导图社区 风湿系统
这是一篇关于风湿系统的思维导图,主要内容包括:总论,系统性红斑狼疮SLE,类风湿关节炎,干燥综合征,原发性血管炎。
编辑于2025-10-12 21:13:25风湿系统
总论
分类
①弥漫性结缔组织病(多见):SLE(血管炎)、皮肌炎、类风湿(滑膜炎)、干燥综合征(唾液腺炎)、多肌炎、血管炎、硬皮病等 ②退行性变:骨关节炎(非炎症性) ③脊柱关节病:强直性脊柱炎(附着点炎)、银屑病关节炎、反应性关节炎/Reiter 综合征 ④与感染相关的:风湿热、反应性关节炎/Reiter 综合征 ⑤与代谢和内分泌相关的:痛风(高嘌呤食物致尿酸增多)、马方综合征
特点
1.Wegener 肉芽肿/肉芽肿性多血管炎:鞍鼻、咯血、c-ANCA 2.强直性脊柱炎:骶髂关节和脊柱多见,休息后 加重,HLA-B27 3.骨关节炎:膝、髋、脊柱、远端指间关节多见 VS 类风湿:小关节、近端指间关节 4.系统性硬化症:雷诺现象、指端溃疡、杵状指,抗着丝点抗体、抗核仁抗体、抗 SCl-70 抗体 5.皮肌炎:上眼睑红肿、Gottron 征、颈部 V 形充血,抗合成酶 Jo-1 抗体 6.混合结缔组织病:抗 RNP 抗体 7.痛风:起病急、夜间痛,单侧第一跖趾关节
治疗
1.NSAIDs:选择性 COX-2 抑制剂(塞来昔布、美洛昔康等)胃肠道不良反应小
2.糖皮质激素
改善症状,但不控制病情
3.改变病情抗风湿药 DMARDs:甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、抗疟药(氯喹)、来氟米特、雷公藤、青霉胺
4.生物制剂
系统性红斑狼疮SLE
表现
①蝶形&盘状红斑 、口腔烂(不痛) VS 贝赫切特病的口腔溃疡会痛 ②浆膜(浆膜炎)关节会发炎(非侵蚀性关节炎≥2 个外周关节)不可逆 ③对光过敏得癫痫(NP-SLE) ④主要死因——肾病变(蛋白尿等) ⑤抗磷脂抗体综合征APS:出现在活动期,AV血栓形成,习惯性流产
SLE=蝶形/盘形红斑+多系统病变+晨僵<1h+尿蛋白(+)+抗Sm,抗dsDNA(+)+一系或全血细胞↓/Ret 增多/Coombs 试验等多系统损害+补体C3↓
检查
抗核抗体谱
抗核抗体 ANA:筛查(敏感性最高)
dsDNA(标记):确诊和判断活动性最佳,与狼疮肾相关
抗 ENA 抗体谱
①Sm(标记):早期或不典型者诊断或回顾性诊断(特异性最高) ②SSA:光过敏、血管炎、白细胞↓、新生儿狼疮、继发干燥综合征 心脏传导阻滞 ③SSB:继发干燥综合征 ④RNP:雷诺现象、肺动脉高压 ⑤rRNP:神经精神性狼疮(NP-SLE)活动性
抗磷脂抗体
①抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 β2 糖蛋白抗体(β2-GPI)、梅毒血清试验假阳性 ②血管血栓形成(可发生在所有大/中/小动脉/静脉)、习惯性自发性流产、血小板↓
抗组织抗体
①抗红细胞抗体(Coombs 试验)、抗血小板抗体、抗神经元抗体 ②活动期可伴一系或全血细胞↓、网织红细胞↑
治疗
①首选糖皮质激素(泼尼松)+免疫抑制剂(环磷酰胺或吗替麦考酚酯)
②羟氯喹:背景/基础治疗,妊娠首选
类风湿关节炎
病因
EB 病毒:活化 B 细胞产生 RF CD4 T 细胞 VS CD8↑为主:再障、ITP、过敏性肺炎 HLA-DRB1、HLA-DR4、TNF-α 基因、球蛋白基因、性别基因 VS M3型白血病:不表达HLA-DR;强直性脊柱炎:HLA-B27
临床表现
晨僵>1h VS 休息后加重:类风湿、强直性脊柱炎
关节痛(最早)、肿胀:①多发(≥3 个关节区)、对称;②腕关节、掌指关节、近端指间关节至少 1 个关节区肿胀 VS骨关节炎:大关节、远端指间关节
晚期关节畸形:①天鹅颈样、纽扣花样、手关节尺侧偏斜;②不可逆、与疾病活动性 无关、不属于类风湿诊断标准(三不)
关节外表现
①类风湿结节(皮肤特异表现):对称、质硬、无痛 ②Felty 综合征:脾大+全血细胞↓(但类风湿活动期血小板可↑) ③Caplan综合征:合并尘肺易出现大量较大肺结节
诊断=青年女性多见+对称性晨僵≥1 h+小关节(腕/掌指/近端指间关节)+RF(+)、CCP(+)
检查
自身抗体
类风湿因子 RF(IgM-抗 IgG Fc 片段抗体):80%阳性
抗角蛋白抗体谱 (敏感性和特异性高)
①抗环瓜氨酸肽抗体 CCP:利于早期诊断、价值优于 RF ②抗角蛋白抗体 ③抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 ④抗核周因子抗体
手指及腕关节 X 线
Ⅰ:关节周围软组织肿胀、关节端骨质疏松 Ⅱ:关节间隙变窄 Ⅲ:关节面出现虫噬样骨质破坏 Ⅳ:关节半脱位、纤维性或骨性强直
治疗
NSAIDs 或糖皮质激素+改变病情抗风湿药 DMARDs
NSAIDs 首选选择性 COX-2 抑制剂如塞来昔布、美洛昔康 DMARDs 首选甲氨喋呤:控制原发病进展、起效慢、消失慢
效果不佳可加 TNF 拮抗剂 益赛普
干燥综合征
表现
口干、龋齿、腮腺肿痛→唾液流率 ,腮腺造影:葡萄状或雪花状,涎腺放射性核素扫描
眼干、哭时无泪、异物感→Schirmer滤纸试验,泪膜破碎时间,眼部染⾊
紫癜样皮疹、肾小管酸中毒、全血C↓
检查
抗 SSA 抗体(敏感性高)、抗 SSB 抗体(特异性高) 唇腺活检:灶性淋巴细胞浸润(特异性高)
治疗
⽆内脏损害:⽑果芸⾹碱对症治疗;有内脏损害:糖⽪质激素+环磷酰胺
警惕NHL:持续腮腺肿⼤;新近出现的⽩细胞减少、贫⾎、单克隆球蛋⽩;原有⾃身抗体消失 滴度变多×活动期
原发性血管炎
检查
①ANCA(小血管炎):p-ANCA、MPO-ANCA——显微镜下多血管炎;c-ANCA——肉芽肿性多血管炎/Wegener 肉芽肿 ②AECA——多种血管炎:大动脉炎、川崎病、贝赫切特病 ③金标准:病理活检 ④了解病变范围最佳:血管造影(大、中血管炎)
多血管炎
表现
①肾受累(最常见):血尿、蛋白尿、肾功能不全,几乎无 免疫复合物沉积 ②外周神经受累 ③肺受累(咯血)
治疗:糖皮质激素+环磷酰胺
贝赫切特病 (血管大小可变)
表现
①反复口腔溃疡:最主要、首发、诊断最基本和必需 ②反复外阴溃疡、针刺反应 ③葡萄膜炎/虹膜睫状体炎、视网膜血管炎 ④结节性红斑 ⑤肠白塞(右下腹痛多见)、膝关节痛
治疗
①NSAIDs:关节炎 ②沙利度胺:口腔溃疡 ③秋水仙碱:关节炎、口腔溃疡、结节性红斑 ④累及内脏:糖皮质激素+环磷酰胺
环形红斑——风湿热;多形红斑——川崎病