导图社区 内科学-肝硬化
各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段,代偿期无明显症状,失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征。
编辑于2024-11-16 21:26:13起源于肝细胞和肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤,包括肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)、肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)和混合性肝细胞 - 胆管癌(combined hepatocellular-cholangiocarcinoma,cHCC-CCA)三种不同的病理类型。
各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段,代偿期无明显症状,失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征。
一种以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病。涵盖了病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗等详细内容。非常值得学习。
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起源于肝细胞和肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤,包括肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)、肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)和混合性肝细胞 - 胆管癌(combined hepatocellular-cholangiocarcinoma,cHCC-CCA)三种不同的病理类型。
各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段,代偿期无明显症状,失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征。
一种以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病。涵盖了病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、并发症、治疗等详细内容。非常值得学习。
内科学-肝硬化
定义
各种慢性肝病进展至以肝脏慢性炎症、弥漫性纤维化、假小叶、再生结节和肝内外血管增殖为特征的病理阶段,代偿期无明显症状,失代偿期以门静脉高压和肝功能减退为临床特征
十大病因
肝炎病毒
酒精-脂肪性肝病
药物
化学毒物
免疫疾病
胆汁淤积
循环障碍
寄生虫感染
遗传、代谢性疾病
铜沉积——肝豆状核变性
铁沉积——原发性血色病
原因不明
发病机制
肝细胞消亡方式
变性、坏死
变性、凋亡
上皮间质转化
肝星状细胞激活——肝硬化中心环节
假小叶——典型肝硬化组织病理特点
肝窦毛细血管化
临床表现
代偿期
无症状或症状较轻,可有腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良和腹泻 等症状
肝硬化早期可肿大
脾脏因门静脉高压常有轻、中度肿大
失代偿期
肝功能减退
消化吸收不良
营养不良与肌少症
黄疸
出血和贫血
肝合成凝血因子减少
脾功能亢进
毛细血管脆性增加
内分泌失调
雌激素增多——肝掌、蜘蛛痣
雄激素减少——男性病人常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕
肾上腺皮质功能减退——促黑素增多——肝病面容(病人面部和其他暴露部位的皮肤色素沉着、面色黑黄,晦暗无光)
抗利尿激素灭活减少——促进腹腔积液形成
甲状腺激素合成减少
致热因子灭活减少——不规则低热
低蛋白血症
门静脉高压
门腔侧支循环形成
食管胃底静脉曲张(EGV)
腹壁静脉曲张
痔静脉曲张
腹膜后吻合支曲张
脾肾分流
脾功能亢进及脾大
血小板及白细胞减少,增生性贫血,易并发感染及出血
腹腔积液
肝功能减退和门静脉高压的共同结果
肝硬化失代偿期门静脉循环与体循环失衡的突出的临床表现
机制
①门静脉高压,腹腔内脏血管床静水压增高,组织液回吸收减少而漏入腹腔,是腹腔积液形成的决定性因素
②低白蛋白血症,白蛋白低于 30g/L 时,血浆胶体渗透压降低,毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙
③有效循环血容量不足,肾血流减少,肾素 - 血管紧张素系统激活,肾小球滤过率降低,排钠和排尿量减少,参与水钠潴留发生
④肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱,导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多,前者作用于远端肾小管,使钠重吸收增加,后者作用于集合管,使水的吸收增加,水钠潴留,尿量减少
⑤肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力,肝窦内压升高,肝淋巴液生成增多,自肝包膜表面漏入腹腔,参与腹腔积液形成
并发症
消化道出血
食管胃底静脉曲张出血(EGVB)
消化性溃疡
门静脉高压性胃肠病
胆石症
感染
自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis,SBP)
腹水
腹膜刺激征
G-杆菌为主
胆道感染
肺部、肠道及尿路感染
肝性脑病
门静脉血栓或海绵样变
腹水迅速增多,血性腹水
电解质和酸碱平衡紊乱
长期钠摄入不足及利尿、大量放腹腔积液、腹泻和继发性醛固酮 增多
低钾低氯血症、代谢性碱中毒
肝肾综合征
肾脏无实质性病变
肝肺综合征
肺内血管扩张、动脉血氧合功能障碍
原发性肝癌
血性腹水
辅助检查
诊断
确定有无肝硬化
症状+检查+病理
寻找肝硬化原因
肝功能评估
肝硬化分期
并发症诊断
EGVB 及门静脉高压性胃肠病——消化内镜、腹部增强 CT 及门静脉成像
胆石症——腹部超声及 MRCP
自发性细菌性腹膜炎
全腹压痛和腹膜刺激征 腹腔积液外观浑浊 生化及镜检提示为渗出性 腹腔积液可培养出致病菌
肝性脑病(HE)
①有严重肝病和 / 或广泛门体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因
②出现前述临床表现
③肝功能生化指标明显异常和 / 或血氨增高
④头部 CT 或 MRI 排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病
门静脉血栓或海绵样变——腹部增强 CT 及门静脉成像
肝肾 综 合 征
① 肝 硬 化 合 并 腹 腔 积 液
② 急 进 型(Ⅰ型)血清肌酐浓度在 2 周内升至 2 倍基线值,或>226μmol/L(25mg/L),缓进型(Ⅱ型)血清肌酐>133μmol/L(15mg/L)
③停利尿剂>2天,并经白蛋白扩容[1g/(kg·d),最大量 100g/d]后,血清肌酐值没有改善(>133μmol/L)
④排除休克
⑤近期没有应用肾毒性药物或扩血管药物治疗
⑥排除肾实质性疾病,如尿蛋白>500mg/d,显微镜下红细胞>50 个 / 高倍视野或超声探及肾实质性病变
鉴别诊断
引起腹腔积液和腹部膨隆的疾病
与结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎和巨大卵巢囊肿等鉴别
肝大及肝脏结节性病变
除外慢性肝炎、血液病、原发性肝癌和血吸虫病
肝硬化并发症
①上消化道出血应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等鉴别
②肝性脑病应与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等鉴别
③肝肾综合征应与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等鉴别
④肝肺综合征注意与肺部感染、哮喘等鉴别
治疗
代偿期——延缓肝功能失代偿、预防肝细胞肝癌,争取逆转病变
失代偿期——改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求
保护或改善肝功能
去除或减轻病因
慎用损伤肝脏的药物
维护肠内营养
保护肝细胞
利胆——熊去氧胆酸
甘草酸制剂
门静脉高压症状及其并发症治疗
腹腔积液
限制钠、水摄入:氯化钠摄入宜<2.0g/d,入水量<1 000ml/d,如有低钠血症,则应限制在500ml 以内
利尿
螺内酯联合呋塞米,剂量比例约为 100∶40
利尿速度不宜过快,以免诱发肝性脑病、肝肾综合征
顽固性腹腔积液——限钠饮食和应用大剂量利尿剂时,腹腔积液仍不能缓解,治疗性腹腔穿刺术后迅速再发
经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic-shunt,TIPS)
通过介入途径在肝静脉与门静脉之间建立肝内分流通道,降低门静脉压力,减少或消除由于门静脉高压所致的腹腔积液和 EGVB
术后病人可不需限盐、限水及长期使用利尿剂,减少对肝移植的需求
严重右心衰竭、充血性心力衰竭(射血分数<40%)、重度瓣膜性心功能不全、重度肺动脉高压(平均肺动脉压>45mmHg)、Ⅲ期以上 HE 的病人不宜应用
排放腹腔积液加输注白蛋白
每放腹腔积液 1 000ml,输注白蛋白 8g
浓缩回输
伴感染时不可浓缩回输
自发性细菌性腹膜炎
针对革兰氏阴性杆菌并兼顾革兰氏阳性球菌
头孢哌酮或喹诺酮类
用药时间不得少于 2 周
保持大便通畅、维护肠道菌群
EGVB
一级预防
针对已有食管胃底静脉曲张,但尚未出血者
①对因治疗
②非选择性β受体拮抗剂通过收缩内脏血管,减少内脏高动力循环。常用普萘洛尔或卡维地洛,治疗剂量应使心率不低于 55 次 / 分,收缩压不低于 90mmHg。 对于顽固性腹腔积液病人,该类药不宜应用
③EVL(内镜曲张静脉套扎术)可用于中度食管静脉曲张
二级预防
对已发生过 EGVB 病人,预防其再出血
已行 TIPS——每3-6月超声复查
未行 TIPS
①以 TIPS 为代表的部分门体分流术
②包括 EVL、经内镜或血管介入途径向 EGV 注射液态栓塞胶或其他栓塞材料的断流术
③与一级预防相同的药物
止血措施
药物——生长抑素、奥曲肽
内镜治疗
血管介入治疗
气囊压迫止血
三腔二囊管
肝性脑病(HE)
及早识别及去除 HE 发作的诱因
纠正电解质和酸碱平衡紊乱
预防和控制感染
改善肠内微生态,减少肠内氮源性毒物的生成与吸收
止血和清除肠道积血——生理盐水、弱酸液灌肠
防治便秘——乳果糖
口服抗生素——利福昔明、甲硝唑
慎用镇静药及损伤肝功能的药物,禁用阿片类、巴比妥类、苯二氮䓬类
营养支持治疗
急性禁食蛋白质,稳定期低蛋白
促进体内氨的代谢
L- 鸟氨酸 -L- 天冬氨酸
调节神经递质
氟马西尼
减少或拮抗假性神经递质——支链氨基酸制剂
阻断门体分流
TIPS
其他并发症
胆石症——内科保守治疗为主
感染——一旦疑诊,应立即经验性抗感染治疗;一旦培养出致病菌,则应根据药敏试验选择窄谱抗生素
门静脉血栓
急性症状性血栓,一旦出现肠缺血或肠坏死表现,应及时评估外科手术的必要性
非急性症状性血栓,可根据血栓的严重程度、范围和动态演变,酌情考虑是否采取抗凝药物治疗
维生素 K 拮抗剂(如华法林)、肝素类药物(如低分子量肝素)、新型口服抗凝药物(如利伐沙班、达比加群)
TIPS—— 适用于抗凝治疗无效、有抗凝禁忌证、伴有食管胃底静脉曲 张出血或难治性腹腔积液等严重并发症的肝硬化病人
肝硬化低钠血症
轻症者,通过限水可以改善
中至重度者,可选用血管升压素 V2 受体拮抗剂(托伐普坦),增强肾脏处理水的能力,使水重吸收减少,提高血钠浓度
肝肾综合征
TIPS 有助于减少缓进型转为急进型
肝移植
等待肝移植术的过程中,可以采取如下措施保护肾功能:静脉补充白 蛋白、使用血管升压素、TIPS、血液透析以及人工肝支持
肝肺综合征
轻型、早期——吸氧、高压氧舱
脾功能亢进
部分脾动脉栓塞和 TIPS 治疗
手术
TIPS
病人教育
休息
严格禁酒、避免不必要且疗效不明确的药物
低蛋白、易消化、产气少、蔬菜水果
未行TIPS——低盐;TIPS术后——可不限盐和水
避免感染
病因预防
改善生活工作习惯
切断传播途径