1~2周可增加1倍至数倍 3~6个月达成人1/2，1~2岁接近成人水平
肾小管重吸收和排泄功能
肾小管对肾小球滤液中的水及各种溶质选择性重吸收 足月儿氨基酸及葡萄糖的重吸收能力正常，出生后已能维持钠平衡 早产儿葡萄糖肾阈较低，易出现糖尿 新生儿头10天对钾的排泄能力较差，故有高钾血症倾向
浓缩和稀释功能
浓缩功能浓缩尿液功能不足 稀释功能新生儿及婴幼儿尿稀释功能接近成人
酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒
内分泌功能：出生时血浆肾素、血管紧张素和醛固酮水平接近成人
排尿特点
排尿次数：新生儿93％在生后24小时内，99％在48小时内排尿
排尿控制
①婴儿期脊髓反射，以后脑干皮层控制 ②3岁以前，由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿；3岁以后，由膀胱逼尿肌控制排尿
每日尿量
儿童每天排尿量少于250ml/m²为少尿 每天尿量少于50ml为无尿
尿液性质
酸碱度： pH 波动在4.5~8，平均6.0~6.5
尿渗透压和尿比重：尿渗透压1岁后接近成人水平
尿蛋白：正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常＜100mg/ d ,定性为阴性，随意尿的尿蛋白／尿肌酐＜0.2
尿细胞和管型：正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞＜3个／ HP ，白细胞＜5个／ HP ，偶见透明管型
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）：是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压、肾功能下降等特点的肾小球疾病 急性肾炎可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎
病因
致病菌： A 组 β型溶血性链球菌占主导 易感人群：5~14岁儿童及青少年
发病机制
病理
典型病理——弥漫性毛细血管内增生性肾炎 电镜检查——肾小球基膜的上皮细胞侧有结节状呈驼峰样电子致密物 免疫荧光——急性期可见肾小球毛细血管和系膜区有 IgG 、C3的弥漫性、颗粒样沉积
临床表现
前驱感染：绝大多数发病前有1~3周链球菌的前驱感染
典型表现
非凹陷性紧张性水肿：70%的患儿有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部
血尿：50%~70%的患儿有肉眼血尿,1~2周后多转为镜下血尿
蛋白尿：程度不等,20%可达肾病水水平
高血压：30%~80％的患儿有血压增高，多在病程1~2周后降至正常
尿量减少：水肿严重者可伴尿量减少
严重表现：少数患儿在疾病早期（2周内）可出现下列严重症状：
严重循环充血： 起病后一周内，早期诊断：呼吸↑，心跳↑，烦躁不安，胸闷，腹痛等
高血压脑病
①由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿 ②表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷 ③血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断
急性肾功能不全 ：一般持续3~5天，不超过10天，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒
非典型表现
(1）无症状性急性肾炎：患儿仅有显微镜下血尿，无水肿等症状； (2）肾外症状性急性肾炎：水肿、高血压明显，但尿改变轻微或尿常规检查正常； (3）以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，临床表现似肾病综合征
实验室检查
ASO（抗链球菌溶血素O） :10~14d开始升高，3~5w高峰，3~6m恢复
ESR （血沉）：显著↑，代表疾病的活动性，2~3m恢复，增高程度 与疾病严重程度无关
C3：80%~90%的患儿血清C3下降，至第8周94％的患儿恢复正常，血清C4一般正常或仅轻度下降
尿化验：尿蛋白可在＋~++＋之间，且与血尿的程度相平行
血常规：外周血白细胞可轻度升高或正常
血清总补体（CH50）一般下降
诊断要点
■起病1~3w有链球菌的前驱期感染 ■临床出现血尿、蛋白尿、水肿、少尿、高血压等 ■尿检有蛋白、 RBC 、管型 ■血清C3↓，伴或不伴 ASO ↑
鉴别诊断
(1）急进性肾炎：肾功能进行性恶化；肾病理：新月体性肾炎； (2）慢性肾炎急性发作：持续高血压和肾功能不全，显著贫血，血补体正常； B 超肾脏体积缩小； (3）病毒性肾炎：血尿为主，有病毒感染证据，补体正常； (4) lgA 肾病：血尿为主，补体正常；肾病理：系膜增生性肾炎， IgA 系膜区沉积
治疗
休息
肉眼血尿、高血压、明显水肿一卧床休息 肉眼血尿消失、血压正常、肾功能好转一下床轻微活动 血沉正常一可上学，避免重体力活动 尿沉渣细胞计数正常——恢复体力活动
饮食：低盐、低蛋白：食盐摄入应低于60mg/( kg . d )，氮质血症者，优质蛋白0.5g/( kg . d )。补液要"量出为入"
抗感染——青霉素10~14天
对症治疗
(1）利尿：氢氯噻嗪、味塞米。一般忌用保钾利尿剂及渗透性利尿剂。 (2）降血压：经休息、控制水盐摄入、利尿而仍有高血压者应降压治疗。如硝苯地平、卡托普利等
严重循环充血
(1）严格限制水钠入量 (2）快速利尿、降压：硝普钠，1ug/( kg . min ）速度静脉滴注，根据血压调节滴速，每分钟不宜超过8ug/ kg 需避光输注。 (3）血液透析
(1）选用降压效果强而迅速的药物，如尼卡地平或硝普钠； (2）控制惊厥
急性肾功能不全
(1）维持水电解质平衡； (2）加强利尿； (3）透析支持治疗
肾病综合症
肾病综合症：是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 临床有以下4大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；不同程度的水肿，其中前两项为必备条件
病理生理
基本病变——是肾小球滤过膜通透性增加导致的蛋白尿 低蛋白血症、水肿和高脂血症是继发的病理生理改变
低蛋白血症
尿中大量丢失 分解代谢：肾小管处吸收分解↑ 肝合成状态：合成蛋白的速度↓和蛋白分解代谢率↑ 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失
高脂血症
前驱感染——约30％有病毒感染或细菌感染发病史，70％肾病复发与病毒感染有关
并发症
感染——呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
电解质紊乱及低血容量性休克——低钠、低钾及低钙血症最常见
体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白＜20g/ L 难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐
血液高凝状态及血栓形成
肾病时高凝状态易导致动、静脉血栓，其形成原因主要有： 1）血浆凝血因子增加 2）抗凝血酶 II 下降 3）血液动力学改变 4）血小板数量及功能改变 5）内源性凝血系统被激活 6）激素的应用
临床以肾静脉血栓最常见，患儿可表现突发腰痛，血尿、少尿、甚至发生肾功能衰竭
诊断——三高一低
(1）大量蛋白尿：尿蛋白≥50mg/( kg .24hr)，或尿蛋白／肌酐≥2.0;1周内3次尿蛋白定性+++~++++ (2）低蛋白血症：血白蛋白≤25g/ L (3）高脂血症：血胆固醇>5.7mmol/ L (4）水肿：不同程度的水肿 治疗4~8w尿蛋白仍≥+＋者，争取肾活检
按临床分型分类
(1）单纯型 NS ：仅有上述表现者
(2）肾炎型 NS ：除以上表现外，尚具有以下四项之一或多项者 ①血尿：2周内3次离心尿镜检 RBC ≥10个／ HPF ，并证实为肾小球源性血尿 ②反复或持续出现高血压，并除外糖皮质激素等原因所致 ③肾功能下降，除外血容量不足等所致 ④持续或反复低补体血症
按糖皮质激素（简称激素）反应分类
激素敏感型 NS ：以泼尼松足量2mg/( kg . d ）或60mg/(m2.d）治疗≤4周尿蛋白转阴
激素耐药型 NS ：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性。可分为初治耐药和迟发耐药。后者指激素治疗一次或多次缓解后，再次激素治疗＞4周尿蛋白仍呈阳性
激素依赖型 NS ：对激素敏感，但减量或停药2周内复发，重复2次以上者
按复发情况分类
复发：连续3天，尿蛋白由阴性转为＋++或＋+++，或24小时尿蛋白定量≥50mg/ kg 或尿蛋白( mg ）肌酐（ mg )≥2.0
频复发（FR )：肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次
一般治疗：治疗目标是尽快达到并维持缓解，减少复发，积极防治并发症，减少药物副作用
休息：严重水肿、并发感染或严重高血压，卧床休息
饮食：明显水肿和严重高血压时应短期限制水、钠摄入。活动期供盐1~2g/ d 。蛋白质摄入1.5~2g/( kg . d ),以优质动物蛋白为宜
防治感染
利尿
对家属的教育，以便积极配合治疗
糖皮质激素（首选治疗手段）
短疗程8~12周；易复发
中程疗法：泼尼松2mg/( kg . d )，最大量60mg/ d ,口服。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/ kg 早餐后顿服，继续用4周，以后每2~4周减2.5~5mg，直至停药，共6月
长程疗程：开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续用原量至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。之后再改为隔日2mg/ kg 早餐后顿服，继续用4周，以后每2~4周减量一次，直至停药，疗程9个月
复发和激素依赖型 NS 的其他激素治疗
1）调整糖皮质激素的剂量和疗程 2）更换糖皮质激素制剂 3）甲泼尼龙冲击治疗：慎用，宜根据肾脏病理改变选择
其他
免疫抑制剂：主要用于频复发、激素依赖、激素耐药、出现激素严重副作用或存在使用激素禁忌证的患儿
抗凝及纤溶药物疗法
免疫调节剂
血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI )
中医药
