导图社区 神经病学——中枢脱髓鞘
神经内科中枢神经系统脱髓鞘疾病，中枢神经系统脱髓鞘疾病是指由于遗传因素、免疫介导或感染等原因，导致中枢神经系统内髓鞘被破坏或丢失的一类疾病。主要适用于考研复试及日常学习。
神经内科神经肌肉接头疾病及肌肉疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及日常学习。帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。
神经内科自主神经系统疾病，概述了关于自主神经系统及其疾病的详尽信息，涵盖了概述、分类、病因、症状、检查方法和治疗等多个方面。
神经内科周围神经疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及常规学习，帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。
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S15.中枢脱髓鞘
获得性
继发于其他疾病的脱髓鞘病
缺血缺氧性疾病
营养缺乏性疾病
脑桥中央髓鞘溶解症CPM
特点
多有严重的基础病
病因
各种原因导致的水、电解质紊乱及快速纠正史
慢性酒精中毒
肝移植术后、造血干细胞移植后、肾/肝衰竭、严重烧伤等
病理
脑桥基底部对称分布的髓鞘完全脱失，而轴突及桥核神经细胞相对完好，血管未受累
临床表现
首发症状：声音嘶哑、发音困难
检查
影像
MRI（最有效）
脑桥基底部对称分布T1低信号、T2高信号病灶，有时呈特征蝙蝠翅样
无明显占位效应
晚于临床1-2周，早期正常不可排除
脑干听觉诱发电位BAEP
EEG
血离子
常有低钠血症
治疗
原则：对症支持为主，积极处理原发病，预防治疗并发症
纠正低钠血症
慢
急性期
甘露醇、呋塞米控制脑水肿
病毒感染引起的疾病
原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病IIDDs
多发性硬化MS
慢性
空间多发性、时间多发性
病因/机制
病毒、免疫（分子模拟学说-共同抗原）
遗传
环境
高纬度寒冷地区
临床表现（多样）
20-40岁，女多见，急性/亚急性起病
肢体无力（最常见首发症状），下＞上
感觉障碍
共济失调
Charcot三主征
眼震、意向性震颤、吟诗样语言
眼部症状
多急性视神经炎/球后视神经炎：急性起病单眼实力下降
可有眼肌麻痹及复视
发作性症状
莱尔米特征
疲劳、精神症状和认知功能障碍
分型
原发进展型MS，PPMS
继发进展型MS，SPMS
进展复发型MS，PRMS
复发缓解型MS，RRMS
辅助检查
脑脊液
CSF蛋白增高（免疫球蛋白为主）
诱发电位
视觉诱发电位
与急性脊髓炎（正常）鉴别
下肢体感诱发电位
运动诱发电位MEP
MRI
大小不一类圆形的T1低信号，T2高信号
诊断
病史＋体征＋辅助检查（CSF、MRI）【找空间/时间多发证据】＋排除其他
激素冲击治疗（首选）
病情较轻
甲泼尼龙1g/d注入500ml生理盐水，静脉滴注3-4h,3-5天停药
病情较重
从1g/d开始，冲击3-5后，剂量阶梯依次减半，每个剂量2-3天，直至停药
免疫球蛋白/血浆置换
缓解期
复发型MS
炎性介质调节剂
β干扰素
细胞内反应调节剂
特立氟胺
抑制二氢乳酸脱氢酶，减少嘧啶合成从而抑制淋巴细胞的增殖
免疫耐受疗法
醋酸格拉提雷
模拟髓鞘碱性蛋白，诱导调节性T细胞从而发挥免疫调节作用
继发进展型MS
原发进展型MS
对症
康复治疗及生活指导
视神经脊髓炎谱系疾病
初期可以是单纯的ON/脊髓炎，可也同时出现，但多先后出现
机制
针对AQP4的抗体
较严重的视神经炎ON
横贯性脊髓炎
极后区综合征
恶心、呕吐
急性脑干综合征
头晕、复视、共济失调
急性间脑综合征
睡、低钠
大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑改变
高级功能减退
大剂量激素-甲泼尼龙冲击治疗（首选）
原发性免疫脱髓鞘疾病首选治疗都是激素冲击
从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共三天，后改为500mg/d（每次3天，依次减半），直至60-80mg改口服
血浆置换
免疫球蛋白
所有免疫疾病激素治疗不佳可用
序贯治疗（预防复发）
急性播散性脑脊髓炎ADME
好发于儿童和青少年
多在感染/接种疫苗1-2周急性起病
疹斑消退/症状改善后突然再次出现高热、抽搐、昏睡和昏迷（播散性）
特殊：急性出血性白质脑炎/Weston-Hurst征
T1脑白质、弥漫性非对称分布片状病灶
早期足量应用激素
同心圆性硬化
病毒（疱疹6、丙肝）
自身免疫性星形胶质细胞病
遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）
脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良
