线粒体导图笔记

医学细胞生物学第六章线粒体讲述了形态、数量、结构、化学组成、遗传体系、化学渗透学说、核编码蛋白质的转运。

线粒体

• 形态、数量、结构
  • 形态
    • 线状、粒状、杆状
  • 数量
    • 因种类而不同
  • 结构
    • 外膜
      • 有孔蛋白，高透性
    • 内膜
      • 高蛋白膜、低透性；内陷形成嵴，有基粒
    • 膜间腔
      • 多种酶，底物，辅酶因子
    • 嵴与基粒
      • 标志，ATP酶复合体
        • 头部
          • 圆球形，突出于内腔中，具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP
        • 柄部
          • 将头部与基片相连
        • 基部
          • 嵌于内膜中
    • 内腔及基质
      • mtDNA、核糖体、TRNA、多种酶系
• 化学组成
  • 蛋白质
    • 内膜标志酶
      • 细胞色素氧化酶
    • 外膜标志酶
      • 单胺氧化酶
    • 基质标志酶
      • 苹果酸脱氢酶
    • 膜间腔标志酶
      • 腺苷酸激酶
  • 脂类
    • 不含鞘磷脂
  • 其它
    • DNA和完整的遗传系统，多钟辅酶，维生素和各种无机离子
• 遗传体系
  • 线粒体DNA
    • 特点
      • 裸露的，环状，不与组蛋白结合
    • 存在部位
      • 线粒体基质或依附于线粒体内膜
    • 数量
      • 1－数个MTDNA
    • 编码产物
      • 线粒体的tRNA,rRNA及一些线粒体蛋白
  • 线粒体DNA的复制
    • 复制起点
      • 一个重链起始点
      • 一个轻链起始点
    • 复制特点
      • 轻链的复制晚于负链
      • 重链的合成方向是顺时针
      • 轻链的合成方向是逆时针的
      • 不受细胞周期的调控
  • 转录和翻译
    • 类似于原核生物
    • 转录
      • mRNA的特点
        • 不含内含子，很少1有非编码序列
        • 起始密码为AUG，终止密码为UAA
        • 3’端有多聚A尾部，5’无帽子结构
    • 翻译
      • 位置
        • 线粒体内的核糖体上
      • 蛋白质来源
        • 由细胞质运入线粒体内
• 核编码蛋白质的转运
  • 向细胞质基质转运
    • 需要条件
      • 基质导入序列（MTS）
        • 输入线粒体的蛋白质N端结构，可被线粒体内外膜上的受体识别并结合
      • 分子伴侣
        • 保持前体蛋白在线粒体外的非折叠状态
          • NAC
          • hsc70
      • 转位接触点
        • 内、外膜存在的一些内膜与外膜相互接触的地方
          • 内膜转位子
            • 通道蛋白
          • 外膜转位子
            • 受体蛋白
    • 转位过程
      • 前体蛋白MTS序列与受体Tom/Tim结合
      • 分子伴侣mthsp70进入线粒体腔与前导链交联，解折叠并防止肽链退回细胞质
      • 基质作用蛋白酶MPP
        • 定位于线粒体内膜，切除大多数蛋白的基质导入序列
• 化学渗透学说
  • 电子传递过程中的自由能差造成H穿膜传递，转变为横跨线粒体内膜的电化学质子梯度
  • 质子顺梯度回流并释放能量，驱动结合在内膜上的ATP合酶，催化ADP－>ATP
• 功能
  • 氧化磷酸化
  • 摄取核释放Ca
  • 参与细胞死亡