导图社区 神经病学——神经肌肉接头疾病和肌肉疾病
神经内科神经肌肉接头疾病及肌肉疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及日常学习。帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。
神经内科自主神经系统疾病，概述了关于自主神经系统及其疾病的详尽信息，涵盖了概述、分类、病因、症状、检查方法和治疗等多个方面。
神经内科周围神经疾病，主要参考资料：五年制第9版神经病学，主要适用于考研复试及常规学习，帮助您熟悉知识要点，加强记忆。有需要的同学，可以收藏下哟。
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S21.神经肌肉接头疾病和肌肉疾病
总论
临床表现与体征
肌无力
肌萎缩
运动不耐受
肌肉肥大与假性肌肉肥大
肌肉疼痛
肌肉强直
肌肉不自主运动
肌束震颤
肌纤维震颤
肌纤维颤搐
重症肌无力
病因
获得性自身免疫病
发病机制
自身免疫介导的突触后膜上乙酰胆碱受体损害
几乎所有患者都有胸腺异常，且增殖的胸腺B细胞中含有乙酰胆碱受体抗体
临床表现
“晨轻暮重”
脑神经支配肌肉先受累
重症肌无力危象
肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
胆碱酯酶抑制剂有效
亚急性起病，缓解与复发交替
分型
Osserman分型
成人型
I
眼外肌
II
IIa
轻度全身：眼＋四肢肌＋无咽喉肌受累
IIb
重度全身：眼＋四肢肌＋有咽喉肌受累
III
急性重症：急
IV
迟发重症：时间＞2年
V
肌萎缩＋肌无力（肌萎缩型）
儿童型
仅限于眼外肌
检查
疲劳实验
胆碱酯酶抑制剂实验
新斯的明实验
腾喜龙实验
神经肌肉电生理检查
重复神经刺激
以低频（3-5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经
运动神经波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10％或高频时递减30％
常规肌电图和神经传导速度
单纤维肌电图
抗体检测
胸腺CT或MRI扫描
诊断
鉴别诊断
Lambert-Eaton肌无力综合征
肉毒杆菌中毒
进行性延髓麻痹
进行性眼外肌麻痹
治疗
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
激素
免疫抑制剂
禁用慎用氨基糖苷类
胸腺治疗
切除和放疗
血浆置换
丙球冲击
危象治理
周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪
特征
发作性肌无力、血清钾降低、补钾后肌无力迅速缓解
分类
原发性
常显
继发性
甲亢、原醛、肾小管酸中毒、肾衰竭、代谢性疾病
机制
定位
骨骼肌细胞L型钙离子通道
定性
20-49青年男性，诱因
肌肉对称性软瘫，近端＞远端
脑神经支配肌肉一般不受累
发作期血钾低于3.5mmol/L
心电图低钾表现（u波）
补钾治疗有效
血清钾
心电图
肌电图
基因检测
实验室检查
发作性弛缓性瘫痪、近端受累、血钾、u波，补钾有效
不同类型周期性瘫痪之间的鉴别
血钾、临床表现、基因检测
继发性周期性瘫痪
脑神经支配肌肉多受累
吉兰-巴雷综合征
伴感觉障碍和脑神经损害、脑脊液
发作期
10%氯化钾或10%枸橼酸钾（总量10g/d）
预防
螺内酯（200mg，每日2次）
高钾型周期性瘫痪/强直性周期性瘫痪（少见）
基因
不同类型周期性瘫痪
发作时
葡萄糖酸钙
高碳水化合物、避免疲劳、寒冷刺激
正常钾型周期性瘫痪
常显，少见
生理盐水、葡萄糖酸钙、食盐、乙酰唑胺
特发性炎性肌病
多发性肌炎PM
皮肌炎DM
自身免疫病，HLA基因相关
肌肉无力（对称性四肢近端无力）
皮肤损害
紫红色丘疹
斑疹
辅助检查
血生化
（炎症）
尿生化
尿肌酸↑（肌肉溶解）
肌活检
急性/亚急性起病，对称性的四肢近端为主的肌肉无力伴压痛
血清激酶增高
肌电图呈肌源性损害
活检呈典型肌炎表现
伴有典型皮肤损害
激素（首选）
甲氨蝶呤
免疫球蛋白
支持治疗
强直性肌病
概述
特异性改变：叩诊可见肌球
强直性肌营养不良
先天性肌强直
进行性肌营养不良（PMD）
缓慢进行性、对称性肌肉无力和萎缩
分类（9种）
假肥大性肌营养不良
Duchenne型肌营养不良（DMD）
X隐性
鸭步、Gower征
腓肠肌假性肥大，心肌多可受累
Becker型肌营养不良（BMD）
面肩肱型肌营养不良（FSHD）
肢带型肌营养不良（LGMD）
眼咽型肌营养不良
