导图社区 泌尿系统（cqmu）
这是一个关于泌尿系统（cqmu）的思维导图，包含急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等详细知识点总结。
cqmu泌尿系统疾病肾功能不全，当各种原因导致肾功能出现障碍时会出现多种代谢产物，药物和毒素在体内积蓄，水电解质和酸碱平衡紊乱，肾脏内分泌功能障碍，由此产生的一系列临床症状和体征称为肾功能不全。肾功能不全的晚期阶段被称为肾功能衰竭。
cqmu泌尿系统疾病，包含分期、临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断、病因和发病机制等详细知识点总结。有需要的同学，可以收藏下哟。
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泌尿系统
急性肾小球肾炎 （急性弥漫性增生性肾小球肾炎，急性肾炎）
急性起病，多有前驱感染，以急性肾炎（滤过障碍为主）综合征（血尿，蛋白尿，高血压，水肿）为临床特征，尿少
溶血链球菌感染后1-3周起病（呼吸道感染，皮肤感染）
多见：儿童
病因：细菌，病毒等感染引起，多见于急性链球菌感染后肾小球肾炎（A组β溶血性链球菌）
发病机制
抗原抗体免疫复合物引起肾小球炎症
临床表现
水肿，血尿，蛋白尿，高血压，尿量减少，急性肾损伤（氮质血症，电解质紊乱，代酸…）
非典型病例
均有链球菌前驱感染及血补体C3下降
病理
弥漫性毛细血管内增生性肾炎
系膜细胞，内皮细胞增生
中性粒细胞，巨噬细胞浸润
IgG,C3沉积
肉眼：双肾肿大，充血→大红肾。出血点→蚤咬肾。
光镜：肾小球毛细血管内增生性肾小球肾炎
肾小球体积↑，细胞数↑，系膜细胞、内皮细胞增生，中性粒细胞、单核细胞浸润，cap管腔狭窄闭塞。病变严重处血管壁纤维素样坏死、局部出血。
肾小管：上皮变性，管型
肾间质：充血，水肿，炎细胞浸润
电镜：电子致密物驼峰样沉积于上皮细胞下
免疫荧光：肾小球毛细血管袢和或系膜区有弥漫性颗粒状IgG、C3沉积（上皮和基膜间）
病理生理
肾小球炎症病变
血尿，蛋白尿，管型尿
内皮细胞增生，肿胀，系膜细胞增生→毛细血管管腔狭窄→肾小球滤过面积下降→肾小球滤过率下降
氮质血症
球管失衡
少尿，无尿
水钠潴留，血容量增加→水肿，高血压，循环充血
实验室检查
链球菌感染证据，血清补体一过性C3下降（6-8周恢复）……，肾脏彩超双肾大小正常或增大
鉴别
表现为急性肾炎综合征的其他原发性肾小球肾炎
其他病原体感染后急性肾炎：无C3下降
系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎）：肾病综合征，持续性C3下降，超过8周
系膜增生性肾小球肾炎
IgA肾病：肉眼血尿，潜伏期短1-3天，血清C3正常
表现为急性肾炎综合征的继发性肾小球肾炎
紫癜性肾炎，狼疮性肾炎
急进性肾小球肾炎
进行性尿量减少，肾功能进行性损害，肾活检可鉴别
肾活检指征（少尿一周肾功能进行性损害。病程超8周无好转？急性肾炎综合征并肾病综合征）
治疗
一般治疗，饮食，抗感染
转归
儿童预后好，成人差
急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 起病急骤，病情发展迅速，肾活检显示肾球囊（肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体）大部分被新月体充斥
可有前驱呼吸道感染，起病急
急性肾炎综合征：突然出现血尿，蛋白尿，水肿，高血压
急性肾损伤：进行性少尿或无尿，氮质血症，肾功能于数周恶化并发展为尿毒症
常伴有中度贫血
Ⅰ型可出现咯血，Ⅲ型可出现发热，关节痛，咯血等系统性血管炎表现
病因分类
原发性急进性肾小球肾炎
继发于其他系统疾病
继发于其他原发性肾小球疾病
继发于药物应用
免疫病理分型
Ⅰ型（抗肾小球基膜型）
基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。
Ⅱ型（免疫复合物型）
肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成。前驱有上呼吸道感染
Ⅲ型（非免疫复合物型）
50-80%患者为肾微血管炎。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。
肾脏体积增大
病理类型
新月体肾小球肾炎。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
肉眼：大白肾，表面有出血点（蚤咬肾）
镜下
肾小球
肾球囊壁层上皮细胞增生，渗出的单核细胞，新月体、环状体形成
cap壁纤维素样坏死
肾小管
上皮弥漫水肿，细胞内玻变，部分上皮萎缩消失
肾间质
水肿，炎细胞浸润，后期纤维化
电镜
新月体，基膜缺损，断裂，部分病例有电子致密物沉积
免疫荧光
Ⅰ型：IgG线条状沿肾小球基底膜沉积，没有电子致密物沉积
肺出血肾炎综合症
Ⅱ型：IC呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁
肾小球细胞增生渗出，常伴有广泛蛋白和电子致密物沉积，表现为肾病综合征
狼疮性肾炎，IgA肾病，紫癜性肾病
Ⅲ型（免疫反应缺乏型）：阴性或微量IgG沉积，肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物。
毛细血管基膜缺损→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细胞增生→新月体形成
尿液
蛋白尿，血尿
血常规
中重度贫血，血清蛋白含量降低
肾功能检查
肾小球滤过率下降，肌酐。尿素氮升高
免疫学检查
Ⅰ型：血清抗肾小球基膜抗体阳性
Ⅱ型：血循环免疫复合物，冷球蛋白，类风湿因子可阳性，伴血清补体C3降低
Ⅲ型：血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
B超
双肾增大，之后缩小
肾活检
新月体形成
鉴别诊断
引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病
急性肾小管坏死
急性间质性肾炎
梗阻性肾病
表现为急进性肾炎综合症的继发性肾病
系统性红斑狼疮
肺出血-肾炎综合症
ANCA相关性血管炎
表现为急进性肾炎综合症的其他原发性肾小球病
重症毛细血管内增生性肾小球肾病
重症膜增殖性肾小球肾炎
一般治疗
血浆置换疗法
Ⅰ型和Ⅲ型伴有威胁生命的肺出血为首选
肾上腺皮质激素
免疫抑制，抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性
免疫抑制剂（环磷酰胺CTX）
肾脏替代治疗
肾移植手术
预后
预后差，死亡率高，缓解者多转慢性
慢性肾小球肾炎
一组原发性的肾小球炎症，特征：血尿，蛋白尿（>150mg/d），水肿，高血压
血尿
肉眼血尿:>1ml/L
镜下血尿：>3个
分类
肾小球源性血尿
非肾小球源性血尿
尿液检查
肾脏大小正常或缩小
狼疮性肾炎：免疫复合物沉积在肾小球，女性多，多系统多器官受损
糖尿病肾炎：长期糖尿病史，累及多个血管…
高血压肾病（良性肾小动脉粥样硬化）：继发于高血压，长期高血压病史，肾小管功能受损更早出现，少量蛋白尿，出现碱性尿…
过敏性紫癜肾炎：尿常规异常，关节痛，腹痛，便血
急性肾炎
遗传性肾小球疾病：一般有家族史，发病年轻
多发性骨髓瘤肾病
乙肝相关性肾病
病因不明确
免疫因素
原发免疫反应介导的炎症
非免疫因素
系膜毛细血管增生性肾炎
膜性肾病
局灶结节肾小球硬化
硬化性肾小球肾炎
水肿：限制水摄入
高血压：低盐低脂
ACEI,ARB
肾功能不全：低蛋白质
对症治疗：控制感染，消肿……
肾病综合征
表现为 三高一低：高蛋白尿，高脂血症，水肿，低蛋白血症 的一组临床症候群
大量蛋白尿
滤过膜受损
>3.5g/d（>50mg/kg）
低蛋白血症
血清白蛋白<30g/L
高脂血症
肝脏每合成1白蛋白就合成1脂蛋白
水肿
由低蛋白血症导致，胶体渗透压下降，水由血管内到组织间隙，血容量不足，肾素-醛固酮激素分泌，水潴留
肾小球滤过膜通透性增高→大量蛋白尿→肾内蛋白质分解代谢增高→低蛋白血症
胶体渗透压下降→
水分向间质转移
血容量下降
利钠因子下降
醛固酮增高
抗利尿激素增高
肾小球滤过率下降
钠水潴留
脂质代谢紊乱
并发症
感染
细菌感染最常见
血栓、栓塞并发症
肾静脉血栓最常见
急性肾损伤（急性肾功能不全）
最严重并发症
蛋白质及脂肪代谢紊乱
低蛋白血症导致营养不良，发育迟缓
诊断
肾病综合征：三高一低
病因诊断
肾活检，明确病理诊断
判断并发症
病因
原发性
微小病变型肾病
局灶节段性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾小球肾炎
继发性
过敏性紫癜肾炎
好发青少年，皮肤紫癜，关节痛，腹痛黑便
乙肝病毒相关性肾炎
多见儿童青少年，病理类型膜性肾病，乙肝抗原阳性……
系统性红斑狼疮肾炎
孕龄期女性，……抗体。肾活检满堂亮
糖尿病肾病
多见中老年，病程10年以上。早期微量白蛋白排出增加，以后发展成大量蛋白尿，特征性眼底改变
肾淀粉样变性
中老年，肾活检确诊，刚果红染色呈砖红色，偏光显微镜下绿色双折射光特征
骨髓瘤性肾病
中老年，多发性骨髓瘤，高钙血症，肾脏损伤，贫血，骨痛
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
遗传性
常染色体隐形遗传病，病情严重，多致死亡。
病理分型
微小病变型
临床：儿童多见，全身浮肿，选择性蛋白尿，肾功能正常，血压正常，补体正常
免疫功能异常，细胞因子释放→脏层上皮损伤，电荷屏障功能丧失
光镜：肾小球基本正常，肾小管上皮内脂质沉积
免疫荧光：阴性，无免疫复合物沉积
电镜：上皮细胞足突融合
激素，复发率高，预后好
系膜增生型
临床：青少年，蛋白尿伴血尿、高血压，肾功能正常或损害
光镜：系膜细胞增生，系膜基质增生
免疫荧光：IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区和毛细血管壁。 非IgA：IgM,IgG,C3沉积
电镜：系膜增生，系膜区可见电子致密物
激素，重症需加用细胞毒药物
局灶节段性硬化型
临床：血尿，非选择性蛋白尿，高血压，肾功能不全
光镜：硬化病变呈局灶，节段分布。 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变
免疫荧光：IgM,C3沉积
电镜：足突融合，电子致密物沉积
激素，细胞毒药物
膜型
临床：中老年，男多，起病隐匿，高血压不常见，镜下血尿，无症状性蛋白尿，肾病综合征，病变进展缓慢
原发
慢性免疫复合物介导的疾病
自身抗体+足细胞膜抗原→抗原抗体复合物，在上皮、基膜间沉积
攻膜复合物等导致毛细血管壁损伤和蛋白质漏出
继发
乙肝Ag,SLA,恶性肿瘤
肉眼：大白肾
光镜： 弥漫性毛细血管壁增厚 早期：肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒沉积 晚期期：，基底膜弥漫增厚（接种环样），基底膜钉突形成，虫蚀样改变，cap管腔狭窄
银染：基膜梳齿状
免疫荧光：毛细血管基膜IgG，C3细颗粒状沉积
电镜：上皮下电子致密物沉淀，足突消失
激素不敏感，细胞毒药物
系膜毛细血管增生型（膜增生性）
临床：青少年，有感染史，持续性低补体血症，蛋白尿伴血尿，高血压明显，早期肾衰
光镜：肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积，呈双轨征 肾小球基膜增厚，系膜细胞和基质增生
免疫荧光：系膜区，毛细血管壁IgG,C3颗粒样沉积
电镜：系膜区，内皮下电子致密物沉积
治疗：激素治疗多无效，必须加用细胞毒药物，预后差
一般饮食治疗
休息
饮食
高质量蛋白
热量
低盐
抑制免疫与炎症反应
最主要治疗措施
糖皮质激素
原则
用量足
减药慢
维持久
细胞毒药物
中医药治疗
对症治疗
利尿消肿
减少尿蛋白
并发症防治
血栓形成及栓塞
急性肾损伤
预后：缓慢良性疾病
