溶血性贫血

内科护理学-血液系统-溶血性贫血指红细胞遭到破坏 寿命缩短 超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血，临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿性增生。

溶血性贫血（HA）

• 定义与分类
  • 指红细胞遭到破坏 寿命缩短 超过骨髓造血代偿能力时发生的一组贫血 临床主要表现为贫血 黄疸 脾大 网织红细胞增高及骨髓红系造血细胞代偿性增生
  • 分类
    • 遗传性/获得性 血管外/血管内 红细胞内结构异常/缺陷的溶血与红细胞外环境异常
• 病因与发病机制
  • 病因
    • 各种原因导致的红细胞内结构破坏 红细胞外环境变化所致的红细胞功能与数量的改变
  • 发病机制
    • 血管外溶血 是指红细胞在单核-吞噬系统内被破坏而发生的溶血
      • 以慢性溶血为主 多见于遗传性 自身免疫性
    • 血管内溶血 是指红细胞在血液循环中于血管内被破坏 血红蛋白释放出后即形成血红蛋白血症
      • 以急性溶血为主 多见于血型不合的输血
      • 可形成血红蛋白尿或铁血黄素尿
    • 机体造血器官或组织的造血功能代偿性增强
• 临床表现
  • 急性溶血
    • 起病急骤 突发寒战 随后出现高热 腰背与四肢酸痛 头痛 呕吐 酱油色尿 黄疸
    • 多为血管内溶血
  • 慢性溶血
    • 多为血管外溶血
    • 起病缓慢 症状较轻 以贫血 黄疸 脾大为特征
• 实验室及其他检查
  • 一般实验室检查
    • 血象检查：红细胞计数与血红蛋白浓度下降 网织红细胞比例增加
    • 尿液检查：尿液颜色加深 可成浓茶样或酱油样色
    • 尿胆原与尿胆素检查：尿胆原呈强阳性而尿胆素呈阴性（特殊表现）
    • 隐血试验：阳性 镜下红细胞阴性
    • 血清胆红素测定：总胆红素水平增高
    • 骨髓象检查：增生活跃 以红系增生为主 可见大量幼稚红细胞
  • 溶血性贫血的筛查检测
    • 血浆游离血红蛋白检测：血管内溶血偏高 血管外溶血多数正常
    • 含铁黄素尿试验：阳性多见慢性血管内溶血 急性血管内溶血需在几天后测定才呈阳性
    • 血清结合珠蛋白检测：是反映溶血较敏感的指标
    • 红细胞寿命测定：是诊断溶血最可靠的指标
  • 红细胞内在缺陷检测
    • 红细胞脆性试验：是检测红细胞膜缺陷最常见的指标
    • 抗入球蛋白试验：阳性考虑自身免疫性溶血性贫血
    • 酸溶血试验：阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿
    • 血红蛋白电泳：用于地中海贫血的诊断
    • G-6-PD活性测定：是G-6-PD缺乏症最可靠的指标
• 治疗要点
  • 病因治疗
  • 糖皮质激素免疫抑制剂：主要用于免疫性溶血性贫血
  • 脾切除：用于血管外溶血
  • 成分输血：起效最快的缓解治疗方法
  • 其他
  • 中药治疗
• 护理诊断及措施
  • 活动耐力下降：与贫血引起的全身组织缺氧有关
  • 潜在并发症：急性肾损伤
    • 输液和输血护理
      • 遵医嘱输液 增加尿量 加速毒物排出
      • 若需输血 血液取回后应立即输注 不宜久置或加温输入 因血液温度超过37℃会造成红细胞变形 破坏而致溶血