卵巢输卵管疾病

这是一篇关于卵巢输卵管疾病的思维导图，主要内容包括：卵巢肿瘤 ovarian tumor 概论，上皮性肿瘤，卵巢非上皮性肿瘤，转移性肿瘤，良恶性卵巢肿瘤的鉴别重点掌握【 记，1905 简答】，例题，输卵管肿瘤。

卵巢输卵管疾病

• 卵巢肿瘤 ovarian tumor 概论
  • 流行病学
    • 上皮性肿瘤好发于50~60 岁妇女，生殖细胞肿瘤好发于30 岁以下年轻女性
    • 卵巢是全身各脏器原发性肿瘤类型最多的器官；卵巢恶性肿瘤死亡率居妇科恶性肿瘤首位
  • 组织学分类：要求--知道有哪些，看到肿瘤名字能知道是哪种来源的
    • 上皮性肿瘤（50~70%）：由表面的生发上皮（本质是腹膜来源的）形成
      • 浆液性肿瘤 （向输卵管上皮分化）--四个里面最常见
        • 卵巢最常见的良性肿瘤
        • 卵巢最常见的恶性肿瘤
      • 黏液性肿瘤 （向宫颈黏膜分化）
        • 四个里面最大的
          • 卵巢最大的良性肿瘤
          • 卵巢最大的恶性肿瘤
      • 子宫内膜样肿瘤（向子宫内膜分化）
      • 透明细胞肿瘤
    • 生殖细胞肿瘤（20~40%）--卵泡本身
      • 无性细胞瘤（未分化） 、胚胎性癌（胚胎多能）、畸胎瘤（胚胎结构，成熟的为良性，不成熟的为恶性）、卵黄囊瘤（内胚窦瘤，高度恶性，小女孩爱得）
      • 巧记：生个胚胎要无性
    • 性索-间质肿瘤/功能性卵巢肿瘤（5%）--卵泡壁
      • 颗粒细胞-间质细胞肿瘤、支持细胞-间质细胞肿瘤、混合性/未分类的性索-间质肿瘤
      • 特点：能分泌雌激素
      • 巧记：兼职干苦力，吃点米线肉夹馍
    • 转移性肿瘤（5-10%）
      • 原发部位多胃肠道、乳腺、生殖器官
  • 转移途径
    • 直接蔓延、腹腔种植/播散（卵巢表面无腹膜，脱落即可漂）主要转移途径；
      • 上皮性卵巢癌最常见的转移方式是沿着 盆腹腔腹膜表面扩散
    • 淋巴转移
      • 横膈是转移的好发部位（特别是右膈下淋巴丛密集处）
    • 血行转移少见
  • FIGO手术 病理分期【具体了解，红字清楚】--【 1805 简答】
    • 口诀
      • 大的分期
        • 1附件2盆腔3腹膜4远处
    • Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢或输卵管
      • 口诀
        • 一侧A两侧B冲洗有癌就选C
      • ⅠA 期：肿瘤局限于一侧卵巢，包膜完整，卵巢表面无肿瘤；腹腔积液/冲洗液未找到恶性细胞
      • ⅠB 期：肿瘤局限于双侧卵巢，包膜完整，卵巢表面无肿瘤；腹腔积液/冲洗液未找到恶性细胞
      • ⅠC 期：肿瘤局限于单侧/双侧卵巢并伴有任何一项：任何原因引起的包膜破了“C膜”
        • IC1：手术导致包膜破裂
        • IC2：手术前肿瘤包膜已破裂或卵巢表面有肿瘤
        • IC3：腹腔积液/冲洗液有恶性细胞
          • 默认包膜肯定破了
    • Ⅱ期：肿瘤侵犯一侧/双侧卵巢，伴盆腔转移
      • ⅡA 期：扩散/种植到子宫和（或）输卵管
      • ⅡB 期：扩散/种植到其它盆腔脏器
    • Ⅲ期：肿瘤侵犯一侧/双侧卵巢，伴细胞学/组织学证实的盆腔外腹膜转移或证实存在腹膜后淋巴结转移
      • IIIA期
        • ⅢA1 期：仅有腹膜后淋巴结转移
          • ⅢA1（i）：淋巴结转移最大直径≤10mm
          • ⅢA1（ii）：淋巴结转移最大直径＞10mm
        • ⅢA2 期：显微镜下盆腔外腹膜受累，伴/不伴腹膜后淋巴结转移
      • ⅢB 期：肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径≤2cm，伴/不伴腹膜后淋巴结转移
      • ⅢC 期：肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径＞2cm，伴/不伴腹膜后淋巴结转移
    • Ⅳ期：肿瘤侵犯一侧/双侧卵巢，伴远处转移
      • ⅣA 期：胸水中发现癌细胞
        • 腹水是IC
      • ⅣB 期：腹腔外器官实质转移（包括肝实质转移和腹股沟淋巴结/腹腔外淋巴结转移）
  • 临床表现：不特异，不典型，不好认，诊断没价值，发现都基本晚期了
    • 1.腹胀
      • 最常见
    • 2.腹水
    • 3.盆腔肿块
    • 4.消瘦、恶病质
  • 并发症--重点掌握【名解、选择题易考、每个并发症处理原则也可以考问答题】
    • 蒂扭转（torsion）
      • 10% 最常见
      • 常见肿瘤
        • 主要发生于瘤蒂较长、中等大小、活动度良好的肿瘤， 如成熟畸胎瘤/皮样囊肿【记】--答疑提到了
      • 体位突然改变→蒂扭转→静脉回流受阻→瘤体增大 动脉回流受阻→肿瘤缺血坏死、破裂、继发感染
      • 一侧下腹剧痛，伴恶心呕吐甚至休克 双合诊可扪及压痛肿块
        • “急腹症”
      • 一经确诊 尽快手术
        • 记住一定先钳夹再手术切除，否则卵巢悬韧带中有血管，可以防止血栓的发生
    • 破裂 Rupture
      • 3%
      • 自发性破裂和外伤性破裂；腹膜刺激征(症状轻重取决于破裂口大小、流人腹腔囊液的量和性质)
      • 突发剧烈腹痛，伴恶心呕吐； 腹腔内出血征、腹膜刺激征、腹水征
      • 立即手术，术中尽量吸净囊液， 涂片行细胞学检查，彻底清洗盆、腹腔
    • 感染
      • 较少见
      • 多继发于肿瘤蒂扭转/破裂 也可来自邻近感染灶的扩散
      • 发热、腹痛、腹部压痛/反跳痛、 腹肌紧张、腹部肿块、WBC↑
      • 抗感染后，手术切除肿瘤
    • 恶变
      • 极少见
      • 肿瘤迅速生长尤其双侧性，应考虑有恶变可能
      • 尽早手术
      • 伴腹腔积液，消瘦
  • 诊断
    • 尽量确定
      • ①盆腔肿瘤是否来自卵巢 ②卵巢肿块的性质是否为肿瘤 ③卵巢肿瘤是良性还是恶性 ④肿瘤的可能组织学类型 ⑤恶性肿瘤的转移范围
    • 影像学检查：用于确定是否位于卵巢，是否是肿瘤
      • ① 超声检查：
        • B超
          • 首选检查
          • 价值
            • 根据肿块的囊性或实性、囊内有无乳头→判断肿块性质
            • 临床诊断符合率>90%,但对于直径＜1cm的实性肿瘤难以测出（早期小肿瘤容易漏）
        • 彩超
          • 测定卵巢及其新生组织血流变化，有助于诊断
      • ② CT、MRI、PET 检查：可了解肿瘤和周围组织的关系、有无淋巴结转移
        • 用于确定手术方案
      • 例题
        • 关于B超检查卵巢肿瘤提供的信息下列哪项是错误的 A.肿瘤的性质 B.肿瘤的部位 C.肿瘤的形态 D.肿瘤的囊实性 E.肿瘤的大小 正确答案：A
        • 关于卵巢肿瘤临床上在B超检查后还会再行CT或MRI检查，是因为 A.B型超声检查不能确定肿瘤性质 B.CT或MRI可以确定肿瘤的性质 C.CT或MRI比B型超声检查更清晰 D.CT或MRI更清晰地显示肿瘤的比邻关系 E.CT或MRI可以确定肿瘤内的血流变化 正确答案：D
        • 关于卵巢肿瘤超声检查描述不正确的是 A.不易测出直径<1cm的实性肿瘤 B.可判断周围侵犯及远处转移情况 C.临床诊断符合率较高 D.了解肿块的大小、形态 E.测定卵巢及其新生组织血流变化 正确答案：B
        • 腹部X线平片发现内有牙齿成骨片影子，应首先考虑的诊断是 A.直肠内食物残留 B.卵巢畸胎瘤 C.卵巢多胚瘤 D.引产后胎儿骨片残留 E. 绒癌 正确答案：B
    • 实验室检查：用于简单判断是哪一类肿瘤
      • 血清CA125（考试原题）：敏感性高但特异性较差；80%的卵巢上皮性肿瘤患者血清CA125↑ ；多用于病情监测和疗效评估
      • 血清人附睾蛋白 4(HE4)：与CA125联合应用来判断盆腔肿块的良、恶性
      • 判断上皮性
      • 血清AFP：对卵黄囊瘤有特异性诊断价值
        • 卵黄囊瘤，AFP甲胎蛋白属于胚胎抗原，只有早期生殖细胞才能分泌，特异性较高。
      • 血清 hCG：对非妊娠性卵巢绒癌有特异性诊断价值
        • 原发性卵巢绒癌
      • 性激素：颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤可产生较高水平的雌激素
        • 颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤/功能性肿瘤
      • 血清 CEA
        • 卵巢恶性肿瘤患者约有 26%血清 CEA 值升高，但最近发现了 CA125/CEA 比值对鉴别卵巢 原发黏液性癌和消化系统转移癌有一定价值：该比值≥25 时，原发于卵巢的肿瘤可能性更大
      • 例题
        • 【 人卫测试单选题】患者女，48 岁，检查发现卵巢肿瘤，血浆CA125>3000mlU/mL 、显著升高，考虑患者最可能是以下哪种类型卵巢肿瘤? A.卵巢浆液性癌 B.卵巢恶性畸胎瘤 C.卵巢无性细胞瘤 D.卵巢颗粒细胞瘤 E.卵巢囊肿 正确答案：A
        • 【人卫测试单选题】患者女，33 岁，检查发现卵巢肿瘤,血浆 AFP 水平显著升高，考虑患者最可能是以下哪种类型卵巢肿瘤? A.卵巢浆液性癌 B.卵巢恶性畸胎瘤 C.卵巢无性细胞瘤 D.卵巢颗粒细胞瘤 E.卵巢卵黄囊瘤 正确答案：E
    • 细胞学检查:若能找到细胞，就能确定类型
      • 抽取腹腔积液或胸腔积液，查找癌细胞，
    • 腹腔镜检查或开腹探查:用于判断转移范围和分期
      • 手术治疗+确诊检查
      • 步骤
        • 先取腹腔积液或腹腔冲洗液，行细胞学检查
        • 可疑部位多点活检
  • 治疗：“有瘤子无论分期就切，恶性的术后辅助化疗，复发再放疗”
    • 良性：手术目的--防止蒂扭转
      • 年轻患者
        • 单侧良性肿瘤：患侧卵巢肿瘤剔除--保留正常生育能力的术式/卵巢切除术
        • 双侧良性肿瘤：争取行肿瘤剔除术
      • 围绝经期患者
        • 子宫+双侧/单侧附件切除术
          • 选择该术式的原因：防止万一变成了恶性复发，进行二次手术
    • 交界性
      • 手术治疗为主，建议全面分期手术，预后较好
    • 恶性
      • 手术治疗
        • 早期（Ⅰ/Ⅱ期）
          • 术中确定临床分期；全面探查腹盆腔，行全子宫（附件区也要切掉子宫！）+双侧附件切除+盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除+大网膜和阑尾切除；留取腹水/腹腔冲洗液进行细胞学检查
          • 年轻患者，有生育需求：保留生育功能的分期手术
        • 晚期（Ⅲ/Ⅳ期）
          • 肿瘤细胞减灭术：尽可能切除所有原发灶和转移灶，使残余肿瘤病灶达到最小，必要时可切除部分肠管、膀胱、脾脏
          • 满意的或理想的肿瘤细胞减灭术的标准是最大残留癌灶直径小于 1cm。
            • 肿瘤还在，仍然满意。。。
      • 化疗：一般都需要术后化疗，而不放疗
        • 上皮性癌对化疗敏感，可杀灭残余癌灶、控制复发，以缓解症状、延长生存期
        • ①卵巢上皮性癌多采用以铂类为主的联合化疗--“看见癌这个字，就选TC”
          • 常用方案:TC(紫杉醇+卡铂);
            • “上紫色菠菜”
        • ②恶性生殖细胞肿瘤及性索间质肿瘤--“看见没有癌这个字的恶性肿瘤，选BEP”
          • 常用方案:BEP(博来霉素+依托泊苷+顺铂)
            • “生三伯”
      • 放疗
        • 无性细胞瘤对放疗最敏感，可手术后联合放疗而不用化疗--原题
          • ！！！无性细胞瘤仍然首选手术，但术后放疗！
        • 复发患者可选用姑息性局部放疗
      • 靶向治疗
        • 血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂 贝伐单抗
        • DNA 损伤修复酶——聚 ADP-核糖聚合 酶（PARP）的抑制剂（Olaparib ，奥拉帕尼）用于具有 BRCA1/BRCA2 致病性突变患者的维持治疗有望改 善生存
    • 复发性
      • 一经复发，预后很差，化疗为主
    • 卵巢恶性肿瘤的随访与监测
      • 随访时间：
        • ►术后1年内每月1次；
        • ►术后2年每3月1次；
        • ► 5年以后者每年1次。
      • 监测内容：
        • ►临床症状、体征、全身检查及盆腔检查；
        • ► 超声检查；
        • ► CT、MRI或PET-CT；
        • ►肿瘤标志物：CA125、HE4、CA199、CEA、AFP、
        • hCG、雌激素、雄激素
    • 例题
      • 【人卫测试单选题】卵巢良性肿瘤( ＞5cm) 的治疗首选: A.手术治疗 B.化疗 C.放疗 D.观察 E.靶向治疗 正确答案：A
      • 【人卫测试单选题】卵巢恶性肿瘤的治疗以哪种方式为主: A.手术治疗 B.化疗 C.放疗 D.免疫治疗 E.靶向治疗 正确答案：A
• 上皮性肿瘤
  • 特点
    • 占原发性卵巢肿瘤50%~70%，占卵巢恶性肿瘤85%~90%
      • 最常见
    • 多见于中老年妇女，很少发生在青春期前和婴幼儿
  • 病因
    • Ⅰ型卵巢癌：起病缓慢，常有前驱病变，多为临床早期，预后较好
    • Ⅱ型卵巢癌：起病快，无前驱病变，侵袭性强，多为临床晚期，预后不良
    • 有 10％~15％的卵巢癌患者可检测到 BRCA1 或 BRCA2 基因的胚系突变【这两个基因记住】，而高 级别浆液性癌者携带的突变比例更高。
  • 病理
    • 浆液性肿瘤和黏液性肿瘤
      • 良性/囊腺瘤
        • 多为单侧（良性多为单侧），囊性，直径>1cm 光滑壁薄，囊内充满淡黄色清亮液体 内衬浆液性单层柱状上皮
        • 多为单侧，圆形或卵圆形， 体积较大，表面光滑，灰白色 常为多房，囊腔内充满胶冻样黏液
        • 多单房、表面光滑、 囊壁衬以单层柱状上皮
      • 交界性腺瘤
        • 双侧、中等大小、囊外生长
        • 单侧、一般较大、光滑、多房、 囊壁增厚、乳头形成
        • 少见
      • 恶性/囊腺癌
        • 双侧、体积较大、囊实性、多房，占卵巢上皮性癌的 75%，最多见 切面灰白色，质脆，多有出血、坏死 囊内充满质脆乳头，内液清亮、浑浊或血性液体，可见沙粒体
          • 55.2022U4-65女，63岁，因巢肿瘤行手术疗，术中见左卵巢囊实性肿物，内壁有质脆乳头，病理切片可见沙粒体，为进行病情监测和疗效评估，最常用的肿瘤标志物是：C A.AFP B.HCG C.CA125 D.CA199 E.E2
        • 单侧，表面光滑，切面多房或实性， 出血、坏死巨大、囊实性、囊壁有乳头
        • 多单侧、中等大、囊/实性
• 卵巢非上皮性肿瘤
  • 生殖细胞肿瘤
    • 特点
      • ①年轻，多数25岁之前或青春期②早期③化疗敏感，各期均可保留生育功能
      • 特异性肿瘤标志物：AFP(卵黄囊瘤)、HCG(卵巢非妊娠性绒癌)
    • 病理
      • 畸胎瘤：最常见的生殖细胞肿瘤
        • 成熟畸胎瘤 (皮样囊肿)
          • 20~40 岁
          • 良性
          • 腔内充满油脂/毛发/牙齿/骨质 囊壁可见头节向腔内突出
          • 外、中、内胚层成熟组织构成 最常见为分化成熟的皮肤和皮肤附件
          • 偶见单一胚层分化，形成高度特异性畸胎瘤 如卵巢甲状腺肿可分泌甲状腺激素引起甲亢
        • 未成熟畸胎瘤
          • 11~19 岁
          • 恶性
          • 含有未成熟组织 主要为原始神经组织
            • 胚胎发育时，神经比较早
          • 各种成熟组织和未成熟组织混合构成 未成熟神经组织最常见
          • 易复发、易转移、复发后再次手术 可见到恶性程度逆转现象(肿瘤自未成熟向成熟转变)
      • 无性细胞瘤
        • 青春期、生育期
        • 中度恶性
        • 右侧居多、中等大小、实性、 橡皮感、光滑/分叶状、切面淡棕色
        • 圆形/多角形大细胞、细胞核大、瘤细胞片 状/ 条索状排列、间质大量淋巴细胞浸润
        • 对放疗最敏感--原题
      • 卵黄囊瘤(又叫内胚囊瘤）
        • 儿童、年轻妇女
        • 高度恶性
        • 单侧居多、圆形/椭圆形、较大、囊性、 组织脆、多坏死区、切面灰红/灰黄色
        • 疏松网状和内皮窦样结构、 瘤细胞扁平/立方/柱状/多角形
        • 血清AFP 升高具有特异性 对化疗十分敏感--原题
  • 性索-间质肿瘤
    • 病理
      • 1. 颗粒细胞-间质细胞瘤
        • ① 颗粒细胞瘤（叫瘤却是恶性的！）
          • 低度恶性
          • 分泌雌激素：
            • 青春期前→性早熟
            • 生育年龄→月经紊乱
            • 绝经后→不规则阴道流血，常合并子宫内膜增生，子宫内膜癌
          • 大体：
            • 肿瘤多为单侧、圆形或椭圆形、实性，表面光滑，切面黄色至褐色。
            • 细胞核咖啡豆状，含有Call-exner小体
        • ② 卵泡膜细胞瘤
          • 多良性
          • 分泌雌激素、瘤细胞短梭形、漩涡状排列、细胞核呈卵圆形、胞质富含脂质（空泡状）
        • ③ 纤维瘤
          • 良性
          • 多见于中年妇女，单侧，中等大小，实性坚硬， 光滑或结节状，切面灰白色 梅格斯综合征：伴有腹腔积液/胸腔积液，手术切除肿瘤后自行消失--良性肿瘤有腹水！
      • 2. 支持细胞-间质细胞瘤/睾丸母细胞瘤
        • 多见于40岁以下妇女，单侧居多，通常较小，具有男性化作用（分泌雄激素）
        • 支持细胞和间质细胞按不同比例混合、分化程度不一、 镜下表现不一
• 转移性肿瘤
  • Krukenberg瘤/印戒细胞癌
    • 一种特殊的卵巢转移性腺癌，原发部位多在胃肠道
    • 大体：双侧性、中等大小、多保持卵巢原状或为肾形；无粘连、切面实性/胶质样
    • 镜下：典型印戒细胞，能产生黏液，细胞核被黏液挤向一侧而贴近胞膜呈半月形，形如印戒
  • 治疗原则是缓解和控制症状--原发癌处理不了，别指望了
    • 进行全子宫及双附件切除术，并尽可能切除盆腔转移灶(绝大多数治疗效果不佳，预后极差)
• 良恶性卵巢肿瘤的鉴别重点掌握【 记，1905 简答】
  • 病史
    • 病程长，逐渐增大
    • 病程短，迅速增大
  • 体征
    • 多为单侧，活动，囊性， 表面光滑，常无腹腔积液
    • 多为双侧，固定（有粘连） ，实性或囊实性，表面不平，后穹窿可摸到结节状包块 常有腹腔积液，多为血性，可查到癌细胞
  • 一般情况
    • 良好
    • 恶病质
  • 超声
    • 为液性暗区，可有间隔光带，边缘清晰
    • 液性暗区内有杂乱光团、光点，或囊实性，肿块边界不清
  • CA125
    • <35U/ml
    • >35U/ml
  • 例题
    • (人卫测试单选题) 以下哪一项不是卵巢良性肿瘤的特点: A.肿瘤活动 B.肿瘤一般为囊性 C.肿瘤表面光滑 D.肿瘤囊壁有乳头 E. 以上都是 正确答案：D
    • 【 人卫测试单选题】以下哪一项不是卵巢恶性肿瘤的特点 ︰ A.早期多有腹痛症状 B.晚期常有腹水 C.晚期常有恶病质 D.肿瘤一般为囊实性 E.肿瘤多不活动 正确答案：A
• 例题
  • (1~4共用题干) A. 成熟畸胎瘤 B.颗粒细胞瘤 C.浆液性癌 D.内胚窦瘤 E.卵巢转移性肿瘤 1.最常见的卵巢恶性肿瘤是 2.常见的卵巢良性肿瘤是 3.具有内分泌功能的卵巢肿瘤是 4.恶性度极高，预后极差的是 正确答案：CABD
  • 女性，30岁，1年前查体发现右侧卵巢肿瘤直径5cm，今晨 起突发右下腹痛伴恶心、呕吐。妇检:如及右下腹肿物增大: 有压痛，蒂部最明显，首先的处理是 A.密切观察 B.急查盆腔磁共振成像 C.抗生素治疗 D.急查血清CA125、甲胎蛋白 E.剖腹探查或腹腔镜检 正确答案：E 解析：若是1年前查体发现，可以选B，但目前是1年前发现，目前早晨突发急腹症，此时应当考虑蒂扭转，此时要紧急手术
• 输卵管肿瘤
  • 发病率最低的肿瘤
  • 输卵管良性肿瘤临床极少见；原发性输卵管癌(tubal cancer)相对较罕见。
  • 输卵管癌三联征：腹痛、阴道排液、盆腔包块，但仅有5%-10%的人出现典型表现
    • 附件区摸到包块，首先考虑卵巢肿瘤；附件区包块+阴道排液才考虑输卵管癌
  • 分期、治疗等同卵巢恶性肿瘤。