04-内科学-呼吸系统-特发性肺动脉高压

这是一篇关于04-内科学-呼吸系统-特发性肺动脉高压的思维导图，涵盖了该疾病的病因、表现、体征、检查以及治疗等方面的知识点。

特发性肺A高压

• 一、病因
  • 1.遗传因素：BMPR-2基因
  • 2.自身免疫性疾病
  • 3.血管的收缩与舒张
    • 血管舒张：NO↓、前列环素↓
    • 血管收缩：血栓素A2↑、内皮素-1↑
  • 4.血管平滑肌钾离子通道缺陷
• 二、表现
  • 1.最常见：呼吸困难；特别是活动后呼吸困难
  • 2.肺动脉高压：左心血少
    • 心：胸痛
    • 脑：晕厥/头晕
  • 3.少量咯血
  • 4.特殊：肺A扩张变大→压迫喉返N→声音嘶哑→Ortner综合征
• 三、体征
  • 1.P2＞A2（P2亢进）
    • 肺A瓣第2心音亢进
  • 2.右心室变大
    • 心界向左移位
    • 剑突下心脏搏动增加
• 四、检查（肺→心）
  • 1.胸部X线片
    • ①肺A段突出/高度≥3mm
    • ②右下肺A主干直径≥15mm
    • ③圆锥部突出/高度≥7mm
    • ④中心肺A扩张，“残根征”
    • ⑤右心室变大
  • 2.UCG（超声心动图）
    • ①肺A收缩压＞50mmHg
    • ②三尖瓣反流流速＞3.4m/s
  • 3.ECG
  • 4.急性血管反应实验
• 五、治疗
  • 1.药物
    • ①扩肺A药
      • 钙离子拮抗剂：硝苯地平
      • 前列环素：NO
      • ET-1拮抗剂：波生坦
      • 可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂
    • ②抗凝：华法林
    • ③强心：利尿
  • 2.手术：心-肺移植术
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