导图社区 神经病学—周围神经疾病
周围神经疾病重点内容,结构清晰,层次分明,全面地涵盖了周围神经疾病的主要内容,有助于对相关知识进行系统学习和梳理。
编辑于2025-05-12 09:28:51周围神经疾病
概述
周围神经
除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
周围神经病
各种病因引起的周围神经系统结构或功能损害的疾病总称
周围神经纤维
有髓神经纤维—脑神经、脊神经的运动和深感觉纤维
无髓神经纤维—痛温觉、自主神经
病因
营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤、机械压迫
分类
遗传性、获得性
按病理改变
主质性神经病(累及神经纤维轴索、髓鞘)
间质性神经病(累及神经内膜、神经束膜、神经外膜和血管)
按临床病程
急性、亚急性、慢性、复发性、进行性
按累及的神经分布形式
单神经病、多发性单神经病、多发性神经根/丛病、多发性周围神经病
按症状
感觉性、运动性、混合性、自主神经性
按解剖部位
神经根病、神经丛病、神经干病、神经元病
临床表现
感觉障碍
缺失、异常、疼痛、感觉性共济失调
运动障碍
刺激性症状—肌束震颤、痛性痉挛
麻痹性症状—肌力减退/消失、肌萎缩
腱反射减弱/消失
自主神经受损
无汗、竖毛障碍、直立性低血压
严重者—无泪、无涎、膀胱直肠功能障碍
辅助检查
神经传导速度检查
脑神经疾病
三叉神经痛
定义—三叉神经分布区内的短暂的反复发作性剧痛
病因与发病机制—不明
临床表现
人群
40岁以上,女
部位
三叉神经2、3支分布区(上颌支、下颌支)
疼痛性质
面颊上下颌及舌部
剧烈电击样、针刺样、刀割样、撕裂样
持续数s/1~2min,突发突止
间歇期完全正常
扳机点/触发点—患者的口角、鼻翼、颊部、舌部为敏感区,轻触可诱发
痛性抽搐—严重者面肌反射性抽搐,口角牵向患侧
神经系统查体—无阳性体征
病程特点
周期性发作,缓解期正常
随病程迁延,发作次数↑,发作时间↑,间歇期↓,甚至为持续性发作,很少自愈
鉴别诊断
继发性三叉神经痛
见于—颅底肿瘤,多发性硬化,延髓空洞症
持续性➕伴患侧面感觉减退、角膜反射迟钝
牙痛
持续性钝痛➕局限于牙龈部➕进食冷热食物加剧
舌咽神经痛
年轻妇女➕局限于扁桃体、舌根、咽、耳道深部➕吞咽、讲话、咳嗽诱发
预后
良好
治疗
药物治疗—首选卡马西平
封闭治疗
手术治疗—三叉神经显微血管减压术(次选)
经皮半月神经节射频电凝疗法(次次选,不需麻醉)
特发性面神经麻痹/贝尔麻痹/面神经炎
定义
由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫
病因与发病机制—不明,可能与病毒感染有关(上感病史)
临床表现
20~40岁,男
急性起病,数h~数日达高峰
单侧➕患侧面部表情肌瘫痪—闭目、皱眉、鼓腮、闭唇无力,鼻唇沟变浅,口角向健侧歪斜➕同侧耳后疼痛、乳突压痛
贝尔征—患侧闭眼时,眼球向外上方转动,露出白色巩膜
不同部位面神经损害出现不同临床症状
膝状神经节前损害—周围性面瘫,同侧舌前2/3味觉障碍(鼓索),听觉过敏(蹬骨肌)
膝状神经节病变(亨特综合征)—面神经麻痹➕同侧舌前2/3味觉障碍➕听觉过敏➕乳突部疼痛➕耳廓、外耳道感觉减退➕外耳道、鼓膜疱疹
茎乳孔附近病变—周围性面瘫、耳后疼痛
诊断
急性起病➕周围性面瘫➕无其他神经系统阳性体征➕排除颅内器质性病变
鉴别诊断
吉兰巴雷综合征
双侧面瘫
耳源性面神经麻痹
中耳炎、迷路炎、乳突炎并发
后颅窝肿瘤/脑膜炎
起病缓慢,常伴其他脑神经受损症状
神经莱姆病
面神经麻痹,伴发热、皮肤游走性红斑,累及其他脑神经
治疗
改善局部血液循环➕除去局部水肿炎症➕促进面神经功能恢复
药物治疗
急性期—尽早使用泼尼松
VB
亨特综合征、伴带状疱疹—阿昔洛韦➕泼尼松
护眼(角膜感染)
戴眼罩防护、左氧氟沙星眼药水
康复
面部肌肉康复治疗
预后
良好
脊神经疾病
单神经病及神经痛
正中神经麻痹
尺神经麻痹
腓总神经麻痹
足趾背屈不能,足下垂,走路跨阈步态
小腿前外侧、足背感觉障碍
多发性神经病
临床表现
长度依赖性对称性感觉运动神经病—下肢重于上肢,远端重于近端
肢体远端手套袜套样分布的对称性感觉障碍➕末端弛缓性瘫痪
自主神经功能障碍
吉兰-巴雷综合征(GBS)
定义
一种自身免疫介导的多发性脊神经根神经病,常累及脑神经
病因及发病机制
自身免疫性疾病,与空肠弯曲菌有关
病理
周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润,神经纤维脱髓鞘
严重病例继发轴索变性
临床表现
急性起病,2~4周达高峰
四肢弛缓性无力➕脑脊液蛋白-细胞分离现象(蛋白↑,细胞数正常)
单时相、自限性病程
静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg)、血浆置换(PE)有效
分型
急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)—GBS中最常见
临床表现
发病前4周内呼吸道或胃肠道感染症状/疫苗接种史
急性起病
主要症状和体征
2周达高峰
首发症状—肢体对称性弛缓性肌无力(核心症状),自远端逐渐向近端发展/自近端向远端加重,常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经
严重病例可累及肋间肌、膈肌导致呼吸麻痹
四肢腱反射减弱
感觉障碍
症状相对轻,手套袜套样分布,也可无感觉障碍
肌肉可有压痛,尤其以腓肠肌压痛较常见
脑神经受累
双侧面神经麻痹最常见
其次为动眼、展、舌咽、迷走、舌下
部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
自主神经功能障碍
皮肤潮红,出汗增多,心律失常,直立性低血压,营养障碍,尿便障碍
诊断
病前1~4周有感染史
急性或亚急性起病
四肢对称性弛缓性瘫痪
末梢性感觉障碍伴脑神经受损
脑脊液示蛋白﹣细胞分离
肌电图早期F波或H反射延迟
鉴别诊断
低钾性周期性瘫痪
四肢迟缓性瘫、无感觉障碍
呼吸肌、脑神经一般不受累
脑脊液检查正常
血清K+低,可反复发作
补钾治疗有效
重症肌无力
受累骨骼肌病态疲劳
症状波动、晨轻暮重
新斯的明试验(+)
急性横贯性脊髓炎
发病前1~2周有发热病史
起病急,1~2日出现截瘫>受损平面以下运动障碍
传导束性感觉障碍
早期出现尿便障碍
脑神经不受累
脊髓灰质炎
起病时多有发热
肢体瘫痪
常局限于一侧下肢
无感觉障碍
急性运动轴突性神经病(AMAN)
急性运动感觉轴突性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动以及感觉纤维的轴索变性为主
米勒-费西尔综合征(MFS)
以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失为主要临床特点
三大主症—眼外肌麻痹➕共济失调➕腱反射消失
急性泛自主神经病(ASN)
辅助检查
脑脊液检查—脑脊液蛋白-细胞分离
蛋白↑,白细胞计数<19×10^6/l
寡克隆区带(OB)
抗神经节苷脂抗体阳性
血清学检查
抗神经节苷脂抗体阳性
肌酸激酶(CK)↑
粪便分离培养—空肠弯曲菌
神经电生理
腓肠神经活检
治疗
强调早期有效治疗,主要包括免疫治疗和对症、支持治疗
免疫治疗
静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIg)
血浆置换(PE)
呼吸肌麻痹的处理
保持呼吸道通畅,通气功能良好
定时翻身拍背,使呼吸道分泌物及时排出
预防肺不张,呼吸道感染
对症支持治疗
神经营养和康复治疗
VB
预后
自限性,预后好
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)
定义
一组免疫介导的运动感觉周围神经病,呈慢性进展/缓解复发性病程
对免疫治疗反应良好
病理
周围神经纤维水肿,脱髓鞘与髓鞘重新形成并存,可见洋葱头样改变
诊断
症状进展超过8周,慢性进展或缓慢复发
临床表现为不同程度肢体无力,多数对称性,近端和远端均可累及➕四肢腱反射减弱或消失➕深、浅感觉异常
脑脊液蛋白-细胞分离
电生理检查提示周围神经传导速度减慢,传导阻滞
除外其他原因引起的周围神经病
免疫治疗有效
鉴别诊断
AIDP
多灶性运动神经病
运动神经元病
治疗
糖皮质激素—首选
IVIg、PE
免疫抑制剂
对症治疗
神经营养和康复治疗