生理学和病理学 血液(全)

将生理学和病理学的血液知识结合起来，主要内容有血液生理概述(病理学&生理学)、生理性止血(生理学)、血液的理化特性（生理学)、血型与输血原则(生理学)。

生理学 第三章血液

• 血液生理概述（病理学&生理学）
  • 血液的组成
    • 血浆(55%)
      • 组成成分
        • 水（90%）
        • 血浆蛋白
          • 组成
            • 白蛋白
            • 球蛋白
            • 纤维蛋白原
          • 主要功能
            • 参与血液凝固，抗凝，纤溶
            • 形成血浆胶体渗透压
        • 酶、激素、无机盐、营养物质......
      • 血浆相当于细胞外基质
      • 血浆有纤维蛋白酶原，血清没有纤维蛋白酶原（不凝固）
      • 正常血浆PH值7.35-7.45,PH<7.35酸中毒，PH>7.45碱中毒
      • 血浆内的缓冲物质主要包括NaHCO3/H2CO3
    • 血细胞（45%）
      • 组成成分
        • 红细胞
        • 白细胞
        • 血小板
      • 红细胞比容
        • 定义：血细胞在血液中所占的容积的百分比，又称红细胞压积
        • 成年男性：40-50% 成年女性：37-48% 新生儿：55%
        • 严重腹泻，大面积烧伤时红细胞比容下降
      • 血象
        • 血细胞的形态，数量，百分比和血红蛋白含量的测定结果称为血象
        • 患病时，血象有显著变化，是诊断疾病的重要指标
      • 红细胞（RBC）
        • 数量
          • 红细胞
            • 男：4.0-5.5×10的12次方
            • 女：3.5-5..0×10的12次方
          • 血红蛋白（Hb）
            • 男：120-150g/L
            • 女：110-140g/L
          • 红细胞和血红蛋白是用作判断贫血的依据
        • 形态结构
          • 成熟红细胞无核，胞质内是血红蛋白，平均寿命为1220天
        • 生理特性
          • 可塑变形性（因为有红细胞膜骨架），
            • 若结构异常（球形、椭圆形），就会被脾巨噬细胞识别吞噬，导致先天性溶血性贫血
          • 悬浮稳定性
            • 红细胞沉降率（血沉）
              • 以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示红细胞的沉降速度
              • 沉降率越快，红细胞悬浮稳定性越小
              • 血沉速度取决于血浆成分
          • 渗透脆性
            • 红细胞在低渗溶液中发生膨胀破裂的特性
            • 衰老红细胞对低渗盐溶液的抵抗力低，即脆性高；初成熟红细胞的抵抗力高，即脆性低
        • 生成的调节
          • 生成部位：红骨髓
          • 生成的所需物质
            • 蛋白质和铁是合成血红蛋白的重要原料
              • 当铁摄入不足或吸收障碍（外源性）或长期慢性失血（内源性），引起缺铁性贫血（小细胞低色素性贫血）
            • 叶酸和维生素B12是红细胞成熟的必需物质
              • 缺乏叶酸和维生素B12，导致巨幼细胞性贫血
              • 内因子促进维生素B12的重吸收
          • 生成的调节
            • 促红细胞生成素（EPO）
              • 产生部位：肾+肝脏
              • 生理性刺激因素：缺氧使EPO增加
              • 晚期肾脏病患者常因缺乏EPO而发生肾性贫血
            • 性激素
        • 网织红细胞
          • 定义：未成熟的红细胞，是残留的核糖体，用煌焦油蓝染色成细网状
          • 成年人网织RBC占RBC的0.5%-1.5%
          • 是骨髓造血功能生成RBC的重要指标
        • 红细胞主要在脾和骨髓被破坏
      • 白细胞
        • 分类（根据有无特殊颗粒）
          • 有粒白细胞（根据特殊颗粒的染色性）
            • 中性粒细胞
            • 嗜酸性粒细胞
            • 嗜碱性粒细胞
          • 无粒白细胞（根据结构功能）
            • 单核细胞
            • 淋巴细胞
        • 数量 （4.0-10.0）×10的九次方（数量增多，为细菌性感染）
        • 有粒白细胞
          • 中性粒细胞（数量最多）
            • 形态结构
              • 核呈深染的弯曲杆状或分叶状，分叶核一般为2-5叶，叶越多，细胞越老
              • 胞质内结构
                • 嗜天青颗粒（浅紫色）
                • 特殊颗粒（浅红色）
            • 机体受到严重的细菌感染时，新生细胞从骨髓进入血液
              • 核左移：1-2叶核的细胞增多
              • 核右移：4-5叶核的细胞增多
            • 作用
              • 吞噬细菌及异物
                • 脓细胞：中性粒细胞吞噬细菌后，自身死亡
              • 趋化作用（变形运动）
          • 嗜碱性粒细胞（数量最少）
            • 胞质内结构
              • 嗜碱性颗粒（肝素，组胺，中性粒细胞趋化因子，嗜酸性粒细胞趋化因子）
              • 细胞基质：白三烯
            • 作用：参与过敏反应（可被肥大细胞取代）
          • 嗜酸性粒细胞
            • 胞质内结构
              • 嗜酸性颗粒（阳离子蛋白，组胺酶，芳基硫酸酯酶）
            • 作用
              • 杀灭寄生虫（阳离子蛋白）
              • 抑制过敏反应（芳基硫酸酯酶能）
            • 患过敏性疾病或寄生虫病时，嗜酸性粒细胞增多
        • 无粒白细胞
          • 单核细胞（体积最大）
            • 形态结构
              • 核呈肾型，马蹄铁型
              • 胞质内结构
                • 嗜天青颗粒（即溶酶体）
            • 作用：吞噬功能核变形运动
          • 淋巴细胞
            • 分类
              • 直径
                • 大、中、小淋巴细胞
              • 免疫功能，形态特点
                • T细胞
                • B细胞
                • NK细胞
            • 作用
              • 在机体防御过程中，参与免疫应答
      • 血小板
        • 它是从骨髓巨核细胞脱落下来的胞质小块
        • 数量:(100-300)×10的九次方
          • <50×10的九次方 血小板减少性紫癜
          • >1000×10的九次方 血栓性疾病
        • 形态结构
          • 体积小，无核，呈双凸圆盘状，血小板聚集成群
        • 生理特性
          • 黏附，释放，聚集，收缩，吸附
        • 功能
          • 参与止血，促进凝血
          • 维持血管内皮完整性
• 生理性止血（生理学）
  • 基本过程
    • 血管收缩，血小板止血栓形成，血液凝固
  • 血液凝固
    • 凝血因子
      • III 组织因子（存在于组织，其余全在血液）
      • IV钙离子（是离子，其余全是蛋白质）
      • VIII抗血友病因子-甲型血友病
      • II、VII、IX、X(2 7 9 10)
        • 在肝脏合成，需要维生素K，因此缺少维生素K或肝功能下降将出现出血倾向
    • 凝血过程
      • 凝血酶原复合物的形成
        • 内源性凝血途径的始动因子是XII(12)
          • 维持+巩固
        • 外源性凝血途径的始动因子是III
          • 启动凝血途径，起着关键作用
      • 凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成
    • 负性调控（负反馈）
      • 血管内皮的抗凝作用
      • 纤维蛋白的吸附，血液的稀释，单核吞噬细胞的吞噬作用
      • 生理性抗凝物质
        • 抗凝血酶III
        • 肝素
          • 由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生
          • 肝素具有很强的抗凝作用
            • 通过增加抗凝血酶III的活性，间接抗凝
            • 促进结合与血管内皮细胞表面的TFPI释放，使血浆TFPI水平升高
          • 体内>体外
      • 血液中具有纤溶系统
  • 纤维蛋白的溶解
    • 纤溶：纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解
    • 纤溶系统：纤溶酶原、纤溶酶、纤溶酶原激活物、纤溶抑制物
• 血液的理化特性（生理学）
  • 血液的黏度
    • 全血的黏度
      • 取决于血细胞比容的高低
    • 血浆的黏度
      • 取决于血浆蛋白的含量
    • 血液黏度增加
      • 高原性红细胞增多症
      • 红细胞叠连
        • 摩擦力减少，血沉加快
      • 大面积烧伤
      • 动脉粥样硬化
  • 血浆渗透压
    • 溶液渗透压取决于单位容积溶液中溶质颗粒数目的多少，与溶质的种类和颗粒的大小无关
    • 相当于770kPa
    • 晶体渗透压
      • 由晶体物质所形成的渗透压
        • 保持细胞内外水的平衡和细胞的正常体积
    • 胶体渗透压
      • 由白蛋白所形成的渗透压
        • 调节血管内外水的平衡和维持正常的血浆容量（防止组织水肿）
    • 等渗（张）溶液
      • 5%葡萄糖
      • 0.9%NaCI
      • 1.9%尿素（是等渗，但不是等张）
• 血型与输血原则（生理学）
  • 血型系统
    • ABO
    • RH
      • 红细胞含有D抗原的称为RH阳性血
      • 汉族RH阳性占比99%
      • 输血时，RH阴性受血者在第一次输血时不产生明显反应，但第二次，多次就会产生抗原-抗体反应，发生溶血反应
      • RH阴性母亲生育第一胎RH阳性胎儿，无明显反应，但第二次妊娠时，母体内的抗RH抗体会进入RH阳性胎儿体内产生新生儿溶血——治疗：输入RH阴性血
  • 血量
    • 循环血量和储存血量
    • 正常成年人血液总量占体重的7%-8%
  • 输血原则
    • 鉴定血型，保证供血者与受血者ABO血型相符
    • 最好同型输血，即进行交叉配血实验
      • 将供血者的红细胞与受血者的血清进行配合，称为主侧，再将受血者的红细胞与供血者的血清相配，作为次侧
      • 主侧次侧都不凝集
        • 配血相合
      • 主侧凝集，次侧不凝集
        • 配血不合
      • 主侧不凝集，次侧凝集
        • 配血基本相合