风湿系统

这是一篇关于风湿系统的思维导图，主要内容包括：总论，系统性红斑狼疮SLE，类风湿关节炎，干燥综合征，原发性血管炎。

风湿系统

• 总论
  • 分类
    • ①弥漫性结缔组织病（多见）：SLE（血管炎）、皮肌炎、类风湿（滑膜炎）、干燥综合征（唾液腺炎）、多肌炎、血管炎、硬皮病等 ②退行性变：骨关节炎（非炎症性） ③脊柱关节病：强直性脊柱炎（附着点炎）、银屑病关节炎、反应性关节炎/Reiter 综合征 ④与感染相关的：风湿热、反应性关节炎/Reiter 综合征 ⑤与代谢和内分泌相关的：痛风（高嘌呤食物致尿酸增多）、马方综合征
  • 特点
    • 1.Wegener 肉芽肿/肉芽肿性多血管炎：鞍鼻、咯血、c-ANCA 2.强直性脊柱炎：骶髂关节和脊柱多见，休息后 加重，HLA-B27 3.骨关节炎：膝、髋、脊柱、远端指间关节多见 VS 类风湿：小关节、近端指间关节 4.系统性硬化症：雷诺现象、指端溃疡、杵状指，抗着丝点抗体、抗核仁抗体、抗 SCl-70 抗体 5.皮肌炎：上眼睑红肿、Gottron 征、颈部 V 形充血，抗合成酶 Jo-1 抗体 6.混合结缔组织病：抗 RNP 抗体 7.痛风：起病急、夜间痛，单侧第一跖趾关节
  • 治疗
    • 1.NSAIDs：选择性 COX-2 抑制剂（塞来昔布、美洛昔康等）胃肠道不良反应小
    • 2.糖皮质激素
    • 改善症状，但不控制病情
    • 3.改变病情抗风湿药 DMARDs：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、抗疟药（氯喹）、来氟米特、雷公藤、青霉胺
    • 4.生物制剂
• 系统性红斑狼疮SLE
  • 表现
    • ①蝶形&盘状红斑 、口腔烂（不痛） VS 贝赫切特病的口腔溃疡会痛 ②浆膜（浆膜炎）关节会发炎（非侵蚀性关节炎≥2 个外周关节）不可逆 ③对光过敏得癫痫（NP-SLE） ④主要死因——肾病变（蛋白尿等） ⑤抗磷脂抗体综合征APS：出现在活动期，AV血栓形成，习惯性流产
  • SLE=蝶形/盘形红斑+多系统病变+晨僵<1h+尿蛋白（+）+抗Sm，抗dsDNA(+)+一系或全血细胞↓/Ret 增多/Coombs 试验等多系统损害+补体C3↓
  • 检查
    • 抗核抗体谱
      • 抗核抗体 ANA：筛查（敏感性最高）
      • dsDNA（标记）：确诊和判断活动性最佳，与狼疮肾相关
      • 抗 ENA 抗体谱
        • ①Sm（标记）：早期或不典型者诊断或回顾性诊断（特异性最高） ②SSA：光过敏、血管炎、白细胞↓、新生儿狼疮、继发干燥综合征 心脏传导阻滞 ③SSB：继发干燥综合征 ④RNP：雷诺现象、肺动脉高压 ⑤rRNP：神经精神性狼疮（NP-SLE）活动性
    • 抗磷脂抗体
      • ①抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 β2 糖蛋白抗体（β2-GPI）、梅毒血清试验假阳性 ②血管血栓形成（可发生在所有大/中/小动脉/静脉）、习惯性自发性流产、血小板↓
    • 抗组织抗体
      • ①抗红细胞抗体（Coombs 试验）、抗血小板抗体、抗神经元抗体 ②活动期可伴一系或全血细胞↓、网织红细胞↑
  • 治疗
    • ①首选糖皮质激素（泼尼松）+免疫抑制剂（环磷酰胺或吗替麦考酚酯）
    • ②羟氯喹：背景/基础治疗,妊娠首选
• 类风湿关节炎
  • 病因
    • EB 病毒：活化 B 细胞产生 RF CD4 T 细胞 VS CD8↑为主：再障、ITP、过敏性肺炎 HLA-DRB1、HLA-DR4、TNF-α 基因、球蛋白基因、性别基因 VS M3型白血病：不表达HLA-DR；强直性脊柱炎：HLA-B27
  • 临床表现
    • 晨僵>1h VS 休息后加重：类风湿、强直性脊柱炎
    • 关节痛（最早）、肿胀：①多发（≥3 个关节区）、对称；②腕关节、掌指关节、近端指间关节至少 1 个关节区肿胀 VS骨关节炎：大关节、远端指间关节
    • 晚期关节畸形：①天鹅颈样、纽扣花样、手关节尺侧偏斜；②不可逆、与疾病活动性 无关、不属于类风湿诊断标准（三不）
    • 关节外表现
      • ①类风湿结节（皮肤特异表现）：对称、质硬、无痛 ②Felty 综合征：脾大+全血细胞↓（但类风湿活动期血小板可↑） ③Caplan综合征：合并尘肺易出现大量较大肺结节
  • 诊断=青年女性多见+对称性晨僵≥1 h+小关节（腕/掌指/近端指间关节）+RF(+)、CCP(+)
  • 检查
    • 自身抗体
      • 类风湿因子 RF（IgM-抗 IgG Fc 片段抗体）：80%阳性
      • 抗角蛋白抗体谱 （敏感性和特异性高）
        • ①抗环瓜氨酸肽抗体 CCP：利于早期诊断、价值优于 RF ②抗角蛋白抗体 ③抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 ④抗核周因子抗体
    • 手指及腕关节 X 线
      • Ⅰ：关节周围软组织肿胀、关节端骨质疏松 Ⅱ：关节间隙变窄 Ⅲ：关节面出现虫噬样骨质破坏 Ⅳ：关节半脱位、纤维性或骨性强直
  • 治疗
    • NSAIDs 或糖皮质激素+改变病情抗风湿药 DMARDs
      • NSAIDs 首选选择性 COX-2 抑制剂如塞来昔布、美洛昔康 DMARDs 首选甲氨喋呤：控制原发病进展、起效慢、消失慢
    • 效果不佳可加 TNF 拮抗剂 益赛普
• 干燥综合征
  • 表现
    • 口干、龋齿、腮腺肿痛→唾液流率 ，腮腺造影：葡萄状或雪花状，涎腺放射性核素扫描
    • 眼干、哭时无泪、异物感→Schirmer滤纸试验，泪膜破碎时间，眼部染⾊
    • 紫癜样皮疹、肾小管酸中毒、全血C↓
  • 检查
    • 抗 SSA 抗体（敏感性高）、抗 SSB 抗体（特异性高） 唇腺活检：灶性淋巴细胞浸润（特异性高）
  • 治疗
    • ⽆内脏损害：⽑果芸⾹碱对症治疗；有内脏损害：糖⽪质激素+环磷酰胺
  • 警惕NHL：持续腮腺肿⼤；新近出现的⽩细胞减少、贫⾎、单克隆球蛋⽩；原有⾃身抗体消失 滴度变多×活动期
• 原发性血管炎
  • 检查
    • ①ANCA(小血管炎)：p-ANCA、MPO-ANCA——显微镜下多血管炎；c-ANCA——肉芽肿性多血管炎/Wegener 肉芽肿 ②AECA——多种血管炎：大动脉炎、川崎病、贝赫切特病 ③金标准：病理活检 ④了解病变范围最佳：血管造影（大、中血管炎）
  • 多血管炎
    • 表现
      • ①肾受累（最常见）：血尿、蛋白尿、肾功能不全，几乎无 免疫复合物沉积 ②外周神经受累 ③肺受累（咯血）
    • 治疗：糖皮质激素+环磷酰胺
  • 贝赫切特病 （血管大小可变）
    • 表现
      • ①反复口腔溃疡：最主要、首发、诊断最基本和必需 ②反复外阴溃疡、针刺反应 ③葡萄膜炎/虹膜睫状体炎、视网膜血管炎 ④结节性红斑 ⑤肠白塞（右下腹痛多见）、膝关节痛
    • 治疗
      • ①NSAIDs：关节炎 ②沙利度胺：口腔溃疡 ③秋水仙碱：关节炎、口腔溃疡、结节性红斑 ④累及内脏：糖皮质激素+环磷酰胺
• 环形红斑——风湿热；多形红斑——川崎病