支气管扩张

支气管扩张的概念临床表现及治疗等，包含概念、病因、病理病生、临床表现、辅助检查等内容，需要的可以收藏下哟。

支气管扩张

• 概念
  • 感染、阻塞→反复化脓性炎症→支气管壁结构破坏→支气管异常扩张
• 病因
  • 先天性（少见）
  • 继发性
    • 支气管-肺感染
      • 细菌、真菌、分枝杆菌、病毒
    • 免疫缺陷
      • 原发性、继发性、免疫异常
    • 支气管先天性发育障碍和遗传因素
      • 淋巴结病、黄甲综合征、气管支气管性、血管性；抗胰蛋白酶缺乏症、纤毛缺陷、Cystic fibrosis
    • 其他
      • 气道阻塞、毒气吸入、炎症性肠病
• 病理病生
  • 柱状、囊状、不规则扩张
    • （炎症反应）
      • 支气管弹性组织、肌层和软骨破坏→管腔扩大
      • 粘膜慢性炎症改变，杯状细胞和粘液腺增生→分泌物增多，支气管壁水肿、增厚
      • 血管扩张，增多，吻合→咯血
      • 纤维化、肺气肿、肺萎陷
• 临床表现
  • 症状
    • 反复咳嗽，大量（黄绿、脓）痰（分层）
    • 反复咯血
    • 反复肺部感染
    • 呼吸困难、喘息
  • 体征
    • 干、湿啰音
    • 杵状指（长期慢性缺氧）
    • 肺气肿、肺心病体征
• 辅助检查
  • X线
    • 囊腔、气液平面、双轨征、环状影、纹理增多增粗
  • HRCT
    • 柱状扩张/成串的囊状改变、管壁增厚、粘液阻塞、树芽征、马赛克征
• 实验室检查
  • 血常规、炎症标志物
  • IgG、IgA、IgM
  • 血气分析
  • 微生物学：痰培养
  • 自身免疫抗体、ABPA（IgE/烟曲霉）、PCD（Kartagener：鼻窦炎、中耳炎、右位心）
• 诊断
  • 病史+HRCT
• 鉴别诊断
  • 慢性支气管炎
    • 中老年人、冬春季节多发、咳白色泡沫粘液痰、无反复咯血史
  • 肺脓肿
    • 急性起病、高热、咳大量脓臭痰、典型X线表现、治疗后炎症可完全消退；慢性肺脓肿常并发支扩
  • 肺结核
    • 结核性全身中毒症状、啰音多局限于上肺部、X线胸片及痰结核检查可诊断
  • 先天性肺囊肿
    • 辅助检查可鉴别
  • 弥漫性泛细支气管炎
    • 活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎、胸片及CT有弥漫分布小结节影、实验室检查加病理学、大环内酯类抗生素治疗2个月以上有效。
  • 支气管肺癌
    • 多见于40岁以上、胸痛、痰中带血、大量咯血少见、辅助检查有助于确诊
• 治疗
  • 治疗基础疾病
  • 控制感染
    • 指征：痰多、脓性
    • 经验性抗菌
      • 铜绿：高危因素：近期住院、近3月抗生素、FEV1< 30%、2周强的松
      • 非铜绿：流感嗜血杆菌
    • 痰涂片，药敏试验
    • 慢性：疗程长
    • ABPA
    • 不典型结核分枝杆菌
    • 结核
    • 曲霉
  • 改善气流受限：支气管扩张药
  • 清除气道分泌物
    • 化痰药
    • 体位引流、拍背、胸壁震荡、正压通气、呼吸训练
    • 纤支镜冲洗吸痰
  • 免疫调节
    • 大环内酯
  • 咯血
    • 小量< 100ml/d：安络血、云南白药
    • 中、大咯血> 500 ml/d或> 100 ml/次：垂体后叶素、酚妥拉明、支气管动脉栓塞手术（手术适应症：病变局限、药物治疗不易控制；反复感染或大咯血）、肺移植
• 预防
  • 肺炎疫苗、流感疫苗
  • 免疫调节剂（胸腺肽、干扰素、香菇多糖、虫草
  • 戒烟
  • 康复训练