是一组少见而严重的黏膜皮肤自身免疫性疾病,自身抗原为上皮细胞桥粒蛋白,细胞间连接结构被破坏,形成上皮内疱。如果不经治疗,常导致患者死亡临床上主要有四种类型,包括
寻常型天疱疮( pemphigus vulgaris)
落叶型天疱疮( pemphigus fo lacteus)
副肿瘤性天疱疮( paraneoplastic pemphigus,PNP)
IgA天疱疮( Iga pemphigus)。
其中,寻常型天疱疮最常见,多数病例有口黏膜受累,并常先于皮肤病变出现。
【病因】天疱疮为自身免疫性疾病,在寻常型天疱疮中,机体对构成上皮细胞桥粒的一种蛋白质,即桥粒黏蛋白3( desmoglein3)产生自身抗体,导致细胞间连接被破坏,细胞与细胞间失去黏附而分离。
【临床表现】患者年龄分布较广,但常见于40-60岁,女性稍多见。绝大多数病例都有口腔表现,约60%的口腔黏膜病变先于皮肤病变出现,而口腔病变又是治疗过程中比较顽固难愈的,被称为“早来晚走”。口腔黏膜的天疱疮可广泛发生于任何部位,以颊、腭、牙龈黏膜最为多见。初起时为薄壁水疱,但很快破裂,临床检査时常见多处浅表的红斑样糜烂和溃疡,伴明显疼痛。糜烂区一般边界清楚,有时范围很大,呈不规则的地图样。轻轻推压糜烂区之间看似正常的黏膜,可造成上皮分离,形成新的水疱,称为尼氏征( Nikolsky' s sign),此现象并非天疱疮所特有,也可见于类天疱疮等其他病变。
皮肤的松弛性大疱主要出现在胸部和背部,同样很快破裂,遗留裸露的红斑,以后结痂。也可出现在生殖器、鼻等其他黏膜;偶尔眼部受累,但不会形成瘢痕。
【病理变化】天疱疮最具特征的病理表现是棘层松解和上皮内疱。寻常型天疱疮的疱位于基底层与棘层之间,基底层细胞仍附着于基底膜上,与下方的结缔组织乳头相连。松解的棘层细胞单个或成簇地漂浮在疱液中,因为失去与周围细胞的连接,在内部张力丝的牵拉下呈圆形,细胞质聚集在核周,称为天疱疮细胞( Tzanck cell)。有时因疱壁脱落,不能观察到棘层上皮,但仍可见一层基底细胞附着于疱底的结缔组织上方,呈绒毛状。固有层见轻度至中等程度的慢性炎症细胞浸润。
免疫荧光：
使用直接免疫荧光染色技术,能检测到与组织内抗原结合的自身抗体,在上皮棘层呈网状荧光图形,为免疫球蛋白(主要为lgG)及补体(C3)在棘细胞间的沉积。松解的天疱疮细胞膜周围亦可见翠绿色的荧光环。
间接免疫荧光染色可检测患者血清中的抗桥粒黏蛋白3自身抗体(称为循环抗体)。
【预后】
寻常型天疱疮可治愈,但可能病情反复,于缓解后再恶化。
增生型天疱疮表现为相对良性的过程,可自发缓解,有时可完全痊愈。
